淋巴瘤诊疗要求规范(2018年版)

2021年2月18日发(作者：什么是脑梗塞)
实用标准

淋巴瘤诊疗规（
2018
年版）


一、概述

淋巴瘤（
lyphoma
）是我国最常见的恶性肿瘤之一 。根
据国家癌症中心公布的数据，
2014
年我国淋巴瘤的确诊发病
率为5.94/10
万，
2015
年预计发病率约为
6.89/10
万。由于淋
巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴
瘤诊疗能力和规化水平， 配合抗肿瘤药品供应保障有关政策
调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规
（
2015
年版）》进行修订和更新。

二、淋巴瘤的诊断

应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影
像学检查和病理学等进行诊断。

（一）临床表现

淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明
原因 的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症
状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以 原发于身
体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两
大类。最常见表现为无痛性 的进行性淋巴结肿大。如有以上
述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊
至上 级医院或肿瘤专科医院。

（二）体格检查

应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、
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实用标准

伴随体征和一般状态等。

（三）实验室检查

应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢
酶（
lactate
dehydrogenase
，
LDH
）、β
2
微球蛋白、红细胞< br>沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学
和
活
检
等< br>，
还
应
包
括
人
类
免
疫
缺< br>陷
病
毒
（
human
immunodeficiency
virus
，
HIV
）筛查在的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相 关边缘带
B
细胞淋巴瘤，
应常规进行幽门
螺杆菌（
helicoba cter
pylori
，
Hp
）染色检查；对
NK/T
细 胞
淋巴瘤患者，
应进行外周血
EB
病毒
DNA
滴度检测。< br>对于存
在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生
化、常规和细胞学等检 查。

（四）影像学检查

常用的影像检查方法：计算机断层扫描（
computed
tomography
，
CT
）、核磁共振（
nuclear
magnetic
resonance
，
MRI
）、正电子发射计 算机断层显像（
positron
emission
tomography
，
PET-CT
）、超声和镜等。

1. CT
：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随
诊的最常用影像学检查方 法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，
应尽可能采用增强
CT
扫描。

2. MRI
：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应
首选
MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可
以选择或者首选
MRI
检查，< br>尤其对于不宜行增强
CT
扫描者，
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或者作为
CT
发现可疑病变后的进一步检查。

3. PET-CT
：
目前是除惰性淋巴瘤外，
淋巴瘤分期与再分
期 、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。对于下列情况，
有条件者推荐使用
PET- CT
：①
PET-CT
可作为霍奇金淋巴瘤
（
Hodgkin
lymphoma
，
HL
）
以
及

氟脱
氧
葡
萄
糖
（
fluorodeoxyglucose
，
FDG
）亲和性高的非霍奇金淋巴瘤
（
non-Hodgkin lymphoma
，
NHL
）亚型治疗前分期以及再分
期的常规检查，并用< br>Deauville
五分量表（表
1
）评估病变缓
解情况。
但 对于
FDG
亲和性差的淋巴瘤亚型
（如惰性淋巴瘤）
，
治疗前的分期 检查仍以增强
CT
扫描为首选。②如果有影像
学的临床指征，
PET-CT
可用于治疗中期疗效评价，但仍处
于临床研究阶段，故根据中期
PET-CT
结果更改治疗方案仍
须慎重。③对于
HL
和多数弥漫性大
B
细胞淋巴 瘤（
Diffuse
large B cell lymphoma
，
DLBCL
），如果
PET- CT
提示有明确
的骨髓受累，则无需行骨髓活检。④
PET-CT
可以作为惰 性
淋巴瘤向侵袭性更强的病理类型转化时活检部位选择的依
据。⑤
PET- CT
对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选
择性使用。

4.
超声：可用于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、甲状
腺、乳腺等）病变的诊断和随诊，但一般不用于淋巴 瘤的分
期诊断。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺等）病
变的诊断和治疗后随诊具有优 势，
可以常规使用；
对于腹部、
盆腔淋巴结检查可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子 宫等
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腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT
和
MRI
的补充，尤
其是不能行增强
CT
扫描时。 在浅表淋巴结切除活检时，选
取超声检测声像图异常的淋巴结，有助于提高活检的准确度。
超声 引导下穿刺活检也应用于深部淋巴结、肝脏、纵隔等部
位的病变诊断。

5.
同位素骨扫描：
淋巴瘤骨受侵患者的全身骨显像缺乏
特征性改变，难以与骨转移瘤、多发性骨 髓瘤、骨结核、骨
纤维异常增殖症、甲状旁腺功能亢进、感染性疾病等鉴别，
需要结合患者的病 史、实验室检查和其他影像学检查。

常规骨扫描（
99Tcm-MDP
）对 初治
HL
患者的临床评估价值
有限，但骨扫描对原发骨淋巴瘤治疗后随访观察和预后评 估
作用优于
CT
。

（五）其他针对性检查

（
1
）可疑胃肠道受侵的患者应行胃镜、肠镜检查。

（
2
）常规进行心电图检查；有心血管基础疾病、高龄
或拟应用蒽环类药物者选择性进行超声心动图 检查。

（
3
）拟用博来霉素、且有肺基础病变者应进行肺功能
检查。

（六）病理学检查

病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段。对于淋巴结病灶，
应尽可能切除完整淋巴结。如果淋巴结病灶位于浅表，应尽
量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。空芯针穿 刺仅用于无法
有效、
安全地获得切除或切取病变组织的患者。
初次诊断时，
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应首选切除或切取病变组织；对于复发患者，如果无法获 得
切除或切取的病变组织标本，可通过空芯针穿刺获取的病变
组织进行病理诊断。
< br>淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组织化学
（
Immunohistochem istry
，
IHC
）、遗传学和分子生物学技术
以及流式细胞术等，
尚无一种方法可以单独定义为
“金标准”
。

1.
形态学：在淋巴 瘤病理诊断中非常重要，不同类型的
淋巴瘤具有特征性和诊断性的形态学特点。

：
可用于鉴别淋巴瘤细胞的免疫表型，
如
B
或
T/NK
细胞、肿瘤细胞的分化及成熟程度等。通过组合相关的
IHC
标记物，进行不同病理亚型的鉴别 诊断。

3.
荧光原位杂交
（
fluorescence in situ hybridization
，
FISH
）
检测技术：可以发现特 定的染色体断裂、易位或扩增等，对
特定染色体异常相关淋巴瘤的辅助诊断有指导意义，如
Bu rkitt
淋巴瘤相关的
t
（
8
；
14
）易位、 滤泡性淋巴瘤相关的
t
（
14
；
18
）易位、结外黏膜相关 淋巴组织边缘区淋巴瘤相关
的
t
（
11
；
18
）易 位、套细胞淋巴瘤相关的
t
（
11
；
14
）易位
以 及双打击或三打击高级别
B
细胞淋巴瘤相关的
MYC
（
8q24）、
BCL2
（
18q21
）和
BCL-6
（
3q27
）重排等。

4.
淋巴细胞抗原受体基因重排检测技术：淋巴细胞受 体
基因单克隆性重排是淋巴瘤细胞的主要特征，可用于协助鉴
别淋巴细胞增殖的单克隆性与多克 隆性，以及无法通过
IHC
诊断的淋巴瘤，是对形态学和
IHC
检查的重要补 充。

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5.
其他：包括原位杂交、二代测序（
Next-generation
s equencing
，
NGS
）、流式细胞技术等，是常规病理学诊断
方法的 有益补充。

随着新检测方法的出现，淋巴瘤的病理诊断也随病理研
究的深入，
出现新的改变。
在
2017
年修订版
WHO
淋巴瘤分
类中 ，间变大细胞淋巴瘤（
anaplastic
large
cell
lymphoma
，
ALCL
）分为
ALK
阳性
ALCL
、
ALK
阴性
ALCL
和乳房植< br>入相关的
ALCL
。
ALK
阴性
ALCL
的部分患者 存在融合性突
变，
其中存在
6p25
染色体
DUSP22
和
IRF4
重排的患者预后
好，存在
TP63
重排的患者预后差；而 血管免疫母细胞
T
细
胞淋巴瘤（
angioimmunoblastic
T-cell
lymphoma
，
AITL
）与
具有滤泡 辅助性
T
细胞（
follicular helper T cells
，< br>TFH
）表型
的结外周
T
细胞淋巴瘤
（
periph eral T-cell lymphoma
，
PTCL
）
，
则被认为应归为一类。

三、淋巴瘤的分期

2014
版
Lugano
会议对
Ann-Arbor
分期 系统进行了修订，
适用于
HL
和原发淋巴结的
NHL
，
而对 于某些原发淋巴结外
的
NHL
，
如慢性淋巴细胞白血病、
皮肤
T
细胞淋巴瘤、
原发
结外鼻型
NK/T
细胞淋巴瘤和原发胃、肠道 、中枢神经系统
淋巴瘤等，则难以适用，这些原发于特殊结外器官和部位的
NHL
，通 常有其专属的分期系统。

四、淋巴瘤放射治疗

放射治疗是淋巴瘤综合治疗的重要组成部分，实施中如
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何选择放疗线束、射野和剂量，由具体病例的治疗目的和诊
疗条件 决定。可采用光子、电子和质子等射线束以达到对靶
区的合理涵盖及正常组织的最大保护。复杂放疗技术 如调强
适形放疗（
intensity modulated radiation ther apy
，
IMRT
）、屏
气和呼吸门控、
影像引导、
甚至质 子治疗，
可在特定情况下，
特别是在以治愈为目的预期生存期较长的患者中，显著提高
临床获益，予以酌情推荐。

