2010多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南

2021年3月2日发(作者：中国健身网)

多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南

中华医学会风湿病学分会

1
概

述

特发性炎性肌病
( idiopathic inflamatory myopathies
，
IIM )
是一组以四肢
近端肌肉受累为突出表现的 异质性疾病。其中以多发性肌炎
(polymyositis
，
PM
)
和皮肌炎
(dermatomyositis
，
DM
)
最为常见。
我国
PM
／
DM
的发病率尚不十分清楚，
国外报告的发病率约为
( 0.6
～
1)< br>／万，女性多于男性，
DM
比
PM
更多见。

2
临床表现

2.1
症状和体征

PM
主要见于成 人，儿童罕见。
DM
可见于成人和儿童。
PM
／
DM
常呈亚 急性起病。
在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者
(
特别是DM)
可急性
起病。
PM
／
DM
常伴有全身性的表现， 如乏力、厌食、体质量下降和发热等。

2.1.1
骨骼肌受累的表现
< br>对称性四肢近端肌无力是
PM
／
DM
的特征性表现。
约
50
％的患者可同时伴有肌痛
或肌压痛。上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和 穿衣。下肢近端
肌受累时，常表现为上楼梯和下台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。
PM／
DM
患
者远端肌无力不常见。但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表 现。随
着病程的延长，可出现肌萎缩。约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头
困难，头 常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。

2.1.2
皮肤受累的表现

DM
除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。皮肤病 变可出现在肌肉受累
之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。
DM
常见的皮肤病变包 括：①眶周皮疹
(heliotroperash)
：
这是
DM
特征 性的皮肤损害，
发生率约为
60
％～
80
％。
表现为
上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。这种皮疹还可
出现在两颊部、鼻梁、 颈部、前胸
V
形区和肩背部
(
称为披肩征
)
。②
G ottron
征：
出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色 斑
丘疹，边缘不整或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，
偶有皮肤破 溃，发生率约
80
％。此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表
面常覆有鳞屑或 有局部水肿。这是
DM
另一特征性的皮肤损害。③甲周病变：甲根
皱襞处可见毛细血管 扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色
素沉着或色素脱失。④“技工手”
： 在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗
糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手 ”
。还可出现足跟部的
皮肤表皮增厚，粗糙和过度角化。此类患者常常血清抗
Mi-2
抗体阳性。⑤其他皮
肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是
DM
较常见的皮肤 损害；另外还可有手指的
雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或
皮下钙化等改变。

2.1.3
皮肤和骨骼肌外受累的表现

2.1.3.1
肺部受累：
间质性肺炎、
肺纤维化、
胸膜炎是PM
／
DM
最常见的肺部表现，
可在病程中的任何时候出现。表现为胸 闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀
等。少数患者有少量胸腔积液，大量胸腔积液少见，喉部肌肉无 力可造成发音困
难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。
肺部受累是影响
PM
／
DM
预后的重要因素之一。

2.1.3.2
消化道受累：
PM
／
DM
累及咽、食管上端横纹肌较常见，
表现为吞咽困难，
饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小 肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、
食管炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同硬皮病的消化道 受累相
似。

2.1.3.3
心脏受累：
PM
／
DM
心脏受累的发生率为
6
％～
75
％，但有明显临床症状
者较少见，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞。较少见的严重表现是充血性心
力衰竭和心包填塞，这也 是患者死亡的重要原因之一。

2.1.3.4
肾脏受累：
少数
PM
／
DM
可有肾脏受累的表现，
如蛋白尿、
血尿、
管型尿。
罕见的暴发型
PM
可表现为横纹肌溶解 、肌红蛋白尿及肾功能衰竭。

2.1.3.5
关节表现：部分
PM
／
DM
可出现关节痛或关节炎表现，通常见于疾病的早
期，可表现为
RA< br>样关节症状．但一般较轻。重叠综合征者关节症状较多见。儿童
DM
关节症状也相对较多 见。

2.2
辅助检查

2.2.1
一般检查

患者可有轻度贫血、白细胞增多。约
50
％的
PM
患者红细胞沉降率
( ESR)
和
C
反应蛋白可以正常，只有
20
％的PM
患者活动期
ESR>50mm/1h
。因此，
ESR
和C
反
应蛋白的水平与
PM
／
DM
疾病的活动程度并不平 行。血清免疫球蛋白、免疫复合物
以及
α
2
和
γ
球蛋白可增 高。补体
C3
、
C4
可减少：急性肌炎患者血中肌红蛋白含
量增加， 血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度，加重时增高，缓
解时下降。当有急性广泛的肌肉损 害时，患者可出现肌红蛋白尿，还可出现血尿、
蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害。

2.2.2
肌酶谱检查

PM
／
DM
患者急性期血清肌酶明显增高如肌酸磷酸激酶
( CK)
、醛缩酶、天冬氨
酸转氨酶
( AST)
、丙氨酸转氨酶
( AL T)
及乳酸脱氢酶
(LDH)
等，其中临床最常用
的是
CK
，它的改变对肌炎最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行。
PM
／

