脑卒中大会婴幼儿听力损失的评估及干预

2021年2月23日发(作者：血池)
婴幼儿听力损失的评估及干预

婴幼儿听力损失的发生率为
0.1-0.34 7
％，位列六大残
疾之首。早筛查、早诊断及早干预，能使听障患儿获得最大
限度的听 觉、言语、语言和认知能力的发展，从而使其步入
正常的学校和社会环境。我国新生儿听力筛查工作历经
20
多年的发展历程，已进入到深化和全面推进阶段，现已在全
国范围内普遍开展。< br>2004
年卫生部颁发了
《新生儿听力筛查
技术规范》
，
20 10
年专家组对其进行了修订。该规范要求所
有筛查未通过的婴儿，
应该在出生后3
个月内接受全面的听
力学及医学评估；确诊为永久性听力损失的婴儿均应该在
6
个月内尽快接受干预服务。
2018
年，
经过国家卫生和计划生
育委 员会“新生儿疾病筛查听力诊断治疗组”专家多次讨论
和修订，
共同编写了
《婴幼儿听 力损失诊断与干预指南》
。
指
南分为听力损失诊断和听力损失干预两大部分，内容包含 诊
断标准、原则、方法及综合评估，干预指导原则、方法和效
果评估。国际上，国际耳鼻喉科学 联合组织于
2017
年
6
月
在法国巴黎召开了首届国际听力筛查、诊 断及评估会议，并
形
成
了
2018
版
婴
幼
儿
听
力
损
失
评
估
国
际
共
识
（
International consensus on audiological assessment
of hearing loss in children, ICON
）
。

婴幼儿听力损失诊断与干预工作是一项艰巨的工程，涉
及临床医学、听力学及言语病理学、生物医学工程学、教育
学、心理学和社会学等诸多领域，需要临床 医师、听力师、
听觉言语康复专业相关人员及家长密切合作，协同开展工作，
全面提高听障患儿 的诊断率和康复率。

1
新生儿听力早筛查

“新生儿听力筛查技 术规范”提出：①正常出生新生儿
实行两阶段筛查，出生后
48
小时至出院前完成初筛 ，筛查
覆盖率应达到
95%
以上，未通过者及漏筛者于
42
天内进行
双耳复筛。②复筛仍未通过者应在出生后３月龄内转诊至省
级卫生行政部门指定的听力障碍诊治 机构进行诊断。③新生
儿重症监护病房
（
NICU
）
婴儿出院前进行 自动听性脑干反应
（
automatic auditory brainstem response, AABR
）
筛查，
未通过者直接转诊至听力障碍诊治机构。

1.1 OAE
临床上根据刺激方式的不同，将
OAE
主要分为以下几
种类型：①瞬 态诱发耳声发射（
TEOAE
）
：可以采用短声
（
Click
）
、
Chirp
、或短纯音（
tone-burst
）诱发；刺激 声的
强度设定在
80dBSPL
。②畸变产物耳声发射（
DPOAE
）
：
采
用具有一定频率比的纯音信号，刺激频率
f1
和
f2
的强度设
定为
65dBSPL
和
55dBSPL
。

TEOAE
和
DPOAE
是目前最常用的新生儿听力筛查的
方法，其 结果反映的测试频率范围仍存在争议，目前研究普
遍认为，
TEOAE
主要反映耳蜗中 频段
1000-2000Hz
范围的
耳蜗外毛细胞功能，
DPOAE
测试的频率范围比
TEOAE
宽，
可以反映高频
4000Hz
及以上 频段的耳蜗外毛细胞功能，
但
对于低频段耳蜗外毛细胞功能准确性欠佳。临床上对两者的
结果判读，
ICON
给出了以下几点共识：①
TEOAE
通过，表
明该频率的听阈等于或好于
20dBHL
。
②
TEOAE
未通过，< br>表
明听力损失超过
40dBHL
或者可能存在中耳病变。
③对于听力为
25-35dBHL
的新生儿，
TEOAE
可能通过，
也可 能不通
过。④对于听力为
25-60dBHL
的新生儿，
DPOAE
可能通
过，导致假阴性增多，推荐采用
TEOAE
进行新生儿听力筛
查。由于 新生儿自身生理性和测试环境背景噪声的干扰，新
生儿采用
Chirp
声耳声发射（
CEOAE
）
进行检测时会产生相
对更高的假阳性率，从而增加听力筛 查的假阳性的转诊率，
尤其对于低频听力范围
1000Hz
以下者，因此，在减少筛查
假阳性率方面，
TBOAE
或许可以产生更高的信噪比，
使筛查
的准 确率提高。
ICON
专家们提出了一个新的筛查模式建议，
推荐可以结合
CE OAE
和
TBOAE
进行筛查，减少转诊率和
假阳性率的发生。