根据放疗目的和作用，淋巴瘤放射治疗的适应证分为：
①根治性治疗；②

综合治疗的一部分；③

化疗不能耐受或
抗拒、残存病灶的挽救治疗；④姑息治疗。

放疗设野分为：全淋巴照射（
total lymphoid irradiation
，
TLI
）
和次全淋巴照射
（
sub-Total lymphoid irradiation
，
STLI
）
。
TLI
通常包括斗篷野
+
锄形野
+
盆腔野（在未行脾切除的病例
中 还需要进行脾照射），
STLI
可以省略部分受照区域，目前
已不再用于
HL
综合治疗中。受累野照射（
Involved
field
radioth erapy
，
IFRT
）仅照射化疗前受累淋巴结的整个淋巴结
区域，受累野 围包括所有已知肿瘤的部位和临近区域；随着
影像诊断和适形放疗技术的发展，
IFRT
在
HL
和侵袭性淋巴
瘤中，
被更精准的累及淋巴结
（
in volved-node radiotherapy
，
INRT
）或累及部位照射（
involved-site
radiotherapy
，
ISRT
）
所替代。

附：

INRT
：
化疗前充分对肿瘤进行评估，
在放射治疗 体位下
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行
PET-CT
检查 ，并融合至化疗后放疗的定位
CT
中，准确
照射所有化疗前大体肿瘤位置，即为
INRT
。该定义强调：
一是射野就是化疗前大体肿瘤体积（
Gross- tumor
volume
，
GTV
）
的围，
二是必须有化 疗前精确的治疗体位下的
PET-CT
评估。

ISRT
：
无法获取化疗前治疗体位下的
PET
影像时，
可以
通过适度增大射野来涵盖治 疗中的不确定性因素。参考化疗
前后的影像学信息，勾画出化疗前肿瘤位置，并外放一定边
界对 不确定性予以补偿。

ISRT
靶区定义与勾画：

ISRT
结病变：
目前
ISRT
作为化疗敏感的
NHL
和
HL标
准靶区勾画方法。计划需要以
CT
模拟为基础，融合其他现
代显像手段 如
PET
和
MRI
。
ISRT
的靶区主要目的是包括初诊时累及的淋巴结。射野包全化疗前或手术前最初的所有受
累区域，但排除临近的正常组织，比如肺 、骨、肌肉、肾脏
等。化疗前或活检前
GTV
是勾画临床靶区（
Clinic al
Target
V
olume
，
CTV
）的基础。出 于对存在疑问的亚临床病灶和对
原始肿瘤显像准确性的考虑，
可以在设置
CTV
时，
基于临床
判断适当扩充边界。对于惰性
NHL
，采用单纯放疗时，倾向
采用扩大照射野。例如，
FL
的射野应该较同样受累时的
DLBCL
化疗后的射野更大。照射时在
CTV
基础上充分考虑
器官运动形成的靶区（
i nternal
target
volume
，
ITV
），之后< br>形成计划靶区（
planning target volume
，
PTV
）。

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ISRT
结外病变：
结外病变的射野原则与结病变类似。
但
在某些结外器官原发病变中，
CTV
需要包括整个器官，
如眼、< br>乳腺、胃、唾液腺和甲状腺。在其他的结外器官中，如肺、
骨和皮肤等，可考虑部分器官照射。多 数情况下，不需进行
未受累淋巴结的预防照射。

放疗剂量：
HL
的根治剂量为
36
～
40 Gy
，
化疗后达晚期
缓解（
complete remission
，
CR
）
（亚临床病灶）
20
～
30 Gy
。低度恶性
NHL
的根治性照射剂量为
24
～
30
Gy
，
DLBCL
化
疗
CR
后巩固性放疗
30
～
40 Gy
，
PR
后的巩固剂量为
40
～
50
Gy
。
结
外
鼻型
NK/T
细
胞
淋
巴瘤
（
Extranodal
NK/T-cell
lymphoma
，
nasal type
，
ENKTL
）
的根治照射剂量为
50
～
56 Gy
。

五、淋巴瘤综合治疗总论

作为一组临床特点不尽相同、诊断标准与治疗方式各异的恶性肿瘤，在诊断时，需明确淋巴瘤患者的病理亚型和预
后不良的分子病理改变，通过相关影像诊 断技术明确患者分
期，综合临床表现和实验室检查，根据各自的预后风险的评
判标准，判断其预 后；选择包括合理的科治疗手段（化疗、
靶向治疗和（或）生物免疫治疗等）、放疗及必要的手术治疗等，进行综合治疗。以期最大限度地实现临床治愈或疾病
长期无进展生存，最大限度地改善患者的 生活质量。

六、淋巴瘤的中医药治疗

淋巴瘤常见中医证型虚实夹杂，多为 两种或多种证候要
素组成的复合证候；
可分为气虚、
阴虚、
血虚、
痰 湿、
血瘀、
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气滞等六种证候；目前中 医治疗淋巴瘤主要在减轻科治疗和
放疗后的不良反应，改善食欲、体力及免疫低下等方面发挥
辅 助治疗的作用，对于终末期患者起支持治疗的作用。

适应人群：科治疗及放疗期间、治疗后恢复期及晚期患者。

治疗方法：口服汤药、中成药、中成药制剂及外敷、针灸等
其他中医疗法。

七、常见淋巴瘤病理类型的临床特点、诊断与治疗

（一）霍奇金淋巴瘤（
HL
）

HL
是一种独特的淋巴系统 恶性疾病，男性多于女性，
男女之比为
1.4
∶
1
～
1.3
∶１。
其发病年龄在欧美发达国家呈
较典型的双峰分布，分别在
15
～
39
岁和
50
岁以后；而包括
中国在的东亚地区，发病年龄多在< br>30
～
40
岁，呈单峰分布。

1.
临床表现：< br>90%
的
HL
以淋巴结肿大为首发症状，多
起始于一组受累的淋巴结， 以颈部和纵隔淋巴结最常见，随
着病情进展可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、
肝、 骨髓等。患者初诊时多无明显全身症状，
20%
～
30%
的
患者可伴 有
B
症状，
包括不明原因的发热、
盗汗和体重减轻，
还可以有瘙痒、 乏力等症状。

2.
病理分类及诊断：
根据
2017
年修 订版
WHO
淋巴瘤分
类，
HL
分为经典型和结节性淋巴细胞为主型两 大类型，经
典型
HL
（
Classic
Hodgkin
lymphoma
，
cHL
）可分为
4
种组
织学亚型，即结 节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和
淋巴细胞消减型；结节性淋巴细胞为主型少见，约占
HL
的
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实用标准

10%
。

HL
起源于生发中心的
B
淋巴细胞，形态学特征表现为
正常组织结构 破坏，在混合性细胞背景中散在异型大细胞，
如
Reed
–
Sternber g
（
R-S
）
细胞及变异型
R-S
细胞。
典型R-S
细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，细胞质
丰富；若细胞表现为对称 的双核时则称为镜影细胞。结节性
淋
巴
细
胞
为
主
型
HL
中
的
肿
瘤
细
胞
为
淋
巴
细
胞
为
主
型
（
lymphocyte pred ominant
，
LP
）细胞，过去称为淋巴细胞和
组织细胞（
ly mphocytic-histocytic
cell
，
L-H
细胞），细 胞核
大、折叠，似‘爆米花样’，故又称为爆米花（
popcorn
）细
胞， 其核仁小、多个、嗜碱性。
LP
被
PD-1
阳性的
T
细胞环
绕。越来越多的证据提示完全呈弥漫生长的结节性淋巴细胞
为主型霍奇金淋巴瘤
（Hodgkin lymphoma nodular lymphocytic
predominance type
，
NLPHL
）和富于
T细胞
/
组织细胞的大
B
细胞淋巴瘤重叠。

诊断
HL
应常规检测的
IHC
标记物包括
CD45
（
LCA< br>）
、

CD20
、
CD15
、
CD30、
PAX5
、
CD3
、
MUM1
、
Ki-67
和
EBV-EBER
。
cHL
常表现为
CD30
（
+
）
、
CD15
（
+
）
或
（-
）
、
PAX5
弱
（
+
）
、
MUM1
（
+
）
、
CD45
（
-
）、
CD20
（
-
）
或弱
（
+
）
、
CD3
（
-
）
，
BOB1
（
-
）
、
OCT2
（
-/+
）
、
部分病例
E BV-EBER
（
+
）
。
NLPHL
为
CD20< br>（
+
）、

CD79
ɑ（
+
）、
B CL6
（
+
）、
CD45
（
+
）、
CD3
（
-
）、
CD15
（
-
）、
CD30（
-
）、
BOB1
（
+
）、）
OCT2
（
+
）、
EBV- EBER
（
-
）。在进行鉴别诊断时需增加相应的
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实用标准

标记物，以鉴别
ALCL
或
DLBCL
等。治疗和预后相关的标
志物包括
PD-1
、
PD-L1
和
P53
等。

骨髓细胞学检查显示骨髓有核细胞增生活跃或明显活
跃，部分病 例嗜酸粒细胞增多。若肿瘤细胞骨髓漫润，可找
见本病特征性的
R-S
细胞。骨髓穿刺 细胞学涂片找到
R-S
细
胞阳性率较低，仅
3%
左右；骨髓活检可提 高到
9%
～
22%
。
如有混合性细胞增生，小淋巴细胞明显，呈流水 样结构，提
示有
cHL
的可能，要引起注意。

