冻疮偏方神经管畸形

2021年2月24日发(作者：治疗颈椎病最好方法)
神经管畸形




什么是神经管畸形





神经管畸形，又称神经管缺陷（
neural tube defects
）

，

是一种严重的畸形疾病，神经
管就是胎儿的中枢神经系统。


在胚 胎的第
15-17
日开始，神经系统开始发育，至胚胎
22
日左右，神经褶的 两侧开始互相靠拢，形成
1
个管道，称为神经管，它的前端称为神经管前
孔，尾端称为 神经管后孔，胚胎在
24-25
日及
26
日时，前孔及后相继关闭。胎儿神经 管畸
形主要表现为无脑儿、脑膨出、脑脊髓膜膨出、隐性脊柱裂、唇裂及腭裂等。




当妇女怀孕
3
个月之内，
胚胎发育时神经管闭合过程受 到影响即产生胎儿脑或脊髓发育
异常，便会形成小儿神经管畸形。小儿神经管畸形（
DNT）是造成孕妇流产、死胎主要原因
之一，
也是造成婴儿死亡和患者终身残疾的主要原因之一 。
既影响出生人口素质，
又威胁妇
女儿童身心健康，
给家庭和社会造成沉重的 负担。
小儿神经管畸形是世界范围内的一个重要
公共卫生问题，
中国是世界上已知的小 儿神经管畸形高发国家。
目前小儿神经管畸形的防治
已被高度重视。



神经管畸形的发病率




我国每年出生的< br>2300
万新生儿中，
有近
40
万患有各种先天性疾病，
其中 神经管畸形的
发生率为
0.2%-0.4%
。由于人类大脑是在神经管上发育而形成的 ，如在妊娠
3-4
周起至
4
个
月，孕妇缺乏叶酸，便可能导致胎儿出 现不同程度的神经系统先天性畸形。



神经管畸形病因




一、发病原因




研 究
DNT
病因，有必要搞清楚神经胚胎发育的正常过程。在人类胚胎发育第
16
天脊索
上方外胚层增厚形成神经板，
然后两侧神经板增高形成神经褶并向中线靠拢，
融合形成神经
管。神经管融合最初出现在第
22
天，位于第
3
体节水 平，即未来脑干形成区域，融合是从
视原基部位开始，并自脑干和视原基部位向头和尾两个方向发展。前 神经管于胚胎发育第
23
～
26
天闭合，
若闭合不全则形成颅裂及无 脑畸形。
而后神经管于胚胎发育第
26
～
30
天闭
合，若闭 合不全则形成脊柱裂。




二、发病机制




DNT
是一种多基因遗传病，
其发病机制是极其复杂的，
是多方面的，
许多因素的干扰都
会影响发病过程，根据动物实验、临床观察和流行病学研究认 为
DNT
是遗传因素和环境因
素（子宫内环境）共同作用的结果：




1
、遗传因素：在
DNT
发病机制研究中，很难把多基 因作用与复杂的环境因素作用区别
开来，
如某些家族可能与共同生活的环境有关。
这样 ，
在发病机制中通常把某些特征归结为
基因因素作用的结果，比如不同地区和种族人群
DNT
发病率的改变，近亲婚配
DNT
发病率
高，
DNT
家 族内的复发危险度高等。




家系研究表明，有
DNT
家族史的孕妇，其
DNT
婴儿的出生概率比一般人群高。
Cater
及
Evans
的研究认为，只要父母一方有过
DNT
病史，则其后代
DNT
的发病率为
3%
，明显高
于一般人群。有过
2
次及以 上
DNT
生育经历的母亲再生育
DNT
婴儿的危险性则提高
10%< br>。
另外，双胎中
DNT
的发病率比一般人群要高，且单卵双胎又比双卵双胎DNT
发病率高。




这些研究结果均支持遗传因 素对
DNT
的作用。有关
DNT
的遗传学研究结果不能用孟德
尔遗传 法则的单基因突变来解释，
而是有多对基因遗传的基础，
即微效基因。
各微效基因间< br>无隐性或显性差别，
其作用是累积的，
效应累加和环境因素作用达到一定阈值即可发病。
因
而
DNT
的发生是多基因遗传所致，至于遗传因素对于
DNT发生有多大作用，则尚未定论。




2
、环境因素 ：环境致畸因子在妊娠早期，通常在
3
个月内作用于母体，导致神经管发
育过程中出现 障碍而发生畸形。与
DNT
有关联的常见环境因素包括母亲孕早期叶酸和其他
多种维生 素缺乏，
锌和其他微量元素缺乏，
严重妊娠反应，
病毒感染，
服用某些药物，
酗酒，
放射线照射，以及接触某些化学物质等。



< br>（
1
）
叶酸缺乏：
研究较多的是母亲孕早期叶酸和其他多种维生素（包括维生素
A
、
B1
、
B2
、
C
、
D
、
E
、烟酸等）的缺乏与
DNT
发生的关系，尤其是叶酸 与
DNT
关系，自
20
世纪
80
年代以来已取得突破性进展 。现已确定妇女怀孕早期叶酸缺乏是
DNT
发生的主要原因。摄
入不足、吸收不良、代 谢障碍或需要增加等多种原因都可导致叶酸缺乏，致使
DNk
合成障
碍，从而影响细胞 分裂与增殖。




叶酸是一种水溶性维生素，
是胎儿早 期神经发育必需的一种营养物质。
怀孕早期正值胚
胎分化、胎盘形成阶段，细胞生长、分裂十分 旺盛，如果孕妇叶酸缺乏，将影响胎儿神经系
统雏形
-
神经管的正常发育，以后则将使 颅骨或脊椎骨融合不良，出现
DNT
，而引起自发性
流产、死胎。