D M
血清
CK
值可高达正常上限的
50
倍，但很少超过正常上限的100
倍。肌酶改变
先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后于肌酶改变
3
～
10
周，而复发时肌酶先于
肌力的改变。少数患者在肌力完全恢复正常时
C K
仍然升高，这可能与病变引起的
肌细胞膜“漏”有关。相反，少数患者活动期
CK< br>水平可以正常，这种情况
DM
比
PM
更常见。
CK
正常的
PM
／
DM
患者应做仔细的鉴别诊断，一般而言肌炎活动期，
特别是
PM
患者其
CK
水平总是升高的，否则诊断的准确性值得怀疑。

2.2.3
自身抗体

2.2.3.1
肌
炎
特< br>异
性
抗
体
：
PM
／
DM
的
抗
体
可
分
为
肌
炎
特
异
性
自
身
抗
体
(myositis-specific autoantibodies
，
MSAs)
和肌炎相关性抗体
2
大类。
MSAs
主要包括抗氨基酰
tRNA
合成酶
( aminoacyl-tRNA synthetase
，
ARS)
抗体、抗信
号识别颗粒
(signal recognition particle
，
SRP)
抗体和抗
Mi-2
抗体
3< br>大类。
目前发现的抗
ARS
抗体有针对组氨酸
( Jo-1)
、苏氨酸、丙氨酸、氨基乙酰等氨
酰基合成酶的抗体
10
余种，其中抗
Jo -1
抗体最常见也最具临床意义。抗
Jo-1
抗
体在
PM
／
DM
中阳性率为
10
％～
30
％。
抗
AR S
抗体阳性的患者常有发热、
肺间质病
变、关节炎、雷诺现象和“技工手”等临床表现 而被称为“抗合成酶综合征
(antisynthetase
syndrome
，< br>ASS)
”
。但部分
ASS
并不会出现上述所有症状，也有
的
ASS
可以无肌炎的表现。

抗
SRP
抗体主要见于
PM
，阳性率约为
4
％～
5
％。以往认为抗
SRP
抗体阳性者
常在秋冬季发病，表现为急性发 作的严重肌炎，且常伴有心脏受累，无肺间质病
变和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗反应差，预后较差 。但最近不少研究证明
抗
SRP
阳性的患者发病并无明显季节性，心脏受累也不明显， 临床表现呈异质性。
可有肺间质病变，
也可见于
DM
患者，预后及生存率与抗
SRP
阴性患者相比也无明
显差别
(
甚至好于阴性患者
)
。
因此抗
SRP
阳性患者确切的临床特点及预后尚需要
更大样本的观 察分析。但抗
SRP
阳性患者的病理特点常较一致，表现为明显的肌
纤维坏死。但常无 炎性细胞的浸润。肌细胞表达主要组织相容性复合物
( MHC) I
分子也不明显，这种表现 非常类似免疫介导的坏死性肌炎。抗
SRP
还可偶见于非
IIM
的萎缩性肌病 患者。

抗
Mi-2
抗体在
PM
／
DM
患者中的阳性率约
4
％～
20
％。
多见于
DM
，< br>而
PM
中较少
见，故有人认为这是
DM
的特异性抗体，与DM
患者的皮疹有关。

2.2.3.2
肌炎相关性抗体：
PM
／
DM
还存在一些非特异性的肌炎相炎抗体 ．约
60
％～
80
％的患者可出现抗核抗体
( ANA
）
。约
20
％的患者类风湿因子
( RF)
可阳< br>性，但滴度较低。另外部分患者血清中还可检测出针对肌红蛋白、肌球蛋白、肌
钙蛋白或原肌球蛋 白等抗原的非特异性抗体。
抗
Scl-70
抗体常出现在伴发系统性
硬化病（
SSc
）的
DM
患者中；抗
SSA
抗体和抗
SSB
抗体见于伴发干燥综合征
(
SS)
或系统性红斑狼疮
( SLE)
的患者中；抗
PM -Scl
抗体见于
10
％的肌炎患者。 其中
一半合并有硬皮病。另外，约
1/3
的患者可出现抗
Ku
抗体。

2.2.4
肌电图

肌电图检查对
PM
／
DM
而言是一项敏感但非特异性的指标。90
％的活动性患者可
出现肌电图异常，约
50
％的患者可表现为典型三 联征改变：①时限短的小型多相
运动电位。②纤颤电位，正弦波，多见于急性进展期或活动期，经过激素 治疗后
这种自发电位常消失；③插入性激惹和异常的高频放电，这可能为肌纤维膜的弥
漫性损害 所致。另有
10
％～
15
％的患者肌电图检查可无明显异常，少数患者即使< br>有广泛的肌无力，而肌电图检查也只提示有脊柱旁肌肉的异常。另外，晚期患者