第三章病例分析——系统性红斑狼疮

2021年2月27日发(作者：斑蝥酸钠维生素b6)
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第三章

病例分析——系统性红斑狼疮



概述



系统性红斑狼疮（
SLE
）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的 弥漫性结缔组
织病。血清中出现
以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及
是SLE
的两个主要临床
特征。
SLE
好发于
生育年龄女性
，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激
素有关。







临床表现



多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。


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1.
全身表现

如发热、乏力等。




2.
皮肤与粘膜

蝶形红斑、光敏感、脱发
、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现
象等。









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3.
关节和肌肉

常出现
对称性多关节疼痛、肿胀
，可出现肌痛和肌无力。



4.
肾脏损害

又称狼疮性肾炎（
LN
），表现 为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫
荧光检查表现为“
满堂亮
”。



5.
神经系统损害

轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫
痫持续状态等。



6.
血液系统表现

常出现贫血和
/
或白细胞减少和
/
或血小板减少。



7.
肺部表现

常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润， 肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺
梗死，肺萎缩综合征等。



8.
心脏表现

常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等 。
疣状心内
膜炎
为其特征性病理表现之一。



9.
消化系统表现

可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。



10.
其他
SLE
可合并眼部受累，
包括结膜炎、
葡萄膜 炎、
眼底改变、
视神经病变等。
SLE
常伴有继发性干燥综合征。




实验室和辅助检查



1.
常规检查



血常规：一系或多系减少
。



尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型

（临床肾损害的指标）



ESR
：活动期增高
。



补体
C3
、
C4
：活动期下降
。



高
γ
球蛋白血症



2.
抗核抗体谱（
ANAs
）和其他自身抗体



ANAs
：
ds-DNA
，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动 性及预后有关；抗
Sm
抗体的特
异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单 链
DNA
、抗组蛋白、抗
RNP
、抗
SSA
、
抗< br>SSB
等抗体也可出现，但特异性低。



抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。



抗红细胞抗体

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抗血小板抗体



抗神经元抗体



类风湿因子可阳性




诊断标准



有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE
。美国风湿病学会（
ACR
）
1997
年
推荐的
SLE
分类标准（见下表）。
11
项中符合
4
项或
4
项以上者，在除外感染、肿瘤和其
他结缔组织病后，可诊断
SLE
。







1.
颊部红


固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位

斑



2.
盘状红


片状隆起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变
斑

可发生萎缩性瘢痕



3.
光过敏



对日光有明显反应，引起皮疹，从病史中得知后或医生观察到



4.
口腔溃


经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性

疡



00:24:45


非侵蚀性关节炎，累及
2
个或更多的外周关节，有压痛，肿胀


5.
关节炎

或积液



6.
浆膜炎



胸膜炎或心包炎



7.
肾脏病


尿蛋白＞
24
小时或< br>+++
，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混
变



8.
神经病


癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱

变



00:25:35


9.
血液学


溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少

病

合管型）

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