3.
治疗原则

（
1
）
NLPHL
：①
IA/ IIA
期（无大肿块）：观察或局部
放疗。②
IB/IIB
期和
IA /IIA
期（有大肿块）：局部放疗

±化
疗±利妥昔单抗治疗。③
III/IV
期：化疗

±

利妥昔单抗

±

局部放疗。
一线化疗方案可选择
ABVD
方案
（多柔比星
+
博来霉素
+
花碱
+
达卡巴嗪）、
CHOP
方案（环磷酰胺
+
多柔比星
+
新碱
+
泼尼松）、
CVP
方案（环磷酰胺+
新碱
+
泼尼松）等

±

利妥
昔单抗治疗。

（
2
）
cHL
：①
I
和
II
期：
化疗
2
～
6
周期

+ IFRT
或
ISRT
。
其中预后良好的早期HL
，
ABVD
方案化疗
2
～
3
周期，序贯< br>IFRT
或
ISRT 20-30Gy
，
未达
CR
的 患者可适当提高照射剂量；
如化疗后
PET- CT
评价代谢完全缓解（
Complete
metabolic
resp onse
，
CMR
）的患者，如不选择
ISRT
，需要延长化疗至< br>6
周期。
预后不良组中不具有巨块的早期
HL
，
ABVD方案化
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实用标准

疗
4
周期后，序贯
30Gy IFRT
；如在
ABVD方案化疗
2
周期
后接受
PET-CT
复查，且评价为阳性（未达
CMR
）的患者，
建议序贯
BEACOPPesc
方案
2< br>周期及
30-36GyIFRT
或
INRT
；
具有纵隔巨块、 淋巴结直径
>5cm
或存在
B
症状的早期预后
不良的
HL< br>，
ABVD
方案化疗
4
～
6
周期，序贯
IF RT
，未达
CR
的患者可适当提高照射剂量；或选择
BEACOPPesc< br>方案
化疗
2
周期，
序贯
ABVD
方案
2周期和
IFRT
。
②
III
和
IV
期：
可以选择
ABVD
方案化疗
8
周期，未达
CR
或有大肿块 的患
者，行
IFRT
；或选择
6
周期
BEACOPPesc
方案化疗，化疗
后
PET-CT
评价未达
CMR
的患者，序 贯
IFRT
。对于
>60
岁
的老年患者，可选用不含博来霉素方案（ 如
A
VD
）治疗。

初治患者的一线化疗方案包括
ABVD
方案、
Stanford
V
方案
（多柔比星
+
花碱
+
氮芥
+
新碱+
博来霉素
+
足叶乙苷
+
泼尼
松，
每周给药）
或
BEACOPPesc
方案
（足叶乙苷
+
多柔比星
+
环磷酰胺
+
新碱
+
博来霉素
+
泼尼松
+
甲基苄肼）方案。复发
/
难治患者接受二线治疗方案包括
DHAP
方案（地塞米松
+
高
剂量阿糖胞苷
+
顺铂）、
DICE方案（地塞米松
+
异环磷酰胺
+
顺铂
+
足叶乙苷）、< br>ESHAP
方案（足叶乙苷
+
甲强龙
+
高剂量
阿糖胞 苷
+
顺铂）
、
GDP
方案
（吉西他滨
+
顺 铂
+
地塞米松）
、
GVD
方案
（吉西他滨
+
瑞滨
+
脂质体多柔比星）
、
ICE
方案
（异
环磷 酰胺
+
卡铂
+
足叶乙苷）、
IGEV
（异环磷酰胺
+
吉西他滨
+
瑞滨）、
miniBEAM
方案（卡氮芥
+< br>足叶乙苷
+
阿糖胞苷
+
米
尔法兰）和
MINE
方案（美司那
+
异环磷酰胺
+
米托蒽醌
+
足
文案 大全

实用标准

叶乙苷）
等。
对于一般状态好的年轻患者 ，
解救治疗缓解后，
应该选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植（
High
dose
chemotherapy
with
autologous
hematopoietic
stem
cell
transplant ation
，
HDC/AHSCT
）作为巩固治疗，对于初治时
未曾放疗的部 位，
也可放疗。
对于复发
/
难治患者可以选择程
序性细胞死亡蛋白< br>1
（
programmed cell death protein 1
，< br>PD-1
）
单抗作为解救治疗。对于
CD30
阳性的复发
/< br>难治患者，可选
择
CD30
单抗（
brentuximab vedotin
，
BV
）。


预后因素（见附件
3.1
）

（
1
）初治早期
HL
的不良预后因素：
不同研究组关于早
期
HL
的不良预后因素略有不同。

（
2
）
晚
期
HL< br>的
不
良
预
后
因
素
：
国
际< br>预
后
评
分
（
international
prognostic
score
，
IPS
）：①白蛋白
<
40g/L
；
②血红蛋白
< 105g/L
；
③男性；
④年龄≥

45
岁；
⑤Ⅳ期病变；
⑥白细胞增多，≥

15
×
10
9
/L
；⑦淋巴细胞减少，占白细胞
比例
< 8%
和（或）计数
< 0.6
×
10
9
/L
。

（
3
）早期
PET-CT
评估结果：无论诊断时分期早晚，化
疗
2
～
3
周期后进行
PET- CT
评估，
结果为阴性的患者，
预后
明显优于阳性患者。

（二）非霍奇金淋巴瘤（
NHL
）

1.
弥漫大
B
细胞淋巴瘤（
DLBCL
）

DLBCL
是

NHL
中最常见的类型，在欧美地区占成人
NHL
的
30%
～
40%
，我国约占
35%
～50%
。

文案大全

实用标准

（
1
）
临床表现：
DLBCL
中位发病年龄为
50
～
60
岁，
男
性略多于女性。
DLBCL
临床表现多样，依据原发部位 和病
变严重程度而不同，初起时多表现为无痛性淋巴结肿大，但
淋巴结外的病变比例可达
40%
～
60%
，可以原发于任何淋巴
结外组织器官。
临床病程呈 侵袭性，
表现为迅速增大的肿物。
约
1/3
的患者伴有
B
症 状，
半数以上患者
LDH
升高。
约
50%
的患者初诊时为< br>III-IV
期。

（
2
）病理诊断及分类：
DLB CL
的主要病理特征是体积
较大的异常淋巴样细胞弥漫性生长，破坏正常淋巴结结构。
DLBCL
包括多种变异型和亚型（见附件
1
）。

诊断
D LBCL
常规
IHC
标记物包括
CD19
、
CD20
、
PAX5
、
CD3
、
CD5
、
CD79
α、
CyclinD1
、
Ki-67
；通常表现为
CD19
（
+
）、
CD20
（
+
）、
PAX5
（
+
）、
CD3
（
-
）。
DLBCL
诊断< br>后，
为进一步探讨肿瘤细胞起源
（生发中心或非生发中心）
，
可以选择
Han
’
s
分类（
CD10
、
BCL-6
、
MUM-1
）或
Choi
分类（
GCET1
、
F OXP1
、
CD10
、
BCL-6
、
MUM-1
） ，也可
以增加
CD30
、
CD138
、
ALK
等进 行鉴别诊断；建议所有
DLBCL
患者常规检测
EBER
，
以鉴别< br>EBV
阳性
DLBCL
（非
特指型）
。
建议所有DLBCL
患者常规检测
BCL-2
、
BCL-6
、
C -MYC
免疫组化，
如果表达强且广泛，
Ki-67
指数
>80%< br>阳性，
尤其是生发中心细胞型，最好再增加相应的
FISH
检测，以
鉴 别伴
MYC
、
BCL2
和（或）
BCL6
重排的高级别B
细胞淋
巴瘤。如果没有条件做
FISH
检测，要评价
MYC< br>蛋白（
40%
文案大全

实用标准

为界值）
，
BCL-2
（
>50%
界值）
，
称双表达
（< br>Double express
，
DE
）淋巴瘤，提示预后不良。
< br>另外预后和治疗的相关指标
还包括
PD-1
、
PD-L1
和< br>P53
等。

骨髓细胞学：当
DLBCL
骨髓侵润时，可见到 瘤细胞胞
体较大，染色质粗糙，核仁多个、但不明显，胞质灰蓝色、
有少量空泡。

（
3
）预后指标：国际预后指数（
International Prognostic
Index
，
IPI
）
是目前国际上常用的
DLBCL
预后评分系统
[26]
。
此系统依据
5
个独立的不良预后因素，即年龄
>60
岁、Ⅲ～
Ⅳ期、结外累及部位数目
>1
、美国东部肿瘤协作组（
Eastern
Cooperative Oncology Group
，
ECOG
）
行为状态
（
p erformance
status
，
PS
）评分≥
2
、 血清
LDH
水平
>
正常上限，每一个不
良预后因素为
1分。

0
～
1
分为低危组；
2
分为低中危组；
3
分为高中危组；
4
～
5
分为高危组。
对于应用利 妥昔单抗治疗
的患者，
可以采用修正的
IPI
预后指数
（
R evised IPI
，
R-IPI
）
，
此系统包含与
IP I
相同的
5
个独立不良预后因素，每一个不
良预后因素为
1
分。
0
分为预后非常好；
1
～
2
分为预后好；
3< br>～
5
分为预后差。对于年龄≤
60
岁的患者，可以采用年龄调整
的
IPI
预后指数（
Age adjusted IPI
，
aaI PI
），
aaIPI
有
3
个不
良预后因素，包括：分期III
～
IV
期、血清
LDH
水平
>
正常上限和
ECOG PS
评分≥
2
，
其中
0
分为 低危、
1
分为中低危、
2
分为中高危、
3
分为高危。
近年来在
IPI
基础上将年龄和
LDH
进一步分层形成的
NCCN -IPI
预后系统，更能准确预测患者
文案大全

