风寒感冒和风热感冒的区别-
肿瘤外科
常见疾病诊疗指南
第一节
儿童非霍奇金淋巴瘤
【疾病诊断方法】
怀疑
NHL应首选快速、简便并可能明确诊断的检查,如
骨髓涂片、体液
(
如
胸腹腔积液等
)
肿瘤细胞形态学检查及免疫分型检查。
如
不能明确形态及 免疫分型应及时作病理活检,尽量争取获得
组织标本以明确诊断及分型。细针穿刺活检标本量少,常使< br>病理诊断困难,因此不做首选。避免诊断不明时使用激素及
化疗类药物。
【病理分型、免疫分型及分子生物学检查】
1
.组织病理形态学分型:组织 病理学检查是
NHL
最基
本也是最重要的诊断手段,有多个分类系统,建议病理科采< br>用
WHO
分类方案
(2008)
。
2.
免疫分型
免疫表型对恶性淋巴瘤的诊断起着十分重要的作用。常
用的标记尽量包括
LCA
、
L26
、
CD79a
、
TdT
、
Ki-67
、
CDl0
、
CDl9
、< br>CD20
、
CD22
。
UCHL1
、
CD1
、
CD2
、
CD3
、
CD4
、
CD5
、< br>CD7
、
CD8
。
CD30
、
ALK
。
3
.细胞、分子生物学特征检查
有条件时行细胞遗传学及分子生物学 检查。
Burkitt’s
淋
巴瘤常见
t(2
;
8)
,
t(8
;
14)
或
t(8
;
22)
。 间变型大细胞性淋巴
瘤常见有
t(2
;
5)
,
ALK/NPM
融合。
【疾病分期检查】
在治疗前必须明确分期,常规分期检查包括以下项目:
1.
全身体格检查
2.
骨髓涂片
3.
胸、腹、盆腔影像学检查
(
以增强
CT
检查为主
)
4.< br>脑脊液离心甩片找肿瘤细胞,必要时头颅
MRI
以除外
颅内转移。
5.
必要时全身骨扫描
通过以上检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。
【分期标准】
建议采用
St
.
Jude
分期系统,标准见表
2-3
表
2-3 St
.
Jude
非霍奇金淋巴瘤的分期系统
分期
定义
I
期
单个淋巴结外肿块或单个淋巴结解剖区受累,
除
外纵隔及腹部起源。
Ⅱ期
横膈同一侧的病变,
≥
单个淋巴结或淋巴结外肿
块,伴有区域淋巴结浸润。
胃肠道原发
(
通常为回盲部
)
,伴或不伴系膜淋巴结
浸润, 基本完全切除。
Ⅲ期
横膈二侧有病变。
所有原发于胸腔的病变。
所有广泛的未完全切除的腹腔病变。
所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。
Ⅳ期
有中枢浸润或骨髓浸润。
注:中枢神经系统浸润定义:
WBC ≥5
个
/ul.
并
CSF
标本离心发现淋巴瘤细胞;或
2.
有明确中枢神经系统受累症
状或
/
和体征,如颅神经瘫痪,并不能用其他原因 解释;或
3.
脊髓压迫;或
4.
孤立性脑内肿瘤性病变。骨髓受累定义:1.
骨髓穿刺涂片见
≥5%
但<
25%
的幼稚淋巴细胞;
2.
