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第三章
病例分析——系统性红斑狼疮
概述
系统性红斑狼疮（
SLE
）是自身免疫 介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组
织病。血清中出现
以抗核抗体为代表的多种自 身抗体和多系统累及
是
SLE
的两个主要临床
特征。
SLE
好发于
生育年龄女性
，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激
素有关 。
临床表现
多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
1.
全身表现
如发热、乏力等。
2.
皮肤与粘膜
蝶形红斑、光敏感、脱发
、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现
象等。
精品
.
3.
关节和肌肉
常出现
对称性多关节疼痛、肿胀
，可出现肌痛和肌无力。
4.
肾脏损害
又称狼疮性肾炎（
LN
），表现 为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫
荧光检查表现为“
满堂亮
”。
5.
神经系统损害
轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫
痫持续状态等。
6.
血液系统表现
常出现贫血和
/
或白细胞减少和
/
或血小板减少。
7.
肺部表现
常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润， 肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺
梗死，肺萎缩综合征等。
8.
心脏表现
常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等 。
疣状心内
膜炎
为其特征性病理表现之一。
9.
消化系统表现
可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
10.
其他
SLE
可合并眼部受累，
包括结膜炎、
葡萄膜炎、
眼底改变、
视神经病变等。
SLE
常伴有继发性干燥综合征。< br>
实验室和辅助检查
1.
常规检查
血常规：一系或多系减少
。
尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型
（临床肾损害的指标）
ESR
：活动期增高
。
补体
C3
、
C4
：活动期下降
。
高
γ
球蛋白血症
精品
.
2.
抗核抗体谱（
ANAs
）和其他自身抗体
ANAs
：
ds-DNA
，敏感性较高，特 异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗
Sm
抗体的
特异性非常高，但敏感性低，与活 动性无明显关系；抗单链
DNA
、抗组蛋白、抗
RNP
、抗
SSA< br>、抗
SSB
等抗体也可出现，但特异性低。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体
抗血小板抗体
抗神经元抗体
类风湿因子可阳性
精品
.
诊断标准
有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE
。美国风湿病学会（
ACR
）
1997
年推荐的
SLE
分类标准（见下表）。
11
项中符合
4
项或
4
项以上者，在除外感染、肿瘤和
其他结缔组织病后，可诊断
SLE
。
1.
颊部红
固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位
斑
2.
盘状红
片状隆起于皮肤的红斑，
粘附有角质脱屑和毛囊栓；
陈旧病变可
斑
发生萎缩性瘢痕
3.
光过敏
对日光有明显反应，引起皮疹，从病史中得知后或医生观察到
4.
口腔溃
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
疡
00:24:45
非侵蚀性关节炎，
累及
2
个或更多的外周关节，
有压痛，
肿胀或
5.
关节炎
积液
6.
浆膜炎
胸膜炎或心包炎
7.
肾脏病
尿蛋白＞
0.5g/24
小时或
+++
，或管型（红细胞、血红蛋白、颗
变
粒或混合管型）
8.
神经病
癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱
变
00:25:35
9.
血液学
溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少
病
抗
ds-DNA
抗体阳性，
或抗
Sm
抗体阳性，
或抗磷脂抗体阳性
（包
10.
免疫
括抗心磷脂 抗体、
或狼疮抗凝物阳性、
或至少持续
6
个月的梅毒血清
学异常
试验假阳性三者中具备一项阳性）
11.
抗核
在任何时候或未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，
抗核抗体
抗体
滴度异常
活动性评估
疲乏，体重下降
发热（需排除感染）
血三系减少（需除外药物所致）
ESR
增快
皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、粘
管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白
膜溃疡）
细胞尿
精品
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