1.2 AABR
听性脑干反应（
auditory brainstem response, ABR
）
为
1-10ms
潜伏期内出现的一系列反应波 。传统的
ABR
在
听阈评估上存在测试耗时长、费用高、波形难鉴别等缺点，
近年来多用
AABR
进行新生儿的快速听力筛查。

新生儿听力筛查可以早期 发现先天性听力损失，由于耳
声发射（
OAE
）筛查不能判定听力阈值，而且它只能反 映外
毛细胞的功能，
即使新生儿通过了
OAE
筛查，
也无法排除发< br>病率约为
0.3
‰的蜗后病变。另外，对于听力损失超过
20dBHL
或存在中耳积液或病变的新生儿，
OAE
无法通过，
导致假阳性率增高。因此开展AABR
和
OAE
联合筛查十分
必要。

1.3
听力筛查模式

《新生儿听力筛查技术规范》要求采用
OAE- OAE
和
OAE-AABR
两
种
筛
查
模
式
。
对
于
新
生
儿
重
症
监
护
病
房
（
neonatal intensive care unit, N ICU
）的新生儿推荐采用
AABR
进
行
筛
查
，< br>以
减
少
听
神
经
病
谱
系
障< br>碍
(auditory
neuropathy spectrum disorder, ANSD
的漏诊。对于存在
高危因素的新生儿，第一阶段采用
T EOAE
或
AABR
，第二
阶段复筛只采用
AABR
。对于两阶段筛查均未通过的新生儿，
需要在一个月内进行转诊，接受全面的听力学诊断及医学评估。

2
婴幼儿听力早诊断

2.1
诊断方法

婴幼儿听力诊断的听力学测试包括主观听力测试和客
观听力测试两 大类。目前婴幼儿主观听力测试包括行为观察
测试（
BOA
）
、视觉强化测听 （
VRA
）
、游戏测听（
PA
）
、纯
音听阈测试以 及言语测听等；客观听力测试包括声导抗、诱
发性耳声发射、
ABR
以及听觉稳态诱发 反应（
ASSR
）等。

《婴幼儿听力损失诊断与干预指南》推荐的“听力正 常
范围”标准如下：①声导抗测试（含
1000Hz
探测音）鼓室
图正常；② 短声听性脑干反应（
ABR
）测试Ｖ波反应阈≤
35dBnHL
；③
OAE
测试，畸变产物耳声发射（
DPOAE
）各
分析频率点幅值在正常范围 内且信噪比≥６
dB
，瞬态诱发耳
声发射
（
TEOAE
）< br>各频率段相关系数大于
50%
，
总相关系数
大于
70%
；
④行为测听听阈在相应月
（年）
龄的正常范围内。

2.1.1
声导抗

声导抗测试包括鼓室图
（
226Hz
和
1 000Hz
探测音）
与
镫骨肌声反射，主要用于评估中耳和听觉通路功能。７月龄以下婴儿对低频（
226Hz
）探测音的敏感性差，即使中耳功
能异常也会呈现正 常的鼓室图，因此７月龄以下的婴儿推荐
采用
1000Hz
高频探测音进行测试，建议 有条件者
226Hz
和
1000Hz
探测音联合使用。
声反射消失要 考虑以下几种情
况：中耳积液、鼓膜穿孔、耵聍栓塞、超过
80dBHL
的耳蜗
性听力损失以及蜗后病变。