或骨髓活
检发现局灶性侵润。
【治疗原则及急诊处理】
< br>治疗手段以化疗为主。根据不同分期、免疫分型或形态
分型采用不同治疗方案。鼓励参与并提交诊 断、治疗及随访
结果。
1
.放疗:除中枢浸润、脊髓肿瘤压迫症、化疗后局 部
残留病灶、
姑息性治疗等特殊情况外,
常规治疗不推荐放疗。
2
.手术:手术主要用于下列情况:
(1)
手术活检,尽量
争取获得组织标本以 明确诊断及分型,如肿块较小并为局限
性病变,可将肿块完全切除。估计肿块不能完全切除时应仅
做小切口活检术,不推荐肿瘤部分或大部分切除术。
(2)
急腹
症:出现如肠套叠、 完全性肠梗阻、肠穿孔、严重胃肠道出
血等外科急腹症时考虑急诊手术。
(3)
二次活 检及手术:化疗
3
个疗程后有稳定残留病灶时,
应考虑再次活检
(
手 术
)
,
为进
一步治疗提供依据。
3
.急诊处理: 儿童
NHL
临床进展较快,应将之视作急
诊,尽快完成
各项检查明 确诊断。如为巨大纵隔肿块伴有气道及上腔
静脉压追症状,无外周淋巴结肿大,细胞学检查
< br>(
如骨髓及
体液
)
也不能诊断时,
可选择性采取肿块粗针穿刺 活检、
纵隔
镜活检或胸骨旁切口活检。如此时有危及生命的现象,全身
麻醉过于危险,
临床及影像学检查符合
NHL
,
为抢救生命可
给予紧急低剂量化疗,
12
—
24
小时后多数病人的压迫症状
就可能得到缓解,病情稍稳 定后再行活检
(24
—
48
小时后
)
,
此时由于受 化疗影响组织细胞学判断可能出现困难。有胸膜
腔积液或心包积液时可引流改善症状。对已明确诊断的肿 瘤
负荷较大的患儿,
应尽早采用
3
—
7
天低强度化疗
(
如
B-NHL
治疗方案中的
P
化疗
)
,
同时给予水化
2000
—
3000ml/M
2
、
5
%
碳酸氢钠
5ml/kg
碱化尿液、别嘌呤醇
10
mg/kg< br>抑制过多的
尿酸形成,维持水电解质酸碱平衡,避免肿瘤细胞溶解过快
造成的肿瘤细胞溶 解综合征。刚开始治疗时,输入液体多时
可致原有的胸腹腔积液增多,必要时可留置引流。
4.
治疗方
案:
根据病理形态学分型及
/
或免疫分型,
分别采用
B
细胞型
NHL(
或形态学为
Burkitt’s
型
)
或淋巴母细胞型
NHL(
免疫表
型为前
T
或前
B)
治疗方案。具体方案见下:
【
B
细胞型非霍奇金淋巴瘤治疗方案】
一.适应证:
1.
未治成熟
B
细胞型
NHL
(1)Burkitt’s
型
NHL
(2)
大
B
细胞型
NHL
(3)< br>成熟
B
—
ALL(
肿瘤细胞表达
SIgM
或
/
和
λκ
轻链,并
/
或肿瘤细胞有
t(8;14)
、
t(8;22)
,
t(8;2)
2
.间变大细胞型
NHL
3
.各脏器功能基本正常
4
.无先天性免疫缺陷病,无器官移植史,非第二肿瘤。
二.分组及治疗计划
1
.分组
Rl
组
手术已完全切除肿块
(
完全缓解
)
,
LDH
正常。
R2
组
LDH
小于正常
2
倍的
I
,
II
期。
R3
组
III
,
IV
期,或
LDH大于正常
2
倍。
R4
组
2
个疗程未获完全缓解者。
2
.治疗计划
(
同时 符合二个组别条件时,选相对强一级
化疗方案
)
,见图
2-11
评估
R l
A
B
R2
R3
PR
及治疗结束时
A
A
B
CR
A
B
A
P
A
BB
CR
A
BB
A
BB
R4
CC
CR
A
BB
CC
CNS+
仅局部肿瘤残余
二次手术
有肿瘤细胞
R4
无肿瘤细胞
ABMT
头颅放疗
非骨髓复发再缓解
图
2-11 B-NHL
治疗计划
三.化疗方案,见表
2-4
表
2-4 B-NHL
化疗方案
药物
剂量
给药时间
(
第
X
天
)
诱导
环磷酰胺
400mg/m
2
/2h
1
治疗
P
长春新碱
(BM
<
泼泥的松
25%)
诱导
长春新碱
1.5
mg/m
2
/iv(
最大量
1
2mg)
45 mg/m
2
/d
1.5
mg/m
2
/iv(
最大量
1,8,15,22
2mg)
45 mg/m
2
/d
30mg/m
2
/2hU
1-28,3X3X3
减停
1
,
8
,
15
5
,
7
,
9
,
11
,
13
,
1,2,3,4,5,6,7
治疗
P
泼泥的松
(BM
>
阿霉素
25%)
门冬酰胺
酶
10
,
000 U/m
2
(
日本协
15
,
17
,
19
和
X 0.6)
800mg/m
2
/2h
200mg/m
2
/2h
1
2
,
