神经纤维瘤

2021年2月26日发(作者：卵巢囊肿怎么治疗)

神经纤维瘤

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神 经纤维瘤为
常染色体显性遗传
疾病，
系
外胚层
和中胚层
组织 发生
障碍所致。
其特点是多系
统、多器官受累而以
中枢神经系统
最为 明显，
可引起多种肿瘤如
错构瘤
、神经纤维瘤、
脑膜
瘤及
胶 质瘤
等；多灶性是其最常见的
病理
特点。

目录









疾病简介

疾病病因

疾病分类

病理生理

病理病机

临床表现

诊断检查

治疗方案

?

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疾病简介




我国最重神经纤维瘤病例



神经纤维瘤病
是显性遗传引 起的一种神经外胚叶异常。
软纤维瘤
儿童发病，
躯干及
四肢
近端为主 多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，
柔软，皮色、粉红色或褐色，随年
龄增多增大， 成年发展较慢。象皮病样
多发性神经纤维瘤
的皮损常沿神经干分布，
多发，为
皮内及皮下软性结节、斑块。约
10%
患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成
神经纤维肉瘤
。
咖啡斑
，
常见于躯干，
特别在腰背 部，
数公分大小的褐色斑片，
卵园形，
境界清楚。
少数患者口腔出现
乳头状瘤
，
巨舌。近半数者智力发育不良，
颅内肿瘤
及癫痫发
作。成 年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。



疾病分类：整形外科，皮肤性病科
,
耳鼻喉科
,

神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样
神经瘤
,
是一种遗传性全身性神经外胚叶异 常性
疾病
,
属
常染色体显性遗传
,
但外显率不一
,
约
25%
～
50%
患者有
阳性
家族史。本病皮肤特 征
为色素斑和多发性神经纤维瘤

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疾病病因



本病又名
vonRec

神经纤维瘤

kli nghausen
病，常染色体显性
遗传
，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常 见为不全
型和单纯型。
皮神经纤维瘤来自
周围神经
及其间质，
包括神 经膜
细胞
。
电镜可见在胶原间质
组织中
Schwann
细胞 分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区，
表皮细胞
内可见巨大的
色素
颗粒，这 在
Albright
综合征
的正常皮肤内从未见到过。

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疾病分类



神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤 和局部神经纤维
（或神经纤维瘤）
两种。
多发性神经
纤维瘤：
肿瘤< br>为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，



乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮




切片

肤和皮下层肥厚、
下垂、
起 褶呈橡皮状。
肿瘤柔软，
无触痛，
皮肤常有程度不一的色素沉着。
此病大多自 幼年已发生，
可能有先天性
因素
，
有的伴有智力迟钝，
某些器官畸形 。
经常受压
迫或摩擦的肿瘤，
可能会发生恶性变，
故妨碍较大的肿瘤可作切除 。
局部神经纤维瘤或神经
鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘 侧和颊部等处。瘤体
开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压
神经
本身时，
可产生自发痛、
麻木
、触痛、
感觉
过敏或迟 钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域
一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。

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病理生理



皮神经纤维瘤来自周围神经及其间 质，包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中
Schwann
细胞分支。在咖啡色斑及临床 正常的皮肤区，表皮细胞内可见巨大的色素颗粒，
这在
Albright
综合征的正常 皮肤内从未见到过。

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病理病机



1
、病因：源于神经


神经纤维瘤

外胚叶性肿 瘤，是分化较低的
神经鞘瘤
的一种，可以单独出现，也可以为
Recklin Cha usen
氏病全身症状的一部分，
如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑
（
ca feau-lait-pigmentation
）
，
是一种先天畸形，具有家族性， 患者年龄较轻，病程发展缓慢。



2
、
病理
：
此瘤多无被膜
,
即使有也不完整
,
肿瘤内有
神经组织的各种成分的增生
,
其中以
神经鞘细胞的增生最明显
.
瘤组织 内除有大量
纤维
组织增生外
,
还有大小不等的
血管
以及条< br>索状的粗大神经
,
显微镜
下和神经鞘瘤的不同处
,
在于无完 整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排
列。