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病理
霍奇金淋巴瘤的病理特点为:
(1)
病变部位淋巴结的正常淋巴组织结构全部或部分破坏。
( 2)
呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,
多为淋巴细胞,并可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒 细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织
等。
在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型
RS
细胞及其变异型。
它们是霍奇金淋巴
瘤真正的肿瘤细胞。经典型霍奇金淋 巴瘤的
RS
细胞
CD15
及
CD30
抗原表达阳性,是识别
RS
细胞的重要免疫标志。最新检测证明
RS
细胞来源于淋巴细胞,主要是< br>B
淋巴细胞。霍奇金淋
巴瘤的病变往往从一个或一组淋巴结开始,
逐渐向邻近的 淋巴结及向远处扩散;
原发于淋巴结外
的霍奇金淋巴瘤少见。霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大, 早期无粘连,
可活动,如侵入邻近组织
则不易推动。淋巴结互相粘连,形成结节状巨大肿块。切 面呈
[1]
白色鱼肉状,可有黄色的小灶
性坏死。
疾病分类
最新的
WHO
分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型
(nodular
lymphocyte
-
predominant
,
NLPHL)< br>和经典型霍奇金淋巴瘤
(classical HL)
。结节性淋巴细胞为主
型 组织学表现多呈结节性生长方式,
背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞,
典型的
RS< br>细胞罕见,
大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称
L/H(lymphocytic/
histocytic)
细胞,细胞核呈多形性有空泡,核仁小,近核周,似“爆玉 米花样”
,故又称爆玉米花
(popcorn)
细胞,
L/H
细胞表 达
B
细胞相关抗原
(CD19
、
CD20
、
CD2 2
、
CD79a)
阳性,上皮细胞
膜抗原
(EMA)
阳性而
CD15
及
CD30
均阴性。
临床多表现颈部局限性病变,
局部治疗疗效好,
预
后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型
(nodular sclerosis)
、富于淋巴细胞经典型霍奇金
淋巴瘤
(lymphocyte< br>-
rich classical
HL)
、混合细胞型
(mixed cellularity HL)
和淋巴细胞消减型
(lymphocyte depletion HL)4
个 亚型。
这其中在我国混合细胞型最常见,
结节硬化型次之,
淋巴细胞消减型最少见,< br>淋巴细胞为主型较
易向其他各型转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和选择
治疗方案的主要因素。
.
发病原因
RS50%
患者的霍奇金淋巴瘤至今病因不明,
EB
病毒的病因研究最受关注,约病
毒基因组片段 。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金
EB
细胞中可检出
99
淋巴 瘤的
发病危险增加。单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险增加相同的免疫异常。
)
倍,
可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和
(
或
临床表现
流行病学
霍奇金淋巴瘤占全部肿瘤的
0.1% ~0.2%
。
年发病率
1/10
万~
4/10
万
人 口,在亚洲较少见。我国上海市
1989
年统计标准化年发病率
1.1/10
万人口,在淋巴瘤中占
16.5%~22.5%
(西方国家为
34.6%~ 51.6%
)
。男性多于女性
(1.3
~
1.4
:
1)
。发病年龄发达国家
呈双峰分布,第
1
年龄高峰在
15
~
35
岁,第
2
年龄高峰在
55
岁以后。我国和日本发病无 年龄
的双峰分布,发病者多为
40
岁左右。
霍奇金淋巴 瘤是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。
病变主要发生在淋巴结,
以颈部淋巴结和锁骨
上 淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始,通
常表现由原 发灶沿淋巴道向邻近淋巴结有规律的逐站播散。
晚期可发生血行播散,