（
2
）锌缺乏：母亲孕早期锌缺乏也是引起胎儿发生
D NT
的一种环境因素。其他微量元
素如铜、钙、硒等的摄入不足也可诱发
DNT
，但其确切作用尚不清楚。




富含锌的食物有：
瘦 牛肉、
猪肉、
羊肉、
鸡心、
鱼、
牡蛎、
蛋黄、
脱脂 奶粉、
小麦胚芽、
芝麻、核桃、豆类、花生、小米、萝卜。




（
3
）严重妊娠反应：至于严重妊娠反应诱发
DNT
的原 因，可能是因为严重呕吐使水分
丢失引起一时性脱水，造成微量元素（如锌）或维生素（如叶酸）缺乏所 致。




在妊娠早期（停经六周左右）孕妇体内绒毛膜促性腺激 素（
HCG
）增多，胃酸分泌减少
及胃排空时间延长，
导致头晕乏力、
食欲不振、喜酸食物或厌恶油腻恶心、
晨起呕吐等一系
列反应，统称为妊娠反应。这些症状一 般不需特殊处理，妊娠
12
周后随着体内
HCG
水平的
下降，症状多 自然消失食欲恢复正常。




严重妊娠反应：少数孕妇反应特别 严重呈持续性呕吐，甚至不能进食、进水，称为
“
妊
娠剧吐
”
。呕吐 出食物外，还有粘液性泡沫，也可能有胆汁或血性物。由于呕吐频繁，孕妇
处于失水状态。如果病情继续 恶化，将发生抽搐、昏迷、黄疸等严重症状，甚至造成死亡。
一旦发病，需到医院及时就诊。




（
4
）病毒感染：病毒学研究表明，母亲孕早期感染 巨细胞病毒或甲型流感病毒可以引
起胎儿中枢神经系统发育障碍，可发生
DNT
。



巨细胞病毒（
Cytomegaoviyns
，
CMV
）是一种疱疹病毒组
DNA
病毒。分布广泛，其他动
物皆可 遭受感染，
引起以生殖泌尿系统，
中枢神经系统和肝脏疾患为主的各系统感染，
从轻< br>微无症状感染直到严重缺陷或死亡。




甲型流感病毒为 常见流感病毒，感染后的症状主要表现为高热、咳嗽、流涕、肌痛等，
多数伴有严重的肺炎，严重者心、 肾等多种脏器衰竭导致死亡，病死率很高。此病可通过消
化道、呼吸道、皮肤损伤和眼结膜等多种途径传 播。




（
5
）弓形体感染：妊娠早期弓形体 感染也可能导致
DNT
。




任何动物食入弓 形虫的包囊，
卵囊或活体，
都能受到感染而患弓形虫病。
猫科动物的粪
便中， 常带有卵囊。可以污染草原、牧场、蔬菜、水果等。猫的身上和口腔内常常有弓形虫
包囊和活体。直接接 触猫易受感染。
狗是弓形虫的中间宿主，
也可以传染弓形虫，
但是它的
粪便和 排泄物却都没有传染性，
所以单纯和狗接触不会感染弓形虫病。
其他家畜、
家禽，如：
鸡、鸭、鹅、猪、牛、马、羊等动物体内有时带弓形虫包囊和活体。所以食用肉、蛋奶也可能感染，鱼肉体内有时也有弓形虫包囊或活体。鱼也是一个传染源，另外某些吸血昆虫，叮
咬人时也 可以感染。




人和人之间也可以互相传染。
怀孕妇女 ，
可以把弓形虫通过胎盘传染给胎儿。
患弓形虫
病的妇女，在怀孕期如果有血播期（即 弓形体、燕形体、尖形体活动）胎儿一定被感染。所
有胎儿
80%
为隐伏性的慢性弓形 虫病患者，
携带终生。
还有一部分成为多病型体质，
实际是
多病型弓形虫病患 者。很少一部分成为死胎畸形、弱智。在哺乳期，因婴儿成为
“
带病免疫
”
者 ，所以尽管母乳中带有弓形虫，婴儿并无大碍，每喂一次奶，便接种一次活疫苗。婴儿可
以照常发育成长 。但症状轻重不一。




（
6
）服用抗癫痫药 物：患有癫痫的孕妇服用丙戊酸、苯巴比妥和苯妥英钠等抗癫痫药
物，其后代容易发生
DNT< br>。




（
7
）服用避孕药：孕早期口服 避孕药，服用某些抗肿瘤药物如氨甲蝶呤、腺嘌呤和巯
基嘌呤等，以及大量或持续应用可的松或泼尼松龙 （强的松龙）
，均可以诱发
DNT
。其作用
机制可能是与干扰叶酸代谢有关。




（
8
）放射线照射：母亲孕早期腹部或盆 腔接受射线照射，其胎儿中枢神经系统发育往
往受到影响，有的发生
DNT
。



神经管畸形症状




神经管畸形 是一组具有多种不同临床表型的先天畸形，
主要包括无脑畸形、
脊柱裂及脑
膨出等。具 体症状如下：




一、无脑畸形：无脑畸形（
anen cephalia
）是一种严重的
DNT
，主要表现为脑的全部或
大部缺失。
头颅的缺损从顶部开始，
可延伸到其与枕骨大孔的任何部位。
患儿因颅骨穹隆缺
如造成面部畸形外貌，如前颅窝缩短和眼眶变浅，
使眼球向前突出，下颌紧贴胸骨，口半张