神经内科主治医师分类模拟题8含答案

2021年3月3日发(作者：生殖器疱疹图)

神经内科主治医师分类模拟题
8


简答题

1.
少突胶质细胞瘤的病理特点是什么
?

答案：肿瘤多位于白质 内，可见位于皮质者，肿瘤外观灰红色，质软，浸润范围
常较广泛，
可突入脑室和皮质表面，< br>部分肿瘤可发生囊性变。
与脑组织之间界限
较清楚，有时可见假包膜。部分肿瘤产生黏液 样变，聚集成胶冻样物质。显微镜
下肿瘤细胞极为丰富，形状均匀一致，胞核圆形，染色深；脑浆少而透 亮或呈嗜
酸性，用银浸润法染色见细胞为圆形，胞质染黑色并能见到少而短的细胞凸起。
细胞排 列成索条状或片状。
血管丰富，
有血管内膜增生和周围结缔组织增生。
恶
性少 突胶质细胞形状更圆，核较大而染色较浅，胞质较多，核分裂象较常见。电
镜下可见肿瘤细胞密集排列， 少见细胞外间隙，细胞质呈疏电子性。

2.
少突胶质细胞瘤的临床表现有哪些
?

答案：
少突胶质细胞瘤大部分 生长缓慢，
病程较长，
自出现症状到就诊时间平均
为
2
～
3
年。
Robert
等报告病程为
2.4
～
4.1
年 ，
最长有达
31
年者。
癫痫为本病最
常见的症状，占
52%
～
79%
，为神经上皮性肿瘤中最常见者，并常以癫痫为首发
症状，
有部分患者被误为原发性癫痫而治疗多年，
直到出现颅内压增高症状才发
现肿瘤。
精神 症状常见于额叶少突胶质细胞瘤患者，
尤其是广泛浸润、
沿胼胝体
向对侧额叶扩展者多 表现精神症状，
以情感异常和痴呆等为主。
颅内压增高见于
约半数左右的患者，一般出 现较晚，除头痛、呕吐外，视力障碍和视盘水肿患者
约占
1/3
。肿瘤侵犯运动、感觉 区可相应地产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或
感觉性失语等。

3.
少突 胶质细胞瘤及间变
(
恶性
)
少突胶质细胞瘤的临床治疗和预后是怎样的
?

答案：
治疗此病以手术切除为主，
手术原则为尽可能多切除肿瘤。有人报告肿瘤
切除愈彻底，手术病死率愈低。肿瘤局限于一侧额叶、颞叶或枕叶者，手术切除
是较理想的治疗方法。
比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。
有报告平均生存
为< br>13
年，个别报告达
40
年。仅作部分切除
(
包括活体组织检 查及减压者
)
术后平
均存活
3.3
年。肿瘤部分切除术后容易复发， 这种患者可再次手术以延长生命。
术后放疗有一定疗效，
5
年及
10
年生存率可达到
52%
和
32%
。



4.
髓母细胞瘤的临床表现有哪些
?

答案：
髓母细胞瘤 的病程较短、
这是由肿瘤的生物学特性所决定的。
文献报道一
般病程为
4～
5
个月，随着患者年龄的增大病程变长。



(1 )
颅内压增高表现：由于小脑部的肿瘤不断增长，使得第四脑室和
(
或
)中脑导
水管受压，导致梗阻性脑积水，使颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视
盘水 肿等。其中呕吐最为多见，可为早期的唯一临床表现。除颅内压增高外，肿
瘤直接刺激第四脑室底的迷走 神经核也是产生呕吐的重要原因之一。
呕吐多见于
早晨，
同时常伴有过度换气。
儿童患者出现视盘水肘一者较成人为少，
这可能因
为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以 部分代偿，
在成人几乎皆有视盘水肿。




(2)小脑损害表现：主要表现为躯干性共济失调。患者轻重程度不同地表现步
态蹒跚，步行足间距离增宽 ，甚至站、坐不稳。因肿瘤的侵犯部位不同而表现有
所不同：
肿瘤侵犯小脑上蚓部时患者向前倾 倒，
位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后
倾倒。
由于肿瘤侵犯下则部者较常见，
向 后倾倒亦相应较多。
肿瘤偏一侧发展可
造成不向程度的小脑半球症状，
主要表现肢体共 济运动障碍。
原发于小脑半球右
侧可表现小脑性语言。约一半以上的患者表现眼肌共济失调(
多为水平性眼球震
颤
)
。




(3)
其他表现：




1)
复视：因 颅内压增高导致的双侧外展神经不全麻痹，表现为双眼球内斜视，
外展运动受限。
出现单例外展 神经麻痹伴同侧周围性面瘫者，
常提示肿瘤已侵犯
菱形窝
(
第四脑室底
)
的面神经丘。




2)
面瘫：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较为少见。




3)
强迫头位；
当肿瘤或下疝的小脑扁桃体伸入椎管内时，
刺激及 压迫颈神经根，
造成患者采取的保护性位置反应。




4)
头颅增大及破壶音征：多见于年龄较小的病儿，因颅内压增高，颅缝分离而
致。




5)
锥体束征：由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致，以 双下肢出现病理反
射较为多见。




