淋巴系统肿瘤

2021年2月18日发(作者：治牙痛)


淋巴系统肿瘤

霍奇金病







【概述】





霍奇金病
(HD)
在我国约占恶性淋巴瘤的
10%
，

HD
绝大多数首发于淋巴

结内，且沿淋巴管顺序扩展。
HD
病理分为四型。淋巴细胞为主型
(LP ):
常见

于年轻人，多为早期，全身症状少见
(
小于
10 %)
，预后好
;
结节硬化型
(NS):
纵隔受

累 较多
,1/3
患者有全身症状，预后次之
;
混合细胞型（
MC):< br>我国较多，晚期较

多，预后更次
;
淋巴细胞消减型（
LD< br>）
:
仅占
HD
的
5%
，多见于年龄大者，晚期

多，全身症状多，预后最差。传统上，早期
HD
治疗以放射治疗为主。近年来，早

期
HD
的治疗方针正朝着降低治疗毒性，进一步提高疗效的方向演变。





【临床表现】





浅表淋巴结肿大
:
大多呈无痛性淋巴结肿大，一般增长较慢，部分患者肿大

的淋巴结可出现“时大时小”现象，有些病人饮酒后可引发肿大淋巴结疼痛。





全身症状
:
约
1/3
患者有发热、 盗汗或体重减轻的全身症状。
Ann Arbor
分

期的全身症状标准如下
:




(1)
不明原因的持续或反复的发热，体温在
38
℃以上。





(2)
反复湿透衣被的盗汗。





(3)
在半年内不明原因的体重下降
10%
以上。





病变部位分布及其扩展特点
:
颈淋巴结受累最多见， 纵隔受累常见
(
国内因

结节硬化型相对较少，故纵隔受累率较国外低
)
。
HD
好发于中心淋巴结
(
颈、纵

隔和腹主 动脉旁淋巴结
)
，很少侵犯外围淋巴结
(
肠系膜、骶前、滑车和腘窝淋巴
结
)
，因此横膈上
HD
约占
90%
。


HD
发病时一般仅限于单组淋巴结内，然后顺

序地向邻接的淋巴结扩展。但晚期可侵犯脏器、血管和骨髓。





纵隔病变
:
纵隔淋巴结为
HD
好发部位，以前上纵隔为主 。大纵隔病变

(LMA)
对预后有明显影响。其定义为
:
立位正位 胸片上，纵隔块宽度大于等于
T5,T6
水平胸腔横径的
1/3
。

LMA
常向肺、心包和胸壁浸润，常有全身症状。脾和腹

腔淋巴结的病变< br>:
剖腹分期表明约
1/3
患者伴脾侵犯，约
1/4
有腹主动脉 旁淋巴

结受侵。下列因素易合并脾受侵
:MC
及
LD
型， 腹主动脉旁淋巴结受累，有全

身症状，月两上多个区域受侵。





肝和骨髓受侵
:
新诊断患者中肝受侵罕见
((2%~6 %)
且几乎总与脾脏病变

伴发。
HD
骨髓受侵者
(
常呈局限性
)
占
5%~15%,
常伴发于
III
、
IV
期病变，全身

症状，贫血及白细胞下降者，临床分期
(CS)IA,II A
期者骨髓受累率
<1%
。





【诊断要点】





症状无痛性浅表淋巴结肿大、发热、盗汗、明显消瘦及皮肤瘙痒。





1.
体征




浅表淋巴结特别是颈淋巴结肿大，一般无触痛，质韧或中等硬度，

富有弹性。一般与皮肤无粘连，在早中期互不融合。注意检查肝脾及韦氏环。





2.
淋巴结切除活检



对肿大的淋巴结进行切除活检，作出病理诊断为诊断

本病的金标准。





3.
分期检查





(1)
常规实验室检查
:
血象、血沉、肝肾功能。





(2)
胸片
(
正侧位
)
， 测定纵隔肿块
/
胸腔比值。





(3)
腹部超声波检查肝、脾，腹主动脉旁及骼血管旁淋巴结。





(4)
有条件者争取作腹腔乃至盆腔
CT
或
M RI
检查，常规胸片异常者也应

争取作胸部
CT
或
MRI
检查。









(5)
骨髓穿刺或活检，特 别是
CSI
、
II
期及有全身症状者。





(6)
有条件的医院必要时可作
67
Ga
扫描。
‘





(7)
分期性剖腹探查仅限用于
CS I,II
期要求进行局限治疗的患者。





【治疗方案及原则】





I,II
期
HD
的最佳治疗方案尚未确定，单纯放射治疗还是化放综合治疗目

前尚未确实。综合治疗时适宜的化疗周期数，放射范围和剂量等均待进一步随

机研究确定。早期
HD
的治疗正处于演变时期。以下是目前一般常用的治疗原

则
:




