SLE系统性红斑狼疮

2021年2月27日发(作者：月经前出血)
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SLE[
系统性红斑狼疮
]
SLE
， 系统性红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内
雌激素水平、某些药 物、食物及感染有关。
SLE
的表现多种多样：反复高热或长期低热，面
颊部蝴蝶形红 斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。
SLE
还常
常侵犯 胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE
的另 一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。皮肤活检和肾活检对于诊断
SLE
也有很大 的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。

概述
/SLE[
系统性红斑狼疮
]

系统性红斑狼疮：是 一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、
紫外线照射、体内雌激素
水平、某些药物、食物及 感染有关。
SLE
的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴
蝶形红斑或盘状红 斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。
SLE
还常常侵犯
胸膜、心包 、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE
的另一个特点是 ，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。

SLE
是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，
应当抓紧时间去医院检查，
以便尽
早确诊。一旦确诊便应配合 医生进行积极有效的治疗。

临床表现
/SLE[
系统性红斑狼疮
]

全身症状

起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤 以低热常见，全身不适，乏
力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术 等均可诱发或
加重。

皮肤和粘膜

皮疹常见，约
40%< br>患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细
血管扩张及磷片状脱屑，严 重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指
端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部 位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总
患病数的
80%
，毛发易断裂，可有 斑秃。
15-20%
患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃
疡、约占
12%
。少数患者病程中发生带状疱疹。

关节肌肉

约
90%< br>以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，
膝、足、髁、腕 关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。
X
线检查常无明
显改变，仅 少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。

肾脏


约< br>50%
患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、
血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎
100%
有肾脏病理学异常，依
病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）
（
FPLN
）
，弥漫 增殖型（严重型）
（
DPLN
）
，
膜型（
MLN
）
，系膜型（微小变型）
（
MesLN
）
。各型的临床、转化、恶化、 缓解、预后及死
亡率各不相同。

胃肠道

一部分病人可表现为胃肠 道症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由
于胃肠道的血管炎所致，
如肠 系膜血管炎。肠系膜血管的动、
静脉伴行，支配胃肠营养和功
能，如发生病变，则所支配的部位 产生相应症状，
严重时累及生命。肠系膜血管炎可以导致
胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗 阻、出血、腹水等，出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和
黑粪、
麻痹性肠梗阻等临床表现。
如不及时诊断、
治疗，
可致肠坏死、
穿孔，
造成严重后果。

神经系统

神经系统损害约占
20%
，一旦出现，多提示病情危重， 大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、
.
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行为异常、抑郁、幻觉、 强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多
见，约占神经系统损害的
70 %
，脊髓损害发生率约
3
－
4%
，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占
15%
，
表现肢体远端感觉或运动障碍。
SLE
伴神经精神病变者中，约
30%
有脑脊液异常，表现有
蛋白或
/
和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异 常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、
行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面 中枢的可有慢性
认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外
(
中风
)
、脊髓炎、运动障碍
(
舞蹈－投掷症、震
颤麻痹综合症，共济失调
)
、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有
急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经 病
(
格林－巴利综合症
)
、
末梢性多发性神经病或多数
性单 神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。

肝


SL E
引起的肝损害主要表现为肝肿大、
黄疸、
肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体 等。
其中，肝肿大约占
10%-32%
，多在肋下
2-3cm
，少数 可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原
因很多，主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻及急性胰腺 炎等。约
30%
－
60%
的
红斑狼疮患者可有肝功能试验异常，主要表现为转氨酶水平升高、
血清白蛋白水平降低、
球
蛋白水平及血脂水平升高等 。
红斑狼疮合并肝损害常常为轻、
中度肝功能异常，
严重肝损害
者较少见。< br>SLE
可并发
I
型自身免疫性肝炎
(
狼疮性肝炎
)< br>，多发生于年轻的女性，临床上可
表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。

心脏


约
10
－
50%
患者出现心脏病 变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。
心脏病变包括心包炎、
心肌炎、< br>心内膜及瓣膜病变等，
依个体病变不同，
表现有胸闷、
胸痛、
心悸、心 脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。

肺


肺和胸膜受累约占
50%
，其中约
10%
患狼疮性肺炎， 胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损
害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，
引起肺不张和肺功能 障碍。
狼疮性肺炎的特征是肺部
有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，
激素治疗能使影消 除。在狼疮性肺损害基础上，常继发
细菌感染。

血液系统

几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，
依次有贫血、
白细胞减少、
血小板
减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约
80%
，正细胞正色素 或轻度低色素
性。贫血的原因是复合性的，包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。骨髓铁利用障
碍、溶血等。溶血常属自身免疫性溶血，部分患者
Coonb/s
试验直接阳性。缺铁 性低色贫血
多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。
白细胞减少不仅常见，
且是病情活动
的证据之一。约
60%
患者开始时白细胞持续低于
4.5×
109/L,
粒细胞和淋巴细胞绝对值均减
少。
粒细胞减少可能因血中 抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。
血中存在抗
淋巴细胞抗体导致淋巴细胞（< br>T
、
B
细胞）减少。约
50%
患者出现血小板减少伴轻重不等 的
出血倾向，
血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。
继之破坏它，
是血小
板减少的原因，
10%
患者血中有抗凝物质，当合并血小板减少或低凝 血酶原血症时，可出现
出血症状。

其他

部分患者在病变活动时出 现淋巴结、
腮腺肿大。
眼部受累较普遍，
如结合膜炎和视网膜病变，
少数视力 障碍。病人可有月经紊乱和闭经。

发病机理
/SLE[
系统性红斑狼疮
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系统性红斑狼疮病因尚不清楚，可能与多种因素有关。包括遗传因素、感染、激素水平、环
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