淋巴瘤概述和发病机制

2021年2月18日发(作者：早餐吃什么健康)
第一节

概述


淋巴瘤（
Lymphoma< br>）是免疫系统的恶性肿瘤。淋巴瘤可发生在身体的任何部位。淋巴瘤通常以实体瘤形式
生长于淋巴 组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如累及血
液及骨髓时 可形成淋巴细胞白血病，如累及皮肤可表现蕈样肉芽肿病或红皮病。


组织病理学分类：

霍奇金病（
Hodgkin discase
，
HD
）

非霍奇金淋巴瘤（
nonHodgkin lymphoma
，
NHL
）

共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿 大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。晚期因全身组织器官
受到侵润，可见到肝、脾大及各系统 受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。


发病情况：

我国淋巴 瘤的死亡率为
1.5/10
万，居恶性肿瘤死亡的第
11
～
13位。城市的发病率高于农村。总发病率明
显低于欧美各国及日本。发病年龄以
20
～
40
岁为多，约占
50%
左右。
HD
仅占淋巴瘤的
8%
～
11%
，与国外
HD
占
25%
显然不同。


第二节

病因及发病机制


病毒感染

Burkitt
淋巴瘤——
Epstein- Barr
（
EB
）病毒。

成人
T
细胞淋巴瘤/
白血病——人类
T
细胞白血病
/
淋巴瘤病毒（
HTL V-1
）。

逆转录病毒
HTLV- II
——
T
细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿病的发病有关。

宿主免疫功能

遗传或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多；

器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，
1/3
为淋巴瘤。

干燥综合征患者中淋巴瘤发病数比一般人为高。


第三节

病理和分类


（一）
霍奇金病

以在多形性、
炎症浸润性背景上找到
R-S
细胞为特征，
伴有毛细血管增生和不同程度纤维

化。目前较普遍采用
1965
年
Rye
会议的分类方法（ 附表
1
）。



二）非霍奇金淋巴瘤
1982
年美国国立癌症研究所制订了一个国际工作分类（
IWF
）



当前
NHL
的分类是以
IWF
为基础，再加以 免疫分类，如“弥漫型大细胞淋巴瘤，
B
细胞性”。如应用新技
术，发现符合新的淋巴 瘤类型，则直接给予诊断，如诊断为“外套细胞淋巴瘤”。

新的淋巴瘤类型：

国际工作分类未列入的新的淋巴瘤类型：

（
1
）边缘带淋巴瘤（
marginal
zone
ly mphoma
）：边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套（
mantle
）之间的地带，从此部位发生的边缘带淋巴瘤系
B
细胞来源，
CD5+
，表达
b cl-2
。临床经过较缓慢，属于“惰性淋巴瘤”
的范畴。

本型从淋巴结发 生者，
由于其细胞形态类似单核细胞，
亦称为
“单核细胞样
B
细胞淋 巴瘤
（
monocytoid
B-cell
lymphoma
） 结外淋巴组织发生的边缘带淋巴瘤，亦被称为”“粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤”
（
mucosa -associated lymphoid tissue lymphoma,MALT lymphoma
）。

（
2
）皮肤
T
细胞淋巴瘤（
cutaneous
T-cell
lymphoma
）：常见者为蕈样肉芽肿病（
mycosis
fungo ides
），
侵及未梢血液者称为
Sezary
综合征，
临床经过缓 慢，属惰性淋巴瘤类型。
增生的细胞为成熟的辅助性
T
细
胞，呈
CD 3+
、
CD4 +
、
CD8-
。

（
3
）外套细胞淋巴瘤（
mantle cell lymphoma
）：曾被称为外套带淋巴瘤（
mantle zone lymphoma
）或中
间淋巴细胞淋巴瘤
（
intermediate
cell
lymphocytic
lymphoma
）
。
系来自滤泡外套的
B
细胞
（
CD5+
细胞）
，
常 有
t
（
11
；
4
）。临床上，本型发展稍迅速，中位存活期
2
～
3
年，应属于侵袭性淋巴瘤范畴，化疗完全
缓解率较低。

（
4
）间变性大细胞型淋巴瘤（
anaplastic large cell lymphoma
）：亦称
Ki-l
淋巴瘤。细胞形态特殊，
类似
R-S
细胞，有时可与霍奇金病混淆。细胞呈
CD30+
，亦即
Ki -l
（
+
），常有
t
（
2
；
5
）染色体异常，
临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其它结外部位病变。免疫表型可为
T细胞型或
N
细胞型。临床发展
迅速，治疗同大细胞型淋巴瘤。

（
5
）
成人
T
细胞白血病
/
淋巴瘤：
这是 周围性
T
细胞淋巴瘤的一个特殊类型，
已知与
HTLV-I
病毒感染 有关，
具有地区流行性，主要见于日本及加勒比海地区，肿瘤或白血病细胞具有特殊形态。临床常有皮肤 、肺及
中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免疫缺陷。预后恶劣，本型在我国很少见。



第四节

临床分期和分组


Ann Arbor
临床分期方案现主要用于
HD
，
NHL
也参照使用。

I
期

病变仅限于一个淋巴结区（
I
）或单个结外器官局限受累（
IE
）。

II
期

病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（
II
），或病变局限侵犯淋巴结以外器官以横膈同 侧一个
以上淋巴区（
IIE
）。

III
期
横膈上下均有淋巴结变（
III
），可伴脾累及（
IIIS
），结外器官 局限受累（
IIIE
），或脾与局限
性结外器官受累（
IIISE
） 。

IV
期

一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不 伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限
性也属
IV
期。

各期按 全身症状有无分为
A
、
B
两组。无症状者为
A
，有症状者为
B
。全身症状包括三个方面：

①

发热
38
℃以上，连续三天以上，且无感染原因；

②
6
个月内体重减轻
10%
以上；

③

盗汗，即入睡后出汗。



第五节

临床表现

霍奇金病

多见于青年，儿童少见。

首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（占
60%
～
80%
）， 左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。
肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感 觉。

少数患者仅有深部淋巴结肿大。可压迫邻近器官，引起相应压迫症状，肺不张及上腔静脉 压迫综合征、肾
盂积水、脊髓压迫症等。

另有一些
HD
患者（30%
～
50%
）以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。发热后部分患 者有盗汗、
疲乏及消瘦等全身症状。

周期性发热（
Pel- Ebstein
热）约见于
1/6
患者。

部分患者可有局部及全身 皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒可为
HD
的惟一全身症状。

饮酒后引起淋巴结疼痛，这是
HD
特有的。

体检脾大者并不常见， 约
10%
左右，肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。