广西金嗓子颜面部畸形

2021年2月24日发(作者：薄荷叶)



一、唇腭裂
(cleft lip
／
cleft palate)








唇腭裂是最常见的颜面部畸形，
其发生率有明显的种族差异，
我国最近统计资料为
1.8
‰
。胎儿唇腭裂的发生率可能更高，因为合并有致 死性染色体畸形或其他解剖结构畸形
病例未能统计在内
(28
周以前即流产
)
。









唇裂系在上唇或下唇处裂开，
上唇裂多见，
下唇裂罕见。
腭裂则为一侧或双侧 原发
腭与继发腭之间未融合
(
原发腭裂或牙槽突裂
)
或一侧或两侧继 发腭与鼻中隔或两侧继发腭
之间未融合
(
单纯硬腭裂或软腭裂
)
。< br>








(1 )
单纯唇裂：主要在胎儿颜面部冠状切面和横切面上观察，表现为一侧或双侧上
唇连续性中断， 中断处为无回声带，无回声带可延伸达鼻孔，引起受累侧鼻孔变形、变扁。
单侧唇裂时，两侧鼻孔不对称 常为Ⅲ度唇裂；
如果鼻孔两侧对称、
鼻孔不变形、唇裂裂口未
达鼻孔者则多为Ⅱ度唇裂 ；仅在唇红部显示中断者为
I
度唇裂。

I
度唇裂因裂口小常漏诊。
经鼻孔矢状切面正常曲线形态失常，在上唇裂裂口处上唇回声消失。









(2)
单侧完全唇裂合并牙 槽突裂或完全腭裂：除上述唇裂征象外，上颌骨牙槽突回
声连续性中断，
正常弧形消失，
在裂口中线侧牙槽突常向前突出，
而裂口外侧牙槽突则相对
后缩，在横切面上可见
“
错位
”
征象。乳牙列在裂口处排列不整齐，乳牙发育可正常，也可伴
邻近乳牙 发育异常，
如乳牙缺如或乳牙增多。
牙槽突裂的裂口处一般在侧切牙与犬牙之间裂
开< br>(
原发腭与继发腭之间未能正常融合
)
。









(3)
双侧完全唇裂合并牙 槽突裂或完全腭裂：双侧上唇、牙槽突连续性中断，在鼻
的下方可显示一明显向前突出的强回声块，该强 回声浅层为软组织
(
上唇中部及牙龈
)
，深层
为骨性结构
(
前颌突
)
，这一结构称为颌骨前突。颌骨前突在正中矢状切面最明显。









(4)
单纯不完全腭裂
(
不伴唇裂和牙槽突裂
)
：在超声图像上难以显示出它的直 接征
象，
由于腭的走向为横向走行，
其前方与两侧均有上颌骨牙槽突的遮挡，
超声不能穿透骨性
牙槽突，在牙槽突的表面几乎产生全反射，其后方为声影，硬腭与软腭正好处于声影区 内，
因而硬腭与软腭在冠状切面、
矢状切面和横切面都难以直接显像，
因此，
腭裂的裂口亦难以
通过这些切面直接显示出来。









(5)
正中唇腭裂：正中唇腭裂常发生在全前脑和 中部面裂综合征，两者在面部超声
特征的明显区别是前者眼距过近，
而后者眼距过远。
正中唇腭裂在超声图像上表现为上唇及
上腭中部连续性中断，裂口宽大，鼻结构明显异常，常伴有其他结 构的明显异常。









(6)
不规则唇裂
(asymmetric clefts)
：不 规则唇裂多与羊膜带综合征有关，常表现为
面部及唇严重变形，
裂口形态不规则，形状怪异，< br>裂开的部位亦不寻常，可发生在唇的任何
部位。此外，除上述裂畸形外，常可检出胎儿其他部位， 包括头部、躯干、肢体等部位的明
显异常，如不规则脑或脑膜膨出、腹壁缺损、缺肢、缺指
(< br>趾
)
等。常有羊水过少。