3
,
4
1,8,15
1
,
2
A
方案
B
方案
BB
方
案
环磷酰胺
长春新碱
阿霉素
阿糖胞苷
*
*
1.5
mg/m
2
/iv(
最大量
1
2mg)
20mg/m
2
/2h
1
,
2
,
3,
4
,
5
,
6
,
7
泼泥的松
异环磷酰
胺
美斯那
依托泊甙
甲氨蝶呤
长春新碱
500mg/m
2
/2h/q12h(1
st
1
,
2
,
3
,
4
,
5
AA)
60mg/m
2
/d
1200mg/m
2
/2h
300mg/m
2
/h0,2,5
60mg/m
2
/2h
300mg/m
2
/3h
1
,
2
,
3
,
4
,
5
1
,
2
,
3
1
8
1
,2
,
3
,
4
,
5
,
6,7
CC
方
案
鞘注
***
*
**
泼泥的松
异环磷酰
胺
美斯那
依托泊甙
甲氨蝶呤
**
**
1.5
mg/m
2
/iv(
最大量
1
,
2
,
3
,
4
,
5
2mg)
60mg/m
2
/d
1200mg/m
2
/2h
300mg/m
2
/h0,2,5
60mg/m
2
/2h
3000mg/m
2
/24h
12mg/m
2
/42h
起
q6hx4 iv
12.5mg/m
2
(
最大
12.5mg)
30mg/m
2
(
最大量
45mg)
2.5
,
5.0mg(
<
3y,
>
3y)
1.5mg/m
2
(
最大量
2mg)
60mg/m
2
/d
100mg/m
2
/2h
20mg/m
2
100mg/m
2
/2h
3mg/m
2
(
最大量
4mg)
1
,
2
,
3
,
4
,
5
1
,
2
,
3
1
1
1
1
8
1
,
2
,
3
,
4
,
5
,
6
,
7
1
1,2,3,4,5
3,4,5
1
Qw x 4 (R1)
Qw x 6 (R2)
Qw x 8 (R3)
四氢叶酸
钙
甲氨蝶呤
/
鞘注
阿糖胞苷
/
鞘注
地塞米松
/
鞘注
长春新碱
泼泥的松
顺铂
地塞米松
依托泊甙
长春地辛
甲氨蝶呤
阿糖胞苷
地塞米松
12.5mg/m
2
30mg/m
2
2.5,5.0mg
注:除了长春新碱类和鞘注外,所有药物剂量根据体表
面积调整
*
第一疗程后增加至
1500mg/m
2
**10% iv 30',90% 23.5h,42h
后四氢叶酸钙
(CF)
解救,剂
量根据甲氨蝶呤血浓度调整,
48
小时
MTX
浓度应<
1umol/ L
,
1
~
2umol/L
时
CF
剂量为
2 4mg/m
2
,
Q6H
,
2
~
3umol/L时
CF
剂量为
36mg/m
2
,
以此类推。
7 2
小时
MTX
浓
度应<
0.1umol/L
,
0. 1
~
0.2umol/L
时
CF
剂量为
24mg/m
2
,
0.2
~
0.3umol/L
时
CF
剂量为
36mg/m
2
,以此类推,直至<
0.1umol/L
。无
MTX
血浓度检测条件或化疗经验有限的治疗
单位应将
BB
方案改为
B
方案。
***
从治疗第一天开始,
CNS(+)
者隔 天鞘注直至正常,
接着一周
2
次共
8
次,然后每月一次鞘注。治疗结 束时行头
颅放疗
(1800cGy)
。
【儿童淋巴母细胞型非霍奇金淋巴瘤治疗方案】
一、适应症:
1
、通过病理
/
细胞学和免疫表型新诊断的淋巴母细胞型
淋巴瘤,包括前
B
型淋巴母细胞型
2
、骨髓幼稚细胞<
30%
3
、年龄<
21
岁
4
、既往未接受抗肿瘤治疗
5
、无先天性免疫缺陷病,无器官移植史,非第二肿瘤
二、分组及治疗计划图
以后每
6
月
1
次
1
week
9
11
19
21
28
30
104
Stage
I+II
Induction
Protocol M
Protocol M
Maintenance
Re-Induction
Maintenance
III+IV
Induction
day
1
33
64
necrotic
cranial RT
If
<
70%
Tumor regression
if residual tumor resection
vital
ALL-high- risk therapy
图
2-12 T-NHL
治疗计划
一、化疗方案
化疗流程为诱导方案
I(Induction)
、方案
M(Protocol M)
、
再诱导
(Re-Induction
,仅用于
III
、
IV
期
)
、维持治疗
(Maintenance)
。化疗 剂量与时间安排见下表。
药物