实用标准

预后。
NCCN-IPI
也由上述
5
种不良预后因素构成，但年龄< br>分为
3
个组，年龄＞
40
岁而≤
60
岁，积
1
分，年龄＞
60
岁
而≤
75
岁，积
2
分 ，年龄＞
75
岁，积
3
分；血清
LDH
水平
分两组 ，＞
1
倍至≤
3
倍，积
1
分，＞
3
倍，积
2
分；结外受
累定义为骨髓、中枢神经系统、肝脏、消化道或肺的受累；
EC OG
评分≥
2
分；分期
III- IV
期。最高积
8
分，
NCCN-IPI
评分
0
～
1
分为低危组；评分
2
～
3
分为低中危组；评分
3
～
4
分为高中危组；评分≥
6
分为高危组（见附件
3.2< br>）。

（
4
）治疗原则：
DLBCL
的治疗原则是以 科治疗为主的
多学科综合治疗。科治疗包括化疗和免疫治疗。治疗策略应
根据年龄、
I PI
评分和分期等因素而定。对高肿瘤负荷患者，
可以在正规化疗开始前给予一个小剂量的诱导 治疗，药物包
括泼尼松±新碱，以避免肿瘤溶解综合征的发生。对乙型肝
炎病毒（
He patitis B virus
，
HBV
）携带或感染患者，应密切
监测外周血
HBV- DNA
滴度，并选择适当的抗病毒治疗。

①
I
和
II期
DLBCL
的初始治疗：
对
I
和
II
期无大 肿块患
者，可以选择
R-CHOP
方案化疗
3
～
4
周期

+
放疗，或
R-CHOP
方案化疗
6
周期

±

放疗。对
I
和
II
期有大肿块患
者， 可以选择
R-CHOP
方案
6
～
8
周期

±

放疗。

②
III
和
IV
期患者的初始治疗

：可选择参加临床试验，
或进行
R-CHOP
方案化疗
6
～
8
个周期。可选择治疗开始前
和治疗结束时进行
PET-CT
检查 ，根据其结果制定和调整治
疗方案。化疗后未达
CR
的患者，针对残存病灶行
ISRT
。初
文案大全

实用标准

治
患
者
化
疗
后
疗
效
评
价
CR
或
未
确
认
的
完
全
缓
解
（
Unco mfirmed Complete remission
，
CRu
）
，放疗
30
～
40Gy
，
部分缓解（
Partial R esponse
，
PR
）患者，放疗
40
～
50Gy
。

③年龄超过

80
岁的虚弱患者：初始治疗可以选择
R-miniCHOP
方案。左室功能不全的患者初始治疗可以选择
RCEPP
方案 、
RCDOP
方案、
DA- EPOCH-R
方案、
RCEOP
方案和
RGCVP
方案。

④中枢神经系统
（
Central nervous system
，
CNS
）
预防：
伴有

4
～
6
个
CNS
受侵的危险因素的患者（危险因素包括：
年龄

＞

60
岁、

LDH
升高、

III
期或

IV
期、

ECOG PS
＞

1
、结外病变

＞

1
、肾或肾上腺受累）、病变累及鼻旁窦、
椎旁，
HIV
相关淋巴瘤、

原发睾丸和乳腺的
DLBCL
，
发生CNS
受侵的风险可能会增加，应考虑中枢神经系统预防。预
防的方法存在争议，可采用鞘 注射
4
～

8
剂的甲氨蝶呤和
（或）阿糖胞苷，或全身应用

3
～

3.5 g/m
2
甲氨蝶呤进行预
防性治疗。

⑤一线巩固 治疗：治疗后达到
CR
的年轻高危患者可以
考虑进行
HDC/AHSCT。

⑥解救治疗：对适合
HDC/AHSCT
的患者，可采用的解
救化疗方案包括：
DICE
方案、
DHAP
方案、
ESHAP方案、
GDP
方案、
ICE
方案和
MINE
方案。先用解救化疗方案

±

利
妥昔单抗进行诱导治疗，缓解后行< br>HDC/AHSCT
。对不适合
HDC/AHSCT
的患者，可采用的解救治疗 方案包括：苯达莫
文案大全

实用标准

司汀单药、
CEPP
方案、
CEOP
方案、
DA-EPOC H
方案、
GDP
方案、
GemOx
方案；
以上方案可联合利 妥昔单抗。
也可采用
利妥昔单抗单药或姑息性放疗。部分患者仅能接受最佳支持
治疗。 合适的患者也可考虑行异基因造血干细胞移植治疗。

（
5
）特殊原发部位
DLBCL
1
）原发中枢神经系统< br>DLBCL
：是指原发于脑或眼的
DLBCL
，
不包括硬脑膜淋巴瘤、
血管大
B
细胞淋巴瘤、
淋巴
瘤继发中枢神经系统受侵及免疫缺陷相关 淋巴瘤。原发中枢
神经系统
DLBCL
不足
NHL
的
1%< br>，
约占原发脑肿瘤的
2%
～
3%
。中位发病年龄约为
60
岁，男性略多于女性。

①临床表现：
50%
～
80%
的患者出现局灶性症状，常伴
有精神和反应水平的改变；
由于颅压升高可引起恶心、< br>呕吐、
头痛等症状。软脑膜病变可导致头痛和非对称性颅神经功能
异常。眼淋巴瘤表现为 视力模糊、视野缺损等。


②诊断：影像学上表现为中枢神经系统的结节或肿物。< br>MRI
是首选的检查方法，可见病灶在
T1
加权像呈低信号或
等信号，
T2
加权像呈高信号，常伴有水肿。
病理学检查仍为
确诊本病所必需，可通过 立体定向穿刺活检或开颅活检取得。
在无法取得肿瘤组织活检时，脑脊液细胞学检查阳性也可接
受，脑脊液流式细胞分析可作为辅助性诊断手段。需与本病
鉴别的疾病包括脱髓鞘疾病、亚急性梗死及感 染所致的颅占
位性病变、脑胶质瘤和转移瘤。尤其应注意鉴别影像学表现
与本病相似和激素治疗 有效的疾病，如多发性硬化和神经系
文案大全

实用标准

统结节病。

原发中枢神经系统
DLBCL
的血管周围浸润更为明显 ，
肿瘤细胞形态多类似生发中心母细胞，基本上起源于非生发
中心
B
细胞，< br>Ki-67
阳性细胞比例常超过
90%
。病理诊断时
免疫组化检查抗体 选择与
DLBCL
相同。

③治疗原则：本病的治疗以科治疗为主。皮质激素 类药
物可以迅速缓解症状，但若未经化疗或放疗，肿瘤多在短期
复发。在活检前，不推荐使用皮 质激素类药物，但颅高压危
及生命时除外。化疗是最主要的治疗，选用药物的原则是能
透过血脑 屏障。首选的化疗方案为包含高剂量甲氨蝶呤的方
案，可联合利妥昔单抗，能够有效延长患者生存时间。 一线
治
疗
达
到
CR/CRu
的
患
者
可
进
行
巩
固
治
疗
，
包
括
HDC/AHSCT
、高剂量阿糖胞苷
+/-
足叶乙苷。化疗抗拒或未
达< br>CR
患者建议放疗。复发耐药的患者可选择高剂量甲氨蝶
呤±利妥昔单抗方案（缓解期≥
12
个月）、替莫唑胺±利妥
昔单抗方案、包含高剂量阿糖胞苷的方案、拓扑替康单药 、
培美曲塞单药等，解救治疗有效患者可考虑
HDC/AHSCT
。

放疗可有效缩小肿瘤，
缓解症状，
与单纯支持治疗比较，
可延长患者生存时间。放疗 方法一般是全脑照射
+
局部肿瘤
区照射。但单纯放疗复发率高，且可造成一定神经毒性 ，因
此仅限于不能接受化疗的患者。放疗可以作为化疗后的巩固
治疗，但对于化疗后获得
CR
的老年患者（
>60
岁），行巩
固放疗的利弊尚有一定争议。手术在本 病中的作用仅限于活
文案大全

实用标准

检，完整切除肿瘤并无益处。

④预后：本病恶性程度较高，支持治疗的中位生存时间
仅为
2
～
3
个月，单纯手术为
3
～
5个月，单纯放疗约为
12
～
16
个月，经含高剂量甲氨蝶呤方案化疗后为
25
～
84
个月。
最重要的预后因素为年龄和体力状况评分。

2
）原发睾丸
DLBCL
：原发睾丸
DLBCL
占睾丸 肿瘤的
3%
～
9%
，占
NHL
的
1%
～< br>2%
。
DLBCL
是原发睾丸淋巴瘤
最常见的病理类型，
占< br>80%
～
90%
。
本病是
60
岁以上男性最
常见的睾丸恶性肿瘤，中位发病年龄约
65
岁。

①临床表现：多表现为睾丸 无痛性肿物或肿胀，少数表
现为阴囊疼痛。诊断时双侧睾丸同时受累者约占
20%
，多 达
35%
的患者在病程中对侧睾丸受侵。腹膜后淋巴结肿大者可
表现为腹痛和腹腔积液 。
B
症状通常只见于晚期患者。本病
易出现结外器官受累，
包括中枢神经系统 、
皮肤、
皮下组织、
韦氏环、肺和胸膜等。其超声表现主要为：睾丸体积增大，
外形光整，睾丸局限性或弥漫性低回声区，边界可清楚或不
清楚，彩超显示有丰富血供，病灶可有正常 睾丸血管穿行。

