血液系统疾病

2021年2月27日发(作者：手臂减肥)

贫血概述

【定义】

凡单 位体积血液中的血红蛋白水平、红细胞计数及血细
胞比容低于可比人群正常值的下限即可认为有贫血存在 。

在评价贫血的实验室指标中，以
血红蛋白
最为常用和可
靠。血 红蛋白浓度受诸多因素影响，如年龄、性别和长期
居住地的海拔高度等。国内诊断
贫血
的标准定为：我国海
平面地区，成年男性血红蛋白
<120g/L
，红细胞
< 4.5*10^12/L
及血细胞比容
<0.42
；成年女性血红蛋白
<11 0g/L
，红细胞
<4.0*10^12/L
及血细胞比容
<0.37
。妊娠
中后期因血浆量增加，血液发生生理性稀释，故孕妇
贫血
的诊断标准定为：血 红蛋白
<100g/L
，血细胞比容
<0.30
。

【病因和发病机制】

【分类】

（
1
）

按血红蛋白浓度分

按贫血的程度将贫血分为轻度（
Hb>90g/L
），中度
（
Hb60~90g/L
），重度（
Hb30~60g/L
），极重度
（
Hb<30g/L
）。

（
2
）

按红细胞形态分
（
MCV-
红细 胞平均体积，
MCHC-
红细胞平均
HB
浓度）

MCV MCHC
常见疾病

大细胞性贫血
>100 32~35
巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征
（
MDS
）、肝病

正常细胞性贫血
80~100 32~35
再障、溶血性贫血、
急性
失血性贫血

小细胞低色素性贫血
<80 <32
缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、
慢性
病 贫
血、海洋贫血珠蛋白生成障碍性贫血

（
3
）

根据病因及发病机制分

骨髓受损
：骨髓坏死、纤维化、硬化、肿瘤骨髓转移；

造血干祖细胞异常< br>：再障、
MDS
、先天性红细胞生成异常性
贫血；

造血原料 不足
：缺铁性贫血（血红素合成异常）、巨幼细
胞贫血（叶酸或
VitB
12
缺乏）；

红细胞破坏过多
：溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症、
蚕豆病、地中海贫血；

红细胞丢失过多
：急性失血性贫血、慢性失血性贫血；

【临床表现】

一般表现

疲乏、困倦、软弱无力
是最常见和最早出现的

症状；

皮肤黏膜

皮肤黏膜苍白
是贫血最常见的体征；

呼吸系统

呼吸加快，活动时心慌气促；

循环系统

组织缺氧，
HR
加快，心搏有力，脉压升高；

CNS
头痛、头晕、嗜睡、耳鸣、注意力不集中；

消化系统

恶心呕吐、食欲减退、腹胀；

泌尿系统

轻度蛋白尿、夜尿增多；性欲改变、月经不调

其他

毛发干枯、皮肤干燥；

【诊断】

（
1
）

贫血的诊断步骤

确立诊断

血红蛋白、红细胞计数是确定贫血的可靠指标，
血红蛋白还可判定贫血的严重程度；

明确贫血类型

细胞形态学分类、骨髓增生程度分类、病
因、发病机制；

病因诊断

贫血诊断
最重要
的是病因诊断；

（
2
）

贫血的诊断方法

血常规
Hb
、
RBC
、
MCV
、
MCH
、
PLT
；

外周血涂片

可观察红细胞、白细胞、血小板数量和形态改
变；

网织红细胞计数

可间接判断骨髓红系增生，作为贫血治疗
效果的早期指标；

骨髓检查

提示贫血时造血功能的高低，是否坏死、纤维
化；
确诊
血液病
一般首选骨髓检查，但贫血、缺铁性贫血、淋
巴瘤例外，贫血首选Hb
，淋巴瘤首选淋巴结活检。

【治疗】

1.

对症治疗

输红细胞、纠正贫血。

缺铁性贫血（
铁剂）、巨幼红细胞贫血（
叶酸和
VitB12
）、溶血性贫血（
糖皮质激素 、脾切除术
）、遗传
性球形细胞增多症（
行脾切除有肯定疗效
）、干细胞移植
（
犯可尼贫血
）



缺铁性贫血

【定义】

因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起 的贫血成为
缺铁性贫血（
IDA
）。
IDA
是最常见的贫血，以儿童 和育龄
期女性发病率最高。

【铁代谢】

１
.
铁的体内分布

铁总量

男
50~55mg/kg
，女
35~40mg/kg
。

功能铁

血红蛋白铁（占
67%
）、肌红蛋白铁（占
15%
）、
转铁蛋白铁（
3~4mg
）、乳铁蛋白、酶及辅因子结合的铁
1 0mg
。

储存铁

男
1000mg,
女
300~400mg
，
铁蛋白
、
含铁血黄素
-
储
存 在吞噬细胞系统中骨髓、肝脾等。

正常需求

造血约需铁
20~2 5mg/d
，主要来自
衰老的
HB
的
铁，仅约
1.0~1. 5mg
来自外源性吸收的铁
。

2.
铁的平衡

衰老
RBC
，
HB
中的铁

食物

动物
(
富含
Fe
)
、
植
物
(
富 含
Fe
)
，在十二指肠和空
2
＋

肠上段部位吸收。以
Fe
、铁螯合物被吸收。

促进铁吸收
：
VitC
、还原剂、氨基酸、酰胺剂、胺类。

妊娠、哺乳妇女需铁量
2~4mg/d
，食物中摄取
1~1.5mg/d。
大便排出
<1mg/d
，尿中排出（少），皮肤汗液（少）、哺
乳妇女 乳汁
1mg/d
。