1. CSIA
、
IIA
期兼备下列有利预后因素
:
无大纵隔肿块，年龄
<50
岁， 血

沉
<;50mm/h
，病理为
LP, NS
受累区域在
3
个部位以下
:
单纯放射治疗，或综合

治疗。





(1)
隔上
H D:
斗篷野
+
锄形野
(
次全淋巴结照射，
STNI)
。





(2)
隔下
HD:
侵犯盆腔及腹股沟者行倒
Y
野照射
(
盆腔野
+
锄形野);
侵犯

盆腔及腹主动脉旁淋巴结者行全淋巴结照射
(TNI)
。





(3)
单纯放射治疗的剂量及其分配
:
大野 对亚临床病灶区照射
30~32Gy
后

缩野对病灶区追加照射至
3 6~40Gy
。前后斗篷野剂量比宜为
3
：
2
或
1
：
1
。





(4)
高位上 颈淋巴结病变的照射问题
:
①不必照射韦氏环
;
②患侧斗篷野上

界较常规适当提高，超过病变上缘
1. 5~2.0 cm;
③耳前淋巴结受侵者，用适当能

量电子束照射患侧病变。





2. CS I A
、
II A
有下列一种 不利预后因素
:
有大纵隔块，年龄
>50
岁，血沉

>50rnm/h
，病理为
LD
化疗
3 ~4
周期后受累区照射
36Gy
左右。大纵隔肿块

患者用含阿霉素 方案化疗后，照射至
20Gy
后挡去隆突下部分。放射治疗后可

再行化疗
3
周期。





3. CS I B
、
II B
期
:
化、放综合治疗，可以 先化疗
3
周期，作受累区照射，剂

量
36Gy
。然后再继 续化疗
3
个周期。也可以化疗
4~6
周期后，作受累尽照射，

剂量
36Gy
。





4. CSIIIA
期


化疗为主，必要时辅以受累区照射。





5. CSIIIB
、
VI
期单纯化疗，必要时照射残留病灶。


非霍奇金淋巴瘤





【概述】





非霍奇金淋巴瘤（
NHL)
来源于
T
细胞或
B
细胞，故欧美把
NHL
划分为
T
细 胞和
B
细胞淋巴瘤二大类。在我国本病的发病率是
HD
的
8
倍。病理分类

较复杂，根据我国病理工作分类法分为低度恶性、中度恶性、高度恶性淋巴瘤。

该病的特点不仅侵及淋巴结，也常侵及淋巴结外组织。肿瘤以单中心发生，常有

跳跃转移现象。





【临床表现】





1.
本病好发于青壮年，男性多于女性。





2.
早期表现有淋巴结无痛性、进行性肿大为首发症状，淋巴结可以从小、

大，甚至很大，中等硬度，坚韧、均匀、丰满，晚期可互相融合。一般不与皮肤粘

连，可活动。病情发展较
HD
快。





3.
原发鼻腔者有鼻塞、鼻衄或有颈部淋巴结肿大常伴发热及恶臭。病变位

于咽淋巴环
(Waldeyyer's ring)
出现口咽肿块或有吞咽困难等表现，腹腔受侵机

会大。





4.
纵隔受侵时，初期常无明显症状，纵隔淋巴结增大可引起上腔静脉、食管





或气管受压的表现。





5.
发生于腹腔淋巴结，胃肠道器官可出现腹痛、腹块伴或不伴消化道症状。

NHL
可侵及皮肤、乳腺、骨、胸膜、脑、翠丸等，可出现相应的临床表现。

6.
肝脾肿大较
HD
少见。

7.
全身表现有发热、体重下降、盗汗、贫血等。





【诊断要点】





1.
常见症状


无痛性进行性淋巴结增大较为常见，质地中等、活动，很少有

相互融合，多见于颈、腋下、纵隔、腹腔、盆腔、腹股沟等部位。有时有发热、体重

下降、盗汗等全身症状。腹痛、腹块较
HD
常见。易侵犯骨、骨髓，而出现相应症

状，纵隔受侵或压迫的相应症状。





2
。体格检查


详细检查全身浅在淋巴结、咽淋巴环、肝脾、腹部肿块、皮肤

和睾丸。





3.
实验室检查


血 常规、血沉、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、肝肾功能
(
尿酸
)
、
心电图、血清铁蛋白、
?
-
微球蛋白等。有条件时胃黏膜相关淋巴瘤可做幽门螺杆