2.1.2
电生理学测试

气导< br>ABR
：
包括短声
（
click
）
ABR
和 短纯音
（
tone-burst
）
ABR
。
ABR
是目前最为成熟的听觉电生理测试，
能够反映从
外耳至低级脑干听觉通路的完整功能。临床上常 规采用的是
短
声
ABR
，其
Ⅴ波反应阈在一定程度上反映了
2000-
4000Hz
的行为听阈，
当短声
ABR
检测结果异常时 ，
需结合
短纯音
ABR
测试测试结果，
明确其他频段的听力损失情况 ，
以全面了解听力图构型。

骨导
ABR
：
对判断是否为传 导性听力损失以及了解先天
性外中耳畸形患儿的耳蜗功能具有较高价值。

耳蜗微音器 电位（
CM
）
：记录操作简便，所需设备和记
录方法都与常规短声
A BR
相同。
必须使用插入式耳机，
刺激
信号分别采用疏波、密波和交替极性三 种方式，单纯疏波或
密波声刺激引出的反应约在
3ms
内，可见波幅较大的波峰
和波谷，疏波和密波引出的波形相位相反，而交替极性刺激
引不出波形，即为
CM
波 形。对于
ABR
波形严重异常、未
记录到
OAE
，
怀疑听神 经病的婴幼儿，
建议行
CM
检查，
以
避免漏诊听神经病。

听觉稳态诱发反应（
ASSR
）
：该测试为客观听力测试，
无需受试 者及检测者的主观参与，但由于
ASSR
的反应阈值
与主观听阈存在一定差值，尤其当 听力损失为轻度或中度时，
与实际的主观听阈可能存在较大差异，因此，将
ASSR
用 于
婴幼儿临床听力损失评估时，需谨慎，临床上不提倡单独使
用
ASSR
的结 果直接为婴幼儿验配助听器。

2.1.3 OAE
OAE
是客观评估耳蜗 外毛细胞及外周听功能的一种方
法，
它不依赖于听觉中枢神经系统，
OAE
正 常引出即表明外
周听功能在正常范围。
临床常用的有
TEOAE
和
D POAE
。
环
境和患者自身的噪声对
OAE
的测试结果有重要影响， 临床
测试中探头放置、
中耳功能和患儿状态等因素可导致
OAE
无
法 正常引出，可能会导致听神经病的漏诊。

2.1.4
行为测试

行为测听是重要主观听力学评估手段，能够反映整个听
觉通路功能，可观察婴幼儿的听力发育情况，与客 观检查相
互印证。６个月以下采用
BOA
，
6-24
个月采用视觉强 化测
试，
2-5
岁采用游戏测听，其中
BOA
虽然可观察
6
月龄以
下婴儿对声刺激的粗略反应，但因其结果变异较大，不宜作
为首选。

2.1.5
影像学检查

颞骨
CT
检查一般采用高分辨率
CT
薄层扫描，了解有
无中耳、内耳及内听道畸形，双侧听力损失患儿建议常规行此检查。为减少放射线对婴幼儿的辐射损伤，６月龄以下不
常规推荐。

MRI< br>有助于了解内耳膜迷路、蜗神经及脑发育情况，对
内耳高分辨
CT
扫描无异常发 现的单侧或双侧极重度聋儿，
推荐行此检查。该检查对人工耳蜗植入术前蜗神经的形态评
估具有 重要价值。

2.1.6
实验室检查及其他

检查母亲和婴幼儿的 血、尿有助于发现先天性或早期的
感染，如风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒和弓形体等感染。综
合 征型听力损失，也需要进行相关实验室检查以帮助确诊。

遗传因素约占先天性听力损失的50%
以上，有条件时，
推荐耳聋基因检测和相关病因学诊断。

2.2
综合评估

通过询问病史、体格检查、听力学测试以及影像学和实