6)
呛咳 ：肿瘤压迫脑干和
(
或
)
第
Ⅸ
、
Ⅸ
对脑神 经时出现，临床检查呈咽反射减退
或消失。






7)
小脑危象：由于脑脊液循环障碍，小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重，造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高，伴有双侧病理反射阳性。甚至去皮
质强直等。可在短时 间内因呼吸骤停而死。




8)
蛛网膜下隙出血：髓母 细胞瘤的肿瘤出血，是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下
隙出血的主要出血来源之一。




(4)
肿瘤的转移症状：肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。肿瘤细胞发 生脱落
后，
可通过脑脊液循环沿蛛网膜下隙发生播性种植，
脊髓尤其马尾神经是常见受
累部位，
少数转移至大脑各部位，
极少数可因血行播散发生远隔转移，
亦可随 分
流而发生腹腔种植。
转移于术前术后均可发生，
但后者明显增多。
远处转移 的常
见部位是肺与骨骼，亦有报道发生于伤口局部的转移病灶。


5.
髓母细胞瘤的治疗及预后是怎样的
?

答案：
髓母细胞瘤的治疗主要 是手术切除与术后放射治疗，
部分病例可辅以化疗。
由于肿瘤属高度恶性，
加之肿瘤边 界不十分清楚，
故手术后易复发。
多数神经外
科医师主张手术尽可能多切除肿瘤至少做 到使脑脊液循环梗阻恢复通畅，
术后再
予以放疗。早年的手术病死率高达
17%
～
26.5%
，随着手术技术和设备条件的不
断进步，近几年髓母细胞瘤患者的手术 病死率已明显下降。

6.
毛细胞型星形细胞瘤的临床特点及治疗有哪些
?

答案：
(1)毛细胞型星形细胞瘤的临床特点：一般病程较长，前视路型肿瘤位于
眶内者主要表现为视力受损伴有 无痛性突眼，
可有不同类型的偏盲，
斜视及视神
经萎缩，肿瘤位于视交叉者则多以双侧 视力受影响，有视盘水肿、斜视、视神经
萎缩及头痛。下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征与早熟 。直径
2cm
以
上的肿瘤可引起脑积水。



( 2)
治疗：首选手术切除，手术切除的程度和预后直接相关。对于未能全切除
者可给予一定剂量 的放疗，不主张化学治疗。


7.
恶性星形细胞瘤的临床表现是什么
?

答案：
恶性星形细胞瘤又名间 变性星形细胞瘤，
病程较良性星形细胞瘤短，
平均
6
～
24
个月。大脑半球病灶主要临床症状为头痛
(71%)
、精神症状
(51%)
、 肢体无
力
(40%)
、
呕吐
(29%)
、
言语困难
(26%)
、
视力改变
(23%)
及嗜睡
(22%)
癫痫发作少见。
神经系统检查可发现偏瘫
(59%)
、视盘水肿
(47%)
、脑神经损害表现
(46%)
、偏盲


(32%)
、偏身感觉缺失
(32%)
。发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤
早期 即可有颅内压增高表现，有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫
痫与内分泌紊乱症状。

8.
室管膜瘤的病理分型是什么
?

答案：室管膜瘤的病理分 型：
①
室管膜瘤；
②
间变性
(
恶性
)
室管 膜瘤；
③
黏液
乳头型室管膜瘤；
④
室管膜下瘤。不同部位的临床表现 不同。

9.
第四脑室室管膜瘤的临床表现有哪些
?

答 案：
由于肿瘤位于脑室内，
极易阻塞脑脊液循环通路，
常早期出现颅内压增高
症状。
当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时，
临床上可引
起脑神 经损害及小脑症状。



(1)
颅内压增高症状：
其特点 是间歇性、
与头位变化有关。
晚期常呈强迫头位，
头多前屈或前侧屈。
由于体 位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，
尤其是迷走
神经及前庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩 晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突
然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为< br>Brun
征。由
于肿瘤的活动，
可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻 ，
因而可呈发作
性颅内压增高，
此现象多由于体位突然改变时发生。
严重的颅 内压增高可发生小
脑危象。




(2)
脑干症 状和脑神经损害症状：脑干症状较少，当肿瘤压迫或向第四脑室底
部浸润生长时，
可以出现脑桥 和延髓诸神经核受累症状，
多发生在颅内压增高之
后，
少数也有以脑神经症状为首发症 状。
脑神经损害症状的出现、
受累过程和范
围与肿瘤的发生部位和延伸方向有密切关系 。
肿瘤在第四脑室底上部多影响第
Ⅸ
、
Ⅸ
、
Ⅸ
、< br>Ⅸ
对脑神经核，沿中线生长影响内侧纵束，可出现眼球向患侧注视麻痹，
还可产生眼球运 动偏斜扭转，第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第
Ⅸ
、
Ⅸ
、
Ⅸ
、
Ⅸ
对脑神经核，常以呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困难、声音嘶哑及因迷
走神经刺激而出现的内脏症状，
有时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难；
起始
于第四 脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧脑桥小脑角发展，以第
Ⅸ
、
Ⅸ
、
Ⅸ对脑神经受
累为主，主要表现为面部感觉障碍、听力、前庭功能减退和眩晕等症状。脑干长
传导束受累时，
多是肿瘤或慢性枕大孔疝压迫脑干所致，
可有肢体力弱，
腱反射
低下或消失，
病理反射常为双侧性。
第四脑室的室管膜瘤常向下经枕大孔而发展