诱导方案
I
Prednisone(orally)
剂量
60mg/m
2
用药时间
1-28,then taper over
3×
3days
Vincristine(iv)
1.5mg/m
2
(max
2mg)
8,15,22,29
Daunorubicin(iv over
30mg/m
2
1h)
8,15,22,29
L
—
Asparaginase(iv
10,000IU/m
2< br>(
日
9,12,15,18,21,24,27,30
over 1h)
Cyclophosphamide(i
v over 1h)
mesna
400 mg/m
2
,
h0,4,8
Cytarabine (iv)
75 mg/m
2
38-41,45-48,52-55,59-
62
6-Mercaptopurine(or
60 mg/m
2
ally)
I/T*
25 mg/m
2
1,15,29,45,59(CNS+,
加
8
,
22)
方案
M
1-56
36-63
36,64
本协和
X 0.7)
1000 mg/m
2
36,64
6-Mercaptopurine(or
25g/m
2
ally)
Methotrexate
I/T
5g/m2
1
,
15
,
29
,
43
1
,
15
,
29
,
43
再诱导
II(I+II
期不
用
)
Dexamethasone(orall
10mg/m
2
y)
Vincristine(iv)
1-7
,
15-21
1.5mg/m
2
(max
1
,
8
,
15
,
22
2mg)
Doxorubicin(iv over
30 mg/m
2
1h)
1
,
8
,
15
,
22
L
—
Asparaginase(iv
10,000IU/m
2< br>(
日
1
,
3
,
5
,
7
,< br>9
,
11
over 1h)
Cyclophosphamide(i
v over 1h)
mesna
400 mg/m
2
,
h0,4,8
Cytarabine (iv)
6-Thioguanine
(orally)
I/T
*
Maintenance
MTX
6-MP
VcR
至
104
周
75 mg/m
2
60 mg/m
2
36-49
38,45
本
X 0.7)
1000 mg/m
2
36
38-41,45-48
20mg/m
2
/w/po
50mg/m
2
/d
1.5mg/m
2
/q8w
8mg/m
2
/7d/q8w
DX
I/T(
三联
)
III
、
IV
期
q8w
至
16
次,
CNS+
至
20
次
表
2-5
儿童淋巴母细胞型非霍奇金淋巴瘤化疗方案药物剂
量与时间安排表
MTX 10% iv 30' ,90% 23.5h,42h
四氢叶酸钙
(CF)
解救,
剂量为
15mg/m
2
,
Q6H×
3
次后剂量根据甲氨蝶呤血浓度调
整,
48
小 时
MTX
浓度应<
1umol/L
,
1~2umol/L
时
CF
剂
量为
24mg/m
2
,
Q6H
;< br>2~3umol/L
时
CF
剂量为
36mg/m
2
,
以此类推。
72
小时
MTX
浓度应<
0.1umol/L< br>,
0.1~0.2umol/L
时
CF
剂量为
24mg/m< br>2
,
0.2~0.3umol/L
时
CF
剂量为
36 mg/m
2
,以此类推,直至<
0.1umol/L
。
*
鞘注:
I/II
期
DX+MTX,III/IV
期
DX+MTX+ARA-C
MTX:
<
1
岁
6mg,≥
1
<
2
岁
8mg,≥
2
<
3
岁
10mg
,
≥
3
岁
12mg.
DX:
<
3
岁
2.5mg,≥ 3
岁
5mg
ARA-C:
<
1
岁
15mg,≥ 1
<
2
岁
20mg,≥ 2
<
3
岁
25mg
,
≥3
岁
25mg.
【方案说明】
诱导方案< br>(Induction,1-64
天,后休疗
14
天
)
:
VCR 1.5 mg/m
2
(
最大
2mg) IV:
第
8
,
15
,
22
,
29
天
风寒感冒和风热感冒的区别-
风寒感冒和风热感冒的区别-
风寒感冒和风热感冒的区别-
风寒感冒和风热感冒的区别-
风寒感冒和风热感冒的区别-
风寒感冒和风热感冒的区别-
风寒感冒和风热感冒的区别-
风寒感冒和风热感冒的区别-
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