外伤性鼓膜穿孔大脑大静脉畸形

2021年2月24日发(作者：风寒感冒和风热感冒的区别)
Galen
大脑大静脉动脉瘤样畸形多见于新生儿及婴儿，婴幼儿及儿童约占
90℅，成人约占
10
℅。正常大脑大静脉位于松果体后方，由双侧大脑内静脉内联合形成，它 向后流入大脑
镰及小脑幕连接处的直窦。
Galen
大脑大静脉动脉瘤样畸形定义是指 位于中间帆池的胚胎
残余前脑内侧静脉与动脉发生直接交通，
形成的动脉瘤样畸形。
没 有正常的大脑大静脉和直
窦缺如，
畸形通过大脑镰窦向上矢状窦回流，
该静脉不汇集正 常脑组织的静脉回流，
动静瘘
口可为单个或多个。
Galen
大脑大静脉动脉 瘤样畸形可分为真性
Galen
大脑大静脉动脉瘤
样畸形和假性
Galen< br>大脑大静脉动脉瘤样扩张，前者与血管胚胎异常发育有关，根据瘘口
的位置分为脉络膜型和壁型。 后者主要是中脑
AVM
或脑膜
AVF
与大脑大静脉相连，静脉
流出道 狭窄或闭塞导致该静脉病理性扩张。


先天性动静脉短路使动脉血流通过动静脉瘘口 直接大脑大静脉，
使其呈球形或橄榄形扩
张，血流引流至直窦，导致直窦扩张，压迫四叠体及导 水管，使之移位造成脑积水。颈内动
脉、椎动脉及基底动脉常扩大及迂曲，常是双侧大脑后动脉分之与静 脉交通，单侧者罕见。
进入大脑大静脉的动脉可扩张或在大脑大静脉旁形成网状结构。
在分流部 位可见动脉结构逐
渐向静脉结构依位，血管壁内弹力板及肌层逐渐变薄及消失。
Galen大脑大静脉动脉瘤样
畸形可压迫大脑导水管，
导致颅高压症状引起脑脊液循环和吸收障碍产 生梗阻性脑积水。
由
于

出现“盗血”现象易使周围脑组织缺血，造成脑梗死 ，同时“盗血”使大量动脉血未经
正常脑组织循环直接经动静脉瘘口流入脑静脉窦，
从而使心脏 负荷及博出量增大，
心脏输出
量为正常的
3-4
倍，造成充血性心力衰竭。这 种病人常见头颅增大，头皮血管扩张，可闻
及颅内杂音及头皮血管杂音，肝脾可肿大
[1]。其次常伴有其他血管异常，如脑分流血管发
育不良。心脏可有移位、中隔缺损、动脉导管未闭、全 身广泛性血管瘤疾病等系统畸形。




Galen
大脑 大静脉动脉瘤样畸形可分为新生儿、婴儿、儿童和成人四个年龄组。新生儿
组主要表现为严重心衰和颅骨 杂音；
婴儿组表现为轻度心衰，
颅骨增大，颅骨杂音；儿童及
成人组表现为头痛、嗜睡 、脑积水、抽搐、智力下降。

Galen
大脑大静脉动脉瘤样畸形的诊断主要依靠脑 血管造影、
CT
扫描、
核磁共振扫描
（
MRI
及
M RA
）、经颅多普勒超声等影像学检查。脑血管造影可了解血管畸形的供血动脉、引流
静脉及盗 血情况，
显示动静脉瘘口部位及类型，
造影的同时还能进行颅内动静脉畸形的栓塞
治疗 ；核磁共振扫描（
MRI
及
MRA
），不需注射造影剂，能显示脑的正常和异 常血管、畸
形血管与脑功能区的关系，以及可以显示高流量动静脉畸形盗血后脑组织的缺血改变；
CT
扫描对出血范围、血肿大小，血栓形成的梗塞灶、脑室内出血、脑积水有较高诊断价值，注
入造影剂后可较好显示病灶轮廓。
经颅多普勒超声可帮助确定血流方向和动静脉畸形血管结
构 类型；
区别动静脉畸形的流入和流出血管；
深部动静脉畸形的定位；
动态监测动静脉畸 形
输入动脉的阻断效果和血液动力学改变。




Gal en
大脑大静脉动脉瘤样畸形是特殊位置的动静脉畸形，死亡率及致残率高，常伴有
心功能不全 ，盗血严重。
此病治疗关键是栓塞动静脉瘘口，避免损伤引流静脉。目前此病治
疗方法分为手术 和非手术治疗两种，手术治疗包括：
1
、供血动脉结扎术。
2
、动静脉畸形< br>切除术。
3
、血管内栓塞。
4
、立体定向夹闭供血动脉。非手术疗法有 放射治疗。血管内栓
塞对
Galen
大脑大静脉动脉瘤样畸形疗效肯定，且安全性高， 为临床广泛应用。

临床表现：

甲
1
日龄，足月，女性阴道分娩的产钳
/
生通过延长。

妊娠合并
子宫
畸形
的
诊断颅
视听。

出生时，婴儿是软盘和需要刺激和
PPV
的发绀。


他 ，
ASK
的心脏异常包括
CPAPUR
，
与
PDA
。

他有几次上肢屈曲，
下肢延长和右眼的偏差。


X
线表现：



图
1
：
灰阶 超声显示一
sonolucent
后第三左室质量。



图
2
：
彩色多普勒超声图像显示质量湍流内。




图
3a
：
矢状
T1
加权低信号质子磁共振成像显

图
3b
：
轴流
T2
加权图像显示血管静脉
示静脉曲 张引起的流动损失的形式相一致。

曲张的抵押品。