②治疗原则：原发睾丸
DLBCL
应接受包括手术、放疗< br>和免疫化疗在的综合治疗。患者应接受睾丸切除和高位精索
结扎术，术后应行免疫化疗，并配合对 侧睾丸预防性放疗和
中枢神经系统预防性治疗。Ⅱ期患者还可接受区域淋巴结照
射。

③预后：本病在初始治疗后
10
～
14
年仍可能出现复发。
文案大全

实用标准

不良预后因素包括高龄、晚期、
LDH
升高、
B
症状、
IPI
指
数高和未经手术或放疗。
3
）原发纵隔
DLBCL
：多见于年轻的成年人，中位发病
年龄
35
岁左右，女性略多于男性。肿瘤细胞起源于胸腺
B
细胞，基因表达谱具有自身独特 性，与
cHL
相似性更高。不
同于大多数
DLBCL
，
70 %
表达
CD23
和
PD-L1
。
CD30
和
CD23
表达提示为原发纵隔
DLBCL
。

①临床表现：临床症 状和体征多与快速增大的纵隔肿物
相关，可致上腔静脉压迫综合症，心包积液和胸腔积液等。
初 治时病变常较局限，主要位于前上纵隔，可伴有锁骨上、
颈部和肺门淋巴结累及，复发后常伴有广泛的结 外器官或组
织受侵。
I-II
期占
80%
左右，
III- IV
期少见。

②治疗原则：化疗方案的选择尚存争议。可选择的方案
包括：
R-DA-EPOCH< br>或
R-CHOP
续贯
R-ICE
等。
早期患者首
选化 疗后序贯放疗，无大肿块且
PET-CT
阴性的女性患者可
以考虑不放疗。因采用CT
评价，常可见残存肿物影，无法
鉴别是否为肿瘤残存，推荐化疗结束时采用
P ET-CT
评估。
复发耐药患者的治疗参照复发耐药的
DLBCL
。

③预后：
预后优于非特指型
DLBCL
，
采用
R-DA- EPOCH
方案治疗的
5
年总生存
（
overall surviv al
，
OS
）
可以达到
90%
以上。不良预后因素包括：年 龄大、一般状态不佳、分期晚
等。

2.
滤泡性淋巴瘤（
follicular lymphoma
，
FL
）

文案大全

实用标准

FL
是欧美地区最常见的惰性淋巴瘤，约占
NHL
的
20%
～
30%
，包括我国在的亚洲地区发病率较低，不足
NH L
的
10%
。中位发病年龄约
60
岁。

（
1
）临床表现：主要表现为多发淋巴结肿大，亦可累
及骨髓、外周血、脾脏、韦氏环、胃肠道 和软组织等，原发
结外者少见。晚期患者多见，约占
70%
左右。

（
2
）病理诊断：形态学上表现为滤泡中心细胞和中心
母细胞的增生，多为滤泡样结节 状生长。根据中心母细胞的
数量，将
FL
分为
3
级：每个高倍镜视野
0
～
5
个中心母细胞
为
1
级、
6
～
15
个为
2
级、
15
个以上为
3
级，< br>FL3
级可以进
一步分为
3a
级和
3b
级，
其中
3b
表现为中心母细胞呈片状分
布且缺乏中心细胞。诊断
FL
应 常规检测的
IHC
标记物包括
CD19
、
CD20
、
PAX5
、
CD3
、
CD10
、
BCL-2
、< br>BCL-6
、
LMO2
、
CD21
和
Ki-67，也包括鉴别诊断所需的标记物，如鉴别慢性
淋巴细胞白血病（
Chronic
Lymphocytic
Leukemia
，
CLL
）
/
小淋巴细胞淋巴瘤（
Small lymphocytic lymphoma
，SLL
）和
套细胞淋巴瘤
（
Mantle cell lymphoma
，
MCL
）
的
CD23
、
CD5
、
cyclin
D1
。
FL
常存在
t
（
14；
18
）易位及所致的
Bcl-2
蛋白
过表达，但随着级别的升 高有不同程度的丢失，为确诊带来
困难，必要时可以应用
FISH
进行
BCL 2
检测。

2017
年修订版
WHO
淋巴瘤分类新提出十二 指肠型滤泡
性淋巴瘤，其预后很好，需要与其他胃肠道解剖部位的滤泡
性淋巴瘤区分开；新提出 的伴
IRF4
基因重排的大
B
细胞淋
文案大全

实用标准

巴瘤，常发生于韦氏环（
Waldeyer
ring< br>）和颈部淋巴结，儿
童及年轻人多见，组织学表现与经典
FL
一致，免疫组化显
示
IRF4+
、
CD10+
、
BCL6+
，
分子检测显示有
IRF4
基因重排，
该类型预后相对较好。另外把之前原位滤泡性淋 巴瘤改为原
位滤泡性肿瘤。

骨髓细胞学：当瘤细胞累及骨髓时，有核细胞增生可明< br>显活跃，以
FL
细胞增多为主，
FL
细胞较正常淋巴细胞大，
胞核圆形或不规则形，核染色质较细，核仁隐约可见，胞质
丰富，呈淡蓝色，部分
FL
细胞可见空泡变性。
FL
的诊断主
要依据病理组织学，当出现
FL
白 血病时，骨髓或外周血可
见一定数量的
FL
细胞。

（
3
）治疗

1
～
2
级
FL属于惰性淋巴瘤，治疗策略如下。
3
级
FL
的
治疗等同于
DLBCL
。

①早期
FL
：Ⅰ、Ⅱ期
FL
的推 荐治疗可选择放疗、免疫
化疗±放疗、利妥昔单抗±化疗或观察等待等。具体治疗选
择应根据患 者年龄、一般状况和治疗意愿，结合循证医学证
据作出选择。有
>7cm
肿块的患者， 应按照晚期
FL
治疗。

②晚期
FL
：以现有的治疗手段， 晚期
FL
仍被认为是一
种不可治愈的疾病。多项研究结果显示，对于晚期和低肿瘤负荷的
FL
患者，诊断后即刻治疗与先观察等待、待出现治
疗指征时再进行治疗， 患者的总生存时间并无差异。

FL
的标准一线治疗方案为利妥昔单抗联合化疗，
也可考
文案大全

实用标准

虑有症状部位的姑息放疗及参加临床试验。化疗方案可有多
种选择 ，无任一方案经证实可以显著延长患者的总生存期
（
overall
surviva l
，
OS
）。可选择的化疗方案包括
CHOP
方
案和
CVP
方案、
BR
方案等。对于老年和体弱的患者，还可
以选择单药利妥昔 单抗，或单药烷化剂（如苯丁酸氮芥、环
磷酰胺）±

利妥昔单抗等。初治、高肿瘤负 荷的患者，在诱
导化疗后达到
CR
或
PR
，可行利妥昔单抗维持治疗 。

晚期
FL
的治疗指征为：可以参加合适的临床试验、有
症状、威 胁器官功能、继发血细胞减少、大肿块和病变持续
进展。

③复发、难治
FL
的治疗：对于复发的
FL
，仍可首选观
察等待，当出现治疗指征时再开始解救 治疗。如复发或进展
距离末次应用利妥昔单抗
6
个月以上，还可联合利妥昔单抗
治疗。根据一线治疗后复发或进展发生的时间，可选择的二
线解救化疗方案包括一线化疗方案、含氟达 拉滨的联合方案
以及所有
DLBCL
的二线解救治疗方案。
对于快速进展的< br>FL
，
应首先排除是否发生组织学类型的转化。可疑发生转化的临
床表现包括< br>LDH
升高、某一受累区域不对称性快速生长、
出现结外病变或新出现的
B症状等。如
PET- CT
检查显示某
一受侵部位标准摄取值
（
Standarized uptake value
）
显著增高，
应警惕发生组织学类型的转化，需对可疑发生 转化的部位进
行组织活检，明确病理类型。复发或进展时发生转化的
FL
，
预 后较差，对部分诱导化疗后缓解的患者，可以考虑进行
文案大全

实用标准

HDC/AHSCT
或异基因造血干细胞移植。转化型淋巴瘤进展
时建议再取活检并根 据结果进行治疗（有可能复发病灶为转
化前病理类型）。

④
预
后< br>：
FL
国
际
预
后
指
数
（
F ollicular
lymphoma
international prognostic index
，
FLIPI
）有
FLIPI1
和
FLIPI2
两
个评分系统，分别包含
5
个独立的预后不良因素， 均将患者
分为
3
个风险组，
0
～
1
分为低危组，
2
分为中危组，≥
3
分
为高危组。
FLIPI1
是 回顾性研究分析利妥昔单抗上市前的治
疗情况得出的，
5
个不良预后因素分别为年龄≥
60
岁、
>4
个
淋巴结区域受累、Ⅲ～Ⅳ、
LDH
升高和血红蛋白
<120g/L
；
低危、
中危和高危组患者的
10< br>年
OS
分别为
71%
、
51%
和
36%。
FLIPI2
为应用利妥昔单抗治疗后，
经前瞻性研究分析得出的，
5
个不良预后因素分别为年龄≥
60
岁、淋巴结最长径
>6cm
、< br>骨髓侵犯、β
2
微球蛋白升高和血红蛋白
<120g/L
；低危、中< br>危和高危患者的
5
年
OS
分别为
98%
、
8 8%
和
77%
，
5
年
PFS
分别为
79%
、
51%
和
20%
（见附件
3.3
）。