侵犯血管,
累< br>及脾、肝、骨髓和消化道等部位。
临床表现
霍奇金淋巴瘤常见临床表现如下:
1
)淋巴结肿大是 霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现,
90%
患者以淋巴结肿大就诊,约
70%
表 现颈
部淋巴结肿大,
50%
具有纵隔淋巴结肿大。
淋巴结肿大常呈无痛性、进 行性肿大。淋巴结肿大可
以压迫邻近器官组织造成功能障碍和相应临床表现。如一侧肢体水肿、胸腹水、 少尿等。
2
)淋巴结外器官受累的临床表现:霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外 器官或组织的少见
(<10%)
,原发
结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器 官的解剖和功能障碍,
引起多种多样的临床表现。
常见部位是小肠、胃和咽淋巴环。可累及神经 系统造成截瘫、累及骨骼出现病理性骨折,可侵犯
骨髓、乳腺、甲状腺等。
3
)全身症状在
55%
患者初诊时可以出现,
20%
~
3 0%
患者表现发热、盗汗、消,特点为数日内
体温
)
热
(Pel-
Ebstein
的患者出现周期性发热
1/6
瘦。发热可为低热,
天或更长时间的 间歇期,体℃,持续数天后逐渐下降,经过
10
逐渐升高,达到
38~40
温 又复上
升,
周而复始,
并且逐渐缩短间歇期。
此外可有瘙痒、
乏力、
饮酒后淋巴结
疼痛等。
。
发病
5%HL
的
4%
~
4
)
不同组织学类型的临床表现:
结节性淋巴细胞为主型占 。
病变通常累及周围淋巴结,
初诊时多为
135
岁,男性多见,男女之比3
∶中位年龄为属Ⅰ、Ⅱ期。自然病程缓慢,预后好。
治疗完全缓解率可达
80%
早期局限性病变,约患者预后差。富于淋巴细胞经典型霍奇
)
。但晚期
(Ⅲ、Ⅳ期
90%
,
10
年生存率约
90%
,平均年龄 较大,男性多见。临床特征介于结节性淋巴细
胞为主型金淋巴瘤约占
6%
与经典型霍奇 金淋巴瘤之间,常表现为早期限局性病变,罕见巨块病
灶、纵隔病变及
B
症状,预后较 好,但生存率较
NLPHL
低。经典型霍奇金淋巴瘤的结节硬化型
在发达国家最常见, 占
60%
~
80%
。多见于年轻成人及青少年,女性略多。常表现纵隔及隔上
其他部位淋巴结病变。预后较好。混合细胞型在欧美国家占
15%
~
30%
。不同年龄均可发病。
临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见,就诊时约半数患者已处晚 期
(
Ⅲ、Ⅳ期
)
,预后较差。淋巴
细胞消减型少见,约
1%
。多见于老年人及人类免疫缺陷病毒
(HIV)
感染者。常累及腹腔淋巴结、
脾、肝和骨髓,诊断时通常已广泛播散,易发生血行播散。常伴全身症状,病情进展迅速,预后
不良。< br>
临床分期
霍奇金淋巴瘤的病变范围采用
Ann Arbor
分期系统:
Ⅰ期
病变限于
1
个淋巴结区或单个结外器官
(IE)
受累。Ⅱ期
病变累及横膈同侧两个或更多的
淋巴结区,或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋 巴结区
(IIE)
。
Ⅲ期
横膈上下均有淋巴 结病变。可伴脾累及
(
Ⅲ
S)
、结外器官局限受累
(
ⅢE)
,或脾与局限性结
外器官受累
(
Ⅲ
SE)
。
Ⅳ期
一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿 大。肝或骨髓只要受到累
及均属Ⅳ期。
无全身症状组
A:
B
组
:
有全身症状:包括不明原因发热(
>38
℃
,
连续三天〕或盗汗或体重减轻
(6
[2]
以上
10%)
个月内下降
诊断与鉴别诊断
霍奇 金淋巴瘤的确诊主要依赖病变组织的病理检查,
因此病变淋巴结手术活检或深部组织的粗针
穿刺 活检尤为重要。在病理诊断后要根据全身症状、体检、实验室检.
查及影像学检查等确定病变 范围,
明确临床分期。
准确的分期是制定正确治疗方案的
重要依据。
实验室检查
(
1
)血象示贫血多见于晚期患者 ,为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血,
2%
~
10%
患者
C oombs
试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多,合并免疫性血小板减少性
紫癜。
全血细胞减少见于进展期病例或淋巴细胞消减型患者。
外周血淋巴细胞减少
(<1.0
×
109/L)
、
血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情监测指标。生化检查可 见高血钙、高血糖等。
(
2
)
免疫学检查提示本病存在 细胞免疫缺陷,
表现迟发性皮肤免疫反应低下,
CD4+
细胞减少。
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