１
.
铁的转运

转铁蛋白是血浆中铁的运输工具，与
转铁蛋白
结合的铁是
3+
3+
F e
，
1
分子转铁蛋白可与
2
分子
Fe
结合，正常情 况下，
转铁蛋白饱和度
33%
。

血清铁
（
SI< br>）生理状态下，转铁蛋白仅
1/3
与铁结合，称
血清铁；

未 饱和的转铁蛋白
（
UIBC
）
2/3
未与铁结合的转铁蛋白，又称未饱和的铁结合力；

2
＋
3+
总铁结合力
（
TIBC
）能与铁结合的转铁蛋白总量；

转铁蛋白饱和度
（ＴＳ）ＴＳ＝ 血清铁／总铁结合力×１
００％，正常值＝３３％；

【病因及发病机制】

1.

铁摄入不足

需求增加
（婴幼儿、妊娠、哺乳期妇
女）；
偏食
（青少年、青年女性减肥）；长期食物中缺
铁

2.

铁吸收障碍

胃大部切除，胃肠道功能紊乱（长期腹
泻、慢性肠炎），转运障碍（转铁蛋白血症、肝病）

3.

铁丢失过多

各种失血，以
慢性失血
最常见（痔疮出
血、月经过多）

【临床表现】

1.

贫血表现
：乏力、头晕、心悸、气短、苍白、心率加
快；

2.

组织缺铁表现
：精神行为异常（异食癖、烦躁）；体力
下降； 易感染；
Plummer-Vinson
综合征（缺铁性吞咽困
难）；口腔炎、舌炎、 舌乳头萎缩、口角炎，指甲变
薄，反甲（匙状甲），毛发干枯、脱落

3.

缺铁原发病表现
：消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑
便、血便，妇女月经过多；血管内 溶血的血红蛋白尿

【实验室和辅助检查】

（一）

形态学检查

1.

血象

贫血
（小细胞 低色素性贫血）；
WBC
（正常
/
轻度降低）；
PLT
（正 常
/
轻度降低，部分升高）；
网织红细胞
（正常
/
轻
度升高）；
血涂片
（红细胞体积小，中央淡染区扩大）

2.

骨髓

红系造血
（轻或中度活跃），以
中晚幼红
细胞增生为 主，
核老浆幼
；粒细胞系和巨核细胞系正常；
骨髓涂片铁染色
铁粒幼细胞降低 或骨髓可染铁消失，是诊断
IDA
的可靠指
标。

缺铁性贫血最可靠的诊断依据—骨髓中铁粒幼红细胞减
少、骨髓可染铁消失；

贫血最可靠的诊断依据—血红蛋白降低；

（二）

生化检查

1.

铁代谢检查

血清铁↓；铁蛋白↓；转铁蛋白饱和度↓；总铁结合力
↑
；

2.

缺铁性红细胞生成检查

RBC
游离原卟啉↑
（
FEP
↑表示血红素合成有障碍）

【鉴别诊断】

1.

铁粒幼细胞性贫血

血清铁
↑
；血清铁蛋白
↑
；转铁蛋白饱和度
↑
；总铁结合
力不低；骨髓铁粒幼细胞
↑
；

2.

慢性病性贫血

血清铁↓；血清铁蛋 白
↑
；转铁蛋白饱和度↓；总铁结合
力↓；骨髓铁粒幼细胞—；

【治疗】

（一）病因治疗

最基本的治疗。是缺铁性贫血能否根治的
关键。

（二）补充铁剂（口服）

餐后或进餐时服用可减轻胃肠道副作用；

外周血
Rct
-
服
FeSO4
后开始升高，
5~10天达高峰；


HB
-
2
周
后开 始升高，
2
月
后恢复正常；

HB
恢复正常后，仍需服用铁 剂
4~6
月
，待
铁蛋白
正常后停
药；

无 机铁—
硫酸亚铁
，胃肠道反应明显，宜餐后服用。维生
素
C
可促进铁 的吸收，而饮茶影响铁的吸收；

有机铁—
右旋糖酐铁
、葡萄糖酸亚铁、山梨 醇铁、富马酸
亚铁、琥珀酸亚铁；

（三）

补充铁剂（深部肌肉注射）

适应症：①不能耐受口服铁剂；②口服消化道吸收障碍，
如胃十二指肠切除术后、消化性溃疡；③因治疗不能维持
铁平衡，如血液透析；
最常用
右旋糖酐铁
，肌肉注射，
50mg,qd
或
q2d
。

副作用：局部疼痛、皮肤色素脱失、引流区淋巴结疼痛、
过敏反应；


巨幼细胞贫血

【定义】

巨幼细胞贫血（
MA
）是由于血细胞
DNA合成障碍所致的
一种大细胞性贫血，其共同的细胞形态学特征是骨髓中红
细胞和髓细胞系出 现“巨幼变”、病因多样，但以
叶酸
和
维生素
B
12
缺乏最 常见。叶酸和
维生素
B
12
参与细胞核
DNA
的合成，缺乏 时造成细胞核发育障碍，包括非造血细胞，
故是一种全身性疾病。