3.
边缘区淋巴瘤（
marginal zone lymphoma
，
MZL
）

MZL
是起源于边缘区的< br>B
细胞淋巴瘤，
属于惰性淋巴瘤。
按照起源部位的不同，
分为
3
种亚型：
即结外
MZL

[
也称为
黏膜相关淋巴组织
（
mucosa- associated lymphoid tissue
，
MALT
）
淋巴 瘤
]
、
淋巴结
MZL
和脾
MZL
。
其中< br>MALT
淋巴瘤最常见，
也是我国最常见的惰性淋巴瘤亚型。
MALT
淋巴瘤的预后优
于淋巴结
MZL
和脾
MZL
。

文案大全

实用标准

MZL
的病因与慢性感染或炎症所致 的持续免疫刺激有
关。
如胃
MALT
淋巴瘤与幽门螺旋杆菌
（
Helicobacterpylori
，
Hp
）
的慢性感染有关，
甲状腺
MALT
淋巴瘤与桥本氏甲状腺
炎有关，
腮腺
MALT淋巴瘤与干燥综合征
（
Sj?
gren's syndrome
，
SS
）
有关，
丙型肝炎病毒感染与淋巴结
MZL
和脾
MZ L
有关。

MZL
的病理诊断更多的是一种排除法，
免疫标记物无特
异性，需在除外其他类型的小
B
细胞淋巴瘤后方可诊断，
CD21
和
CD23
常显示扩大的滤泡树突状细胞网。
病理学形态
上常表现为小的淋巴细 胞克隆性增生，引起边缘区增宽，生
发中心萎缩，可见滤泡“植入”现象和淋巴上皮病变。在鉴
别诊断
MALT
淋巴瘤或者淋巴结边缘区淋巴瘤伴有浆细胞
分化时建议添加κ和λ。< br>
骨髓细胞学：有核细胞增生明显活跃，有绒毛的淋巴细
胞显著增多，粒、红两系百分率 均减低，巨核系细胞数量变
化不定。

（
1
）
MALT淋巴瘤：
MALT
淋巴瘤最常见的原发部位是
胃肠道，其中胃原发者占约
80%
～
85%
。约
2/3
的患者为局
限期，
1/ 3
的患者为广泛期，
骨髓受侵的比例约为
10%
～
15%
。

1
）原发胃
MALT
淋巴瘤

①临床特点：症状 包括消化不良、返酸、腹痛和体重减
轻等，
B
症状不常见，胃出血比例约为
2 0%
～
30%
、穿孔比
例约为
5%
～
10%
。Ⅰ和Ⅱ期患者可占
80%
～
90%
，
90%
的患
者
Hp
阳性。胃镜下可表现为胃黏膜红斑、糜烂和溃疡等。

文案大全

实用标准

②病理诊断：胃
MALT
淋 巴瘤需要胃镜活检病理诊断，
常规进行
Hp
染色。
MALT
淋巴瘤的 典型形态是小的淋巴细
胞密集增生，
浸润并破坏黏膜上皮，
形成淋巴上皮病变。
IHC
标记物包括
CD3
ε、
CD5
、
CD10
、
CD19
、
CD20
、
PAX5
、
CD23和
Cyclin D1
。在除外了
FL
、
CLL/SLL
和
MCL
后，结
合形态及
B
细胞表型方可诊断为
MALT
淋巴瘤。
为了判定胃
MALT
淋巴瘤是否具有
Hp
依赖性， 可以通过
FISH
或
PCR
法检测
t
（
11
；
18
）易位，以提示抗
Hp
治疗的耐药情况。当
体积大的转化淋 巴细胞呈实性或片状增生时，应诊断为
DLBCL
伴有
MALT
淋巴瘤。
③治疗原则：
I
期：
Hp
阳性患者首选抗
Hp
治疗，此后
胃镜随诊
Hp
清除情况，但
t
（
11
；
18
）易位患者抗
Hp
治疗
后需接受放疗。对于抗
Hp< br>治疗无效或

Hp
阴性患者，首选
放疗。
不适合接受放疗的患 者，
可考虑单药利妥昔单抗治疗。
Ⅲ、Ⅳ期：无治疗指征者可选择观察等待，有治疗指征的患< br>者可参考晚期
FL
的治疗原则，手术治疗仅限于发生大出血
和穿孔等特殊情况。

2
）非胃原发
MALT
淋巴瘤

①临床特点：非 胃
MALT
淋巴瘤呈现惰性进程，
预后与
原发胃
MALT
淋 巴瘤近似。
常见非胃
MALT
淋巴瘤发病部位
包括唾液腺、肺、头颈部、眼附 属器、皮肤、甲状腺和乳腺
等。

②治疗原则：Ⅰ、Ⅱ期首选放疗。因治疗可能产生严重
文案大全

实用标准

并发症者，也可观察等待或单药利妥昔单抗治疗。Ⅲ、Ⅳ期
参考晚 期
FL
的治疗。

（
2
）淋巴结
MZL
①临床特点：
占所有淋巴瘤的
1.5%
～
1.8%
，
中位发 病年
龄
60
岁，男女比例相仿，晚期病变多见。主要累及淋巴结，
偶可累及骨 髓和外周血。大部分患者表现为无痛性多发淋巴
结肿大，需注意除外
MALT
淋巴瘤或 脾
MZL
合并淋巴结受
累的患者。

②病理诊断：结构特点与脾MZL
相近，免疫表型无特
异性，与其他
MZL
亚型近似。

③治疗原则：参考
FL
的治疗原则。

④预后：
5
年生存率为
60%
～
80%
，
预后判断可参考
FLIPI< br>。

（
3
）脾
MZL
①临床特点：占淋巴瘤的2%
，中位发病年龄
50
岁，男
女比例相当。常累及脾、脾门淋巴结，也 常累及骨髓、外周
血和肝脏。
主要表现为脾大，
可伴有自身免疫性血小板减少、
贫血，外周血中可见毛细胞。实验室检查必须包括丙型肝炎
病毒的检测。

②病理诊 断：组织结构与淋巴结
MZL
相似，免疫表型
无特异性。可依据骨髓或外周血中出现的 异常小淋巴细胞，
且同时伴有脾大的临床表现，
在排除了
CLL/SLL
、< br>MCL
、
FL
等之后方可诊断。

③治疗原则：对于无症状、无进行性血细胞减少、无脾
文案大全

实用标准

肿大的患者可先观察等待。对伴有脾肿大且丙型肝炎病毒阳
性的患 者，如不存在丙型肝炎治疗禁忌，可给予抗丙型肝炎
治疗。对伴有脾肿大、但丙型肝炎病毒阴性的患者， 如无症
状也可先观察等待；对有症状的患者，首选单纯脾切除或利
妥昔单抗单药治疗。对于上述 治疗后进展的患者，可参考晚
期
FL
的治疗原则。

④预后：伴有大肿块及一般状况差者预后差。

4.
慢性淋巴细胞白血病< br>（
CLL
）
/
小淋巴细胞淋巴瘤
（
SLL
）

CLL/SLL
属于惰性
B
细胞淋巴瘤，
CLL
和
SLL
是同一
种疾病的不同表现，
SLL
通常无白血病样表现，< br>CLL
则以骨
髓和外周血受累为主。
国际慢性淋巴细胞白血病工作组
（
The
International
Workshop
on
Chronic
Lymphocytic
Leukemia
，
I WCLL
）对
SLL
的定义为：有淋巴结肿大和（或）脾肿大、
无因骨髓受侵 导致的血细胞减少、
外周血
B
细胞数
<5
×
10
9
/L
。
SLL
需由淋巴结活检的组织病理学确诊，而流式细胞学通常
足以诊断
CLL
，诊断困难时需淋巴结活检及骨髓活检。
CLL
需达到以下标 准：外周血克隆性
B
细胞计数≥
5
×
10
9
/L< br>；外
周血中特征性的成熟小淋巴细胞显著增多，淋巴细胞中不典
型淋巴细胞及幼稚淋巴细 胞≤
55%
；典型的免疫表型为
CD19+
、
CD5+
、< br>CD23+
、
CD20
弱
+
、
CD43+/-
、
CD10-
、
CyclinD1-
；
流式细胞学确认
B
细胞呈克隆性异常。

CLL/SLL
在欧美国家约占
NHL
的
7%
～
10%
，是欧美国
家最常见的白血病类型。
亚洲 及我国
CLL/SLL
的发病率较低，
文案大全

实用标准

约占
NHL
的
1%
～
3%
。
中位发病年龄
65
岁，
男女比例
1.5
～
2
：
1
。

（
1
）临床表现：病变通常累及外周血、骨髓、淋巴结
和肝脾 。临床表现多样，大部分患者可无症状，部分可出现
乏力、自身免疫性贫血、感染、肝脾和淋巴结肿大。

（
2
）病理诊断：典型的
CLL/SLL
细胞为单一性， 弥漫
性浸润，有假滤泡形成，细胞核染色质颗粒状是其特点，可
见增殖中心。
IHC< br>表型：
CD5+
、
CD23+
、
CD43+
或
-
、
CD10-
、
CD19+
、
CD20
弱+
。需要鉴别诊断时可以针对性增加其他标
记物，如
Cyclin D1
、
CD10
和
BCL-6
等。增殖灶的出现易误
诊为反应性增生，< br>前期都有单克隆
B
细胞增生症
（
Monoclonal
B-cell lymphocytosis
，
MBL
）。