菌等检查。





4.
影像学检查





(1)
胸部正侧位片，如怀疑肺门或纵隔或肺受侵可做
CT
断层扫描。





(2)
消化道恶性淋巴瘤或咽淋巴环淋巴瘤，应作消化道造影或纤维胃镜、肠

镜检查等。





(3)
腹部
CT
或
B
超检查肝脾、腹腔淋巴结，双侧肾脏。





5.
病理检查



淋巴结切除活检或其他病变组织病理检查及免疫组化分型

是确立诊断的主要依据。





6.
需要时可做骨骼放射性核素扫描。





7.
骨髓穿刺或活检。





8.
临床分期及国际预后指数





NHL
仍然依据
Ann Arbor
临床分期。
NHL
的主要预后因素为年龄、行为

状态评 分、
LDH
、临床分期和结外器官受侵
(
表
1)
。国际预后 指数为
NHL
的预

后和制定治疗方案具有指导意义。





NHL
国际预后指数
(IPI)
如下
:
表
1

NHL
国际预后指数
(IPI)
指征

年龄

行为状态（
ECOG
标准）

Ann Arbor
分期

LDH
结外病变受侵部位

0
分

小于等于
60
岁

0
或
1
I
或
II
正常

少于
2
个部位

1
分

大于等于
60
岁

2,3,4
III
或
IV
高于正常

2
个部位或以上

每个预后不良因素计数为
1
分，上述5
项指标评分的总和即为国际预后指数
(IPI)
，根据
IPI
进行危险度分型，
0~1
为低危，
2
分为中低危，
3
分为中 高危，
4~5
为高危。



【治疗方案与原则】





NHL
总的治疗原则要根据患者全身状况、病理类型、病变部位、临床分期制

定一个合理的治疗计划。早期低度恶性淋巴瘤以放射治疗为主或者化疗。早期

中、高度恶性淋巴瘤应综合治疗，化疗和受累野照射。晚期应以化疗为主，再补

充局部放射治疗。原发胃肠道恶性淋巴瘤可先手术术后再做放化疗，或在诊断

确定后做放化疗综合治疗。









具体方案如下
:




1.
结内型
NHL
各期的治疗原则





根据组织学的预后和分期不同
;
治疗原

则大致为
:




(1)
预后好I
、
II
期
:
大多数采用单纯放射治疗。一般采用累及野放射， 两区

以上累及时可采用局部扩大野照射。常用照射剂量为
46~50Gy
。





(2)
预后好
III
、
IV
期
:
大多采用化疗为主，病灶不能全消局部补充放射治疗，

常用照射剂量为
40~45Gy
。





(3)
预后差
I
、
II
期
:
采 用联合化疗
CHOPX 3~4
周期加累及野照射，放射

治疗后再加联合化疗
CHOPX 2~3
周期，常用照射剂量为
40~ 45Gy
。





(4)
预后差III
、
IV
期
:
本型淋巴瘤发展较快，应尽早用强烈化疗，病 灶若不能

全消，再补充局部放射治疗，剂量为
40~45Gy
。





对晚期
NHL
也可采用化疗加受侵淋巴结及脏器的照射，结合自身骨髓移

植或身体干细胞移植可提高缓解率。





2.
结外型
NHL
的治疗原则





(1)
原发韦氏环的病灶
:
放射治疗
+
化疗综合 治疗。放射治疗
:
①面颈联合

野
:
包括鼻咽、扁桃体、舌 根和上颈部淋巴结，剂量
50~55Gy/4~5
周。②下颈

野
:
剂量
35~40Gy/4~5
周。





(2)
原发鼻腔的病灶
:
照射野包括鼻腔及 鼻窦，病变接近后鼻孔的预防照射

鼻咽，肿瘤根治量为
55Gy/5~6
周 ，预防剂量为
35~40Gy
。一般鼻腔前庭部肿

瘤可用电子束补充照射。





(3)
原发上领窦的病灶
:
照射鼻前野将受侵的上领窦包括在内及同侧耳前

野， 两野各用
45
?
楔形板，肿瘤根治量为
55Gy/5~6
周。





(4)
原发腹腔
(
胃、肠、 腹膜后淋巴结、肠系膜淋巴结、脾侵犯
)
的病灶
:
为了诊

断作剖腹探查术，术后作全腹照射。
DT40~45Gy
。每日剂量不要大于
1. 5Gy
。





(5)
原发于骨:
应给予全骨预防性照射
30~35Gy/3~4
周，然后病灶局部追加剂量10~15Gy
。

(6)
覃样霉菌病：为原发于皮肤的
T细胞淋巴瘤，常呈多发性，有整个皮肤被累及的倾
向。可用联合化疗或用电子束作全身皮肤照射。照 射时注意保护

眼、指
(
趾
)
甲。对残留病灶局部补充放射治疗。





(7)
胃黏膜相关淋巴瘤
(MALT)




1) I E
期
:
抗幽门螺杆菌 治疗
(
阿莫西林，雷尼替丁，甲硝哇
)
，可同时使用

H< br>2
受体阻滞剂，三个月后做内镜检查幽门螺杆菌和病理检查，评价疗效，再决定

下一步的治疗方案。如无效，可考虑局部放射治疗加化疗。





2) I E
期大肿块和
IIE
期
;
化疗加局部放射治疗。





3) IIIE/IVE
期
:
化疗为主。