细胞学诊断：

血象：
外周血
RBC
和
HGB早期多为正常，
晚期可见减低。
WBC
增高，
多为
（
3 0
～
100
）
×
10
9
/L
；
淋 巴细胞数持续增高，
分类时以分化较好的
CLL
性淋巴细胞为主，常＞
50%
，可达
80%
～
90%
，
其形态类似正常淋巴细胞，
但细胞核形不规则、
呈深切迹或核裂隙，核染色质呈不规则聚集、胞质量少、灰
蓝色多无颗粒 。破碎细胞（即篮状细胞）多见；可见少量幼
淋巴细胞增多，
通常＜
2%
。< br>晚期可见血小板减少。
如果没有
髓外组织侵润，
外周血
CLL
表型的单克隆性淋巴细胞必须≥
5x10
9
/L
。

骨髓象：骨髓有核细胞增生明显活跃或极度活跃。淋巴
文案大全

实用标准

细胞高度增生，
以异常的成熟小淋巴细胞为主，
占
40%
以上，
甚至高达
90%
。细胞大小和形态基本与外周血一致，形态异
常不明显，核可有深切迹或裂隙，核染色质不规则聚集，核
仁无或不明显，有少量胞质，无颗粒 。还可夹杂一些中到大
的淋巴细胞。原、
幼淋巴细胞一般＜
5%
。
幼 淋巴细胞数目增
多与疾病进展相关。当幼淋巴细胞大于
55%
时，可诊断为
B
幼淋巴细胞白血病
（
Prolymphocytic leukemia
，< br>PLL
）
。
粒系、
红系及巨核系细胞三系明显减少。当患者伴发溶血时 ，幼红
细胞可显著增生。

（
3
）
分期：
SLL< br>参考
Lugano
分期；
CLL
参考
Rai
和
Binet
分期系统（见附件
2.2
）。

（
4
）治疗

①

SLL
：Ⅰ期患者采用 局部放疗；Ⅱ～Ⅳ期患者，如无
治疗指征可以观察等待，
有治疗指征时参考
CLL的治疗原则。

②

CLL
：
Rai
0
～Ⅱ期的低危和中危患者，如无治疗指
征可以观察等待；有治疗指征时按照
FI SH
检测及
p53
基因
突变结果、患者一般状态和合并症情况，选择相应的治 疗方
案。
Ⅲ～Ⅳ期的高危患者如有进行性血细胞减少，
按照
FISH
检测及
p53
基因突变结果、患者一般状态和合并症情况，选
择相应的治疗方案。应注意
CLL
的支持治疗，
如肿瘤溶解综
合征、感染和自身免疫性血细胞 减少的处理。

③

治疗指征：
适合参加临床试验；
出现明 显的疾病相关
症状，如严重乏力、盗汗、体重下降和非感染性发热；威胁
文案大全

实用标准

脏器功能；持续增大的大肿块，如脾大超过左肋缘下
6cm
，
淋巴结直径
>10cm
；
淋巴细胞计数
>200
×10
9
~300
×
10
9
/L
，
或< br>存在白细胞淤滞症状；进行性贫血和进行性血小板下降。

④

一线治 疗方案的选择：无
del
（
17p
）
/p53
基因突变，< br>年龄
<65
岁或≥
65
岁无严重合并疾病患者，推荐
FCR< br>方案，
FR
方案，苯达莫司汀
+/-
利妥昔单抗，伊布替尼，大剂量甲
强龙
+
利妥昔单抗等治疗。年龄≥
65
岁或
<65
岁有合并疾病
患者，推荐伊布替尼，苯达莫司汀
+/-
利妥昔单抗，苯丁酸氮
芥
+
利妥昔单抗，大剂量甲强龙
+
利妥昔单抗，苯丁酸氮芥单
药，利 妥昔单抗单药等方案治疗。体弱、伴严重合并疾病不
能耐受嘌呤类药物治疗的患者，可选择伊布替尼，苯 丁酸氮
芥
+
利妥昔单抗，大剂量甲强龙
+
利妥昔单抗，利妥昔单抗单
药，单药苯丁酸氮芥治疗。缓解后对于有微小残存肿瘤
（
Minimal residual disease
，
MRD
）≥
10
-2
的患者可考虑来那
度胺维持治疗。

存在
del
（
17p< br>）基因改变的患者，对上述免疫化疗方案
疗效均欠佳，建议参加临床试验。推荐的一线治疗包括： 伊
布替尼，大剂量甲强龙
+
利妥昔单抗，缓解后对于有
MRD
≥10
-2
的患者可考虑来那度胺维持治疗。年轻、有供者的患者
考虑异基因造血干 细胞移植。

⑤

复发耐药患者治疗方案的选择：
如治疗后缓解持续 时
间≥
2
年，可继续使用前一治疗方案；如治疗后缓解期＜
2
年，可 根据
FISH
检测及
p53
基因突变结果、患者年龄及合
文案大全< br>
实用标准

并疾病情况，选择前一线治疗方案中未曾应用的免疫化疗或
靶向药物组合。首先推荐分子靶向药物及其组合方案，包括
伊布替尼，
利妥昔单抗
+ PI3K
抑制剂
（
Idelalisib
）
，
新型
CD20
单
抗
（
Ofatumumab
，
Obinutuz umab
）
，
Bcl-2
抑
制
剂
（
Ven etoclax
）
，
来那度胺等，
治疗缓解后可考虑来那度胺维
持治 疗。

（
5
）预后：
SLL/CLL
患者的生存期为
2
～
15
年，与预
后差相关的因素包括分期晚，存在
del
（
11q
）和
del
（
17p
）
改变，
p53
基因突变，流式细胞术检测
CD38
阳性肿瘤细胞
比例≥
30 %
或
ZAP70
阳性细胞比例≥
20%
或免疫球蛋白重链
可 变区
（
Immunoglobulin heavy chain variable reg ion
，
IGHV
）
突变率≤
2%
，
CD49d< br>≥
30%
，
复杂核型
（≥
3
个染色体异常）
等。
CLL-IPI
预后分期系统综合了细胞遗传学、
IGHV
突变状
态、β
2-
微球蛋白及年龄、分期等因素，可以很好的对
CLL
进行预后危 险度分层。

5.
套细胞淋巴瘤（
MCL
）

M CL
约占
NHL
的
5%
～
10%
，男女比例为2
～
3
：
1
，中
位发病年龄
65
岁左 右。
自然病程可以分为侵袭性和惰性。
经
典型
MCL
占大部分，具有 侵袭性生长特点，同时对治疗的
反应类似惰性淋巴瘤，属不可治愈疾病。既往多药联合化疗
的生 存期约为
3
～
5
年，近年来随着
HDC/AHSCT
及新药 研
究的进展，
生存期得到明显延长。
少部分惰性
MCL
，
称 为白
血病样非淋巴结性
MCL
，
分子遗传学变异较少，
无
p 53
基因
文案大全

实用标准

突变或缺失，
不表 达或低表达
SOX11
，
其病程类似于惰性淋
巴瘤，预后较好。
< br>（
1
）临床特点：最常累及淋巴结、骨髓、消化道、脾
脏和韦氏环，诊断时70%
为Ⅳ期。骨髓受侵率可达
50%
～
100%
，
下 消化道受侵率为
80%
～
90%
，
上消化道受侵率约为
40 %
，消化道受侵在镜下常表现为多发性息肉样病变。

（
2
）
病理诊断：
MCL
的肿瘤细胞为形态一致的小至中～
大的淋巴细胞，细胞核表面略不 规则，生长方式多样，包括
套区性、结节性和弥漫性。由于其预后差，所以鉴别诊断非
常重要， 需要与
CLL/SLL
、
FL
和
MZL
相鉴别。
I HC
标记物
选择包括
CD20
、
PAX5
、
CD3
、
CD10
、
CD23
、
MUM-1
，
S OX11
和
CD138
。大多数患者有
CD5+
、
Cycl in
D1+
的表达特点，
而在
Cyclin D1 -
时确诊困难 ，需要寻找其他证据，如可以采
用
FISH
方法检测
t
（
1 1
；
14
），这对诊断
MCL
的敏感度和
特异度都很高。此 外，
2017
年修订版
WHO
淋巴瘤分类将
MCL
分为两种 类型：
一种为经典

MCL
，
表现为
SOX11
阳 性，
IGHV
无突变或少突变，临床侵袭性强，预后差，还可以出
现更具侵袭性的变异 型母细胞型和多形性型，
常伴
p53
突变；
另一种为白血病性结外
M CL
，
常累及外周血、
骨髓及脾，
表
现为
SOX11
阴性，伴
IGHV
突变，临床呈惰性，预后较好，
但是如果
p53
突变，预后变差。

骨髓细胞学：肿瘤细胞累及骨髓时，骨髓涂片中可见数
量不等的异 常淋巴细胞增多，肿瘤细胞胞体大小不一，胞核
文案大全

实用标准

多为圆形或轻度不规则，多见一个大而畸形的核仁，染色质
细致弥散，胞质较丰富，呈淡蓝色。

（
3
）治疗：
对
MCL
患者应进行全面检查，
准确分期，
以
指导治疗选择。发生母细胞变或有中枢神经系统症状者应进
行脑脊液和脑
MRI
检查，
对于拟诊为Ⅰ、
Ⅱ期的患者，
应进
行镜检查除 外胃肠道侵犯。

①

治疗策略：经典型
MCL
，Ⅰ、Ⅱ期 患者采用化疗
+
利妥昔单抗
+
放疗，或单纯放疗；Ⅱ期伴大肿块及Ⅲ、Ⅳ期< br>患者采取分层治疗策略：对于年龄
60
～
65
岁以上，或一般状
况较差、不适合
HDC/AHSCT
的患者，采用化疗
+
利妥昔单
抗治疗，延长生存期；对于年龄小于
60
～
65
岁，一般状况较
好、 适合
HDC/AHSCT
的患者，应选择含大剂量阿糖胞苷的
方案联合利妥昔单抗（
R
）
诱导治疗，
缓解后行
HDC/AHSCT
，之后
R
维持治疗可进一步获益。
2016
版血液和淋巴组织肿瘤
分类新增加的两个亚型如白血病性非淋巴结套细胞淋巴瘤
和原位套细胞肿瘤由于病情进展缓慢且不可治愈 ，不需要马
上开始治疗而采用观察和等待的策略，在有治疗指征如患者
有症状或病情快速进展或 肿瘤负荷非常大等时才需要治疗。

②

一线治疗方案：
尚无标准治 疗方案，
推荐患者参加临
床试验。对于年龄大、一般状况差、不适合
HDC/AHSC T
的
患者，可以采用低强度化疗作为初始治疗，推荐方案包括
COP
、
CHOP
、
R-CHOP
、
VR-CAP
、
B-R
和
降
低
剂
量
的
R-HyperCV
AD/R-M A
交替方案等。
对于年轻患者可以采用高
文案大全

实用标准

强度化疗方案诱导缓解，
行
HDC/AHSCT
作为一线巩固治疗，
之后利妥昔单抗维持治疗
3
年，
推荐方案包括
C ALGB
方案、
R-Hyper-CVAD/R-MA
交替方案、
R-CHO P/R-ICE
交替方案、
NORDIC/R+HD-Ara-C
交替方案、
R-CHOP/R-DHAP
交替方
案等。目前新型靶向药物如伊布替尼
（
i brutinib
）
，
联合利妥
昔单抗（
IR
）序贯
R-HyperCV
AD/R-MA
等有望改变
MCL
一
线治疗的 模式。

③二线治疗方案：无标准治疗方案，可选用与上述一线方案
无交叉耐药的方案 ，
如含苯达莫司汀的
B-R
方案、
R-BAC
方
案，也可用
FCR
和
FMR
方案等。二线巩固治疗可考虑异基
因造血干细胞移植 。同样值得推荐的是新型靶向药物如硼替
佐米、来那度胺和伊布替尼及其联合方案。

（
4
）
预后：
国际预后指数
IPI
源于侵袭性淋巴瘤的生存 数据，
也可以作为
MCL
的预后指标，但预后判断效能较差。简易
套细胞淋巴 瘤国际预后评分系统（
MIPI
）对
MCL
的预后分
层效果较好，
被广泛采用。
而其他不良预后因素还包括
Ki-67
、
p53
和母细胞转化等。其中
Ki-67
是独立于
MIPI
的最重要的
生 物学预后指标，
结合
Ki-67
指数和
MIPI
评分系统的联合评< br>分系统
（
MIPI-c
）
，
能够更好地区分预后，
也 被推荐采用
（见
附件
3.4
）。

6.
伯基特淋巴瘤（
Burkitt lymphoma
，
BL
）

BL
属于高度侵袭性
NHL
，可分为地方流行性、散发性
和免疫缺陷相关性等
3
个变异型。
BL
约占
NHL
的
3%
～
5%
，
文案大 全

实用标准

约占儿童
NHL
的
40%
。

（
1
）
临床特点：
流行型
BL
主要发生于非洲赤道地区和
巴西东北部， 高峰发病年龄在
4
～
7
岁，男女之比为
2
∶
1，
多累及颌骨，
EBV
阳性率
>95%
。
散发型
BL
散布于世界各地，
主要发生在儿童和青年，
男女之比为
3
∶< br>1
～
2
∶
1
，
腹部受累
多见，
EB V
阳性率
<30%
。免疫缺陷相关型多发生于艾滋病
患者，常累及淋巴结和骨 髓。
BL
是细胞倍增周期最短的肿
瘤，生长迅速。
BL
结外受侵常见 ，头颈、腹部、骨髓和中
枢神经系统等是其最常受累及的部位。

（
2
）
病理诊断：
经典型
BL
形态学表现为较均一的中等
大小肿瘤性< br>B
细胞弥漫增生，核分裂象及凋亡很明显，常见
星空现象。肿瘤细胞起源于生发中心，< br>IHC
免疫表型常表现
为
sIgM+
、单一轻链
+
、
CD19+
、
CD20+
、
CD22+
、
c-My c+
、
CD10+
和
Bcl-6+
、
Bcl-2-
、
CD5-
、
CD23-
、
MUM-1-
和
TdT -
。
增殖指数非常高，
Ki-67
阳性率近
100%
。即使 形态学、免疫
表型都是典型的
BL
，也要采用
FISH
进行
MYC
检测，其中
t
（
8
；
14
）占约
8 0%
，
t
（
2
；
8
）和

t（
8
；
22
）占
15%
；鉴别
诊断包括伴MYC
、
BCL-2
和（或）
BCL-6
重排的高级别
B
细胞淋巴瘤和
Burkitt
样淋巴瘤伴
11q
异常。
E BV-EBER
检测
对
BL
是必须的，但我国更多的是散发性患者，
EBV-EBER
阴性多见。

骨髓细胞学：
骨髓增生明显活跃或极度活跃。
典型的
BL
细胞为中到大的淋巴细胞，大小不一并易见成堆分布；白血
文案大 全

实用标准

病细胞胞核较大，多为圆形或不规则形，核染色质呈粗颗粒< br>状，有
1
至多个大小不等的明显核仁；胞质多少不定，强嗜
碱性并含有大小不一 、数量较多的脂质空泡呈穿凿样，而且
细胞核上也可见空泡。涂片中退化细胞多见，粒系、红系细
胞增生受抑制。

（
3
）治疗：以化疗为主，但
CHOP
方案疗效不理想，
高剂量强化治疗可提高疗效。联合利妥昔单抗可以改善患者
长期生存率，特别是对
60
岁以上的患者获益更大。
应进行中
枢神经系统预防性治疗， 并充分预防肿瘤溶解综合征的发生。
根据高危或低危，
BL
可选择的化疗方案包括：
CODOX-M
（低危）
、
CODOX-M/IV
AC
方案
（高危）
、
剂量调整的
EPOCH
或
HyperCV
AD/HD-MA
方案。
二线化疗可采用
R-ICE
、
R-GDP
、
R-IV
AC
等方案，完全缓解者可考虑
HDC/AHSCT或异基因
造血干细胞移植。

（
4
）预后：散发型、成人、分期 晚、
LDH
高、骨髓受
侵和
HIV
阳性为
BL
不良 预后因素。

7.
淋巴母细胞淋巴瘤
（
Lymphoblastic lymphoma
，
LBL
）

LBL
占成人
NH L
的
3%
～
4
％，
占儿童
NHL
的
40
％左右，
属
于高度侵袭性淋巴瘤。可以分为
T
细胞来源（T-LBL
）和
B
细胞来源（
B-LBL
），
T-LB L
占
LBL
的
80%
以上，
B-LBL
约
占
LBL
的
10%
～
15%
。

LBL
与急性淋巴细胞白血病（
Acute
lymphocyte
leukemia
，
ALL
）是属于不同临床表现及不同发
展阶段的同一种 疾病，
WHO
分型将骨髓中原始和幼稚淋巴
文案大全

实用标准

细胞比率≥
25%
定义为
ALL
。

（
1
）
临床表现：
T-LBL
的典型临床表现为前纵隔巨大肿
块所致的咳 嗽、气短，可伴有胸腔积液、骨髓及中枢神经系
统受侵常见。
B-LBL
往往表现为淋 巴结肿大，以皮肤或骨受
侵常见。

（
2
）病理诊断：在细胞形态上 ，
LBL
主要表现为中等
大小的肿瘤细胞呈弥漫性生长，
细胞核圆形、
不规则或扭曲，
核仁不明显，胞质少，染色质细，核分裂易见。
LBL
免疫表
型以
TdT
（
+
）为特点，也可以增加
CD99
、
CD10
协助母细
胞分化的判定。
其中
B-LBL
的免疫表型为< br>sIg-
、
cIg+
、
CD10+
、
CD19+、
CD20-
或
+
、
PAX5+
；
T-LBL
的免疫表型为

CD3
ε
+
或
-
、
CD2+
、
CD4+
、
CD8+
、
CD1
α+
或
-
和
CD7+
。
CD7
、
CD4 3
不能单独作为
T
淋巴细胞的标记物。细胞幼稚时，需要增加
CD34
、
CD117
、
MPO
、
Lys
等检测，以鉴别急性髓细 胞白血
病。
由于
LBL
来源于不成熟阶段的淋巴细胞，
可出现肿瘤细
胞同时表达
B
或
T
淋巴细胞的标记，
甚至表达
NK
或髓系细
胞的分子标记，这种情况不少见，尤应注意。当病变发生在
纵隔时，
需要追加上皮相关标记物
（如
AE1/AE3
和
CK19
等）
和
T/B
细胞基因克隆性重排来与胸腺瘤鉴别诊断。
B-LBL
常
伴发有一些特定基因异常，如
BCR-ABL1
、
ETV6-RUNX1
及< br>KMT2A
重排等，在条件允许情况下，建议行相关遗传学
检查。

骨髓细胞学：骨髓有核细胞增生多为极度活跃或明显活
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