过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南

2021年2月7日发(作者：张志超)
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过敏性紫癜等
6
种疾病诊疗指南





过敏性紫癜



过敏性紫癜（
Anaphylactoid Purpura
）是儿童时期最常见的血 管炎之一。
以非血小板减少性紫癜、
关节炎或关节痛、
腹痛、
胃肠道出血及肾 炎为主要临床
表现。多发于学龄期儿童，常见发病年龄为
7-14
岁，
1周岁以内婴儿少见。

一、临床表现

多数患儿在发病前
1-3
周有上呼吸道感染史。
有资料显示，
过敏性紫癜大多
数情况以皮肤紫癜为首发 症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、
头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。

（一）皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位，多见于下
肢远端，踝关节周围 密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现，躯
干部罕见。
特征性皮疹为高出皮肤，
初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，
压之不退
色，即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水 疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融
合成片，最后变为棕色。一般
1-2
周内消退，不 留痕迹；也可迁延数周或数月。
有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性 水肿，
肿胀处可有压痛。

（二）消化系统症状：较为常见，约
2/3
患儿出现消化道症状。一般出现在
皮疹发生
1
周以内。
最常见症状为腹痛，
多表现为阵发性脐周绞痛，
也可波及腹
部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时 伴有呕吐。约半数患儿大便潜血
阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易 误诊为
外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出
血性小肠 炎，需外科手术治疗。

（三）泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型 尿。
上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，
但多数于紫癜后
2-4
周 出现，
也
可出现于皮疹消退后或疾病静止期。
病情轻重不等，
重症可出现肾功 能衰竭和高
血压。
虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，
但少数患儿的血尿 、
蛋
白尿及高血压可持续很久。

（四）
关节症状：
大多数 患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。
大关节如膝关节、
踝关节为最常受累部位。
其他关节 如腕关节、
肘关节及手指也可受累。
表现为关
节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时 伴有活动受限。关节病变常为一过性，
多在数日内消失而不留关节畸形。

（五）其他 症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔
出血、视神经炎及格林巴利综合征。
二、辅助检查

本病无特异性实验室检查。
血小板计数正常或升高。< br>出血时间、
凝血时间及
血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达
20 .0×109
/L，伴核左移。
血沉可增快，
C
反应蛋白及抗链球菌溶血素 可呈阳性，咽培养可见
β
溶血性链
球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急 性期血清
IgA
、
IgM
升高。
有消化道症状如腹痛患儿，
大便潜血可阳性。
肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼
'.
.
血尿。
有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。
对有消化道症状者可进行腹部
B
型超声
波 检查，有利于肠套叠的早期诊断。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断。

对症状典型者不难作出诊断。
非典型病例，
如在紫癜 出现前出现其他系统症
状的，诊断较为困难。

（二）鉴别诊断。

1.
特发性血小板减少性紫癜：
根据皮疹的形态、
分布及血小板数量一般不难
鉴别。

2.
外科急腹症：
在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，
应与 急腹症鉴别。
过敏
性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非 出
现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。

3.细菌感染：
如脑膜炎双球菌菌血症、
败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可
出现紫癜 样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，
且血培养阳性。

4.
肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、
IgA
肾病等相鉴别。

5
．此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴
别。< br>
四、治疗原则

（一）一般治疗：急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及 保持电解质平
衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感
染 ，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。

（二）
对症治疗：
有荨 麻疹或血管神经源性水肿时，
应用抗组织胺药物和钙
剂；近年来又提出用
H2
受体阻滞剂西米替丁
20-
40mg/kg?d，分二次加入葡萄糖
溶液中静脉滴注，
1-2
周后改为口服，
15-
20mg/kg?d，分三次服用，继续应用
1-2
周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。

（三）抗血小板凝集药物：阿司匹林
3-
5 mg/kg?d
或
25 -
50mg/kg?d，每日
一次口服；潘生丁
3-
5mg/kg?d，分次 服用。

（四）
抗凝治疗：
本病可有纤微蛋白原沉积、
血小板沉积及 血管内凝血的表
现，故近年来有使用肝素的报道，剂量为肝素钠
120-150U/kg
加入
10%
葡萄糖溶
液
100ml
中静脉滴注，每日
1< br>次，连续
5
天，或肝素钙
10U/kg?次，皮下注射，
每日
2
次，连续
7
天。也有推荐使用尿激酶
2500U/kg
。

（五）
肾上腺皮质激素：
单独皮肤或关节病变时，
无须使用肾上腺皮质激素。
以下几种情况是用激素的指征：

1.
有严重消化道病变，如消化道出血时， 可服泼尼松
1-
2mg/kg?d，分次口
服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注 ，症状缓解后即可停用；

2.
表现为肾病综合征者，可用泼尼松
1-
2mg/kg?d，不短于
8
周；

3.
急进性肾炎可用甲基泼尼 松龙冲击治疗，
剂量同狼疮性肾炎。
激素治疗无
效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺 。

（六）有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。

（七）其他：对 严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为
400mg/kg?d，静脉滴注，连用
2- 3
天。对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。

'.
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特发性血小板减少性紫癜



特发性血小板减少性紫癜（
idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
）
是小儿最常见的出血性疾病。
其特点是自发性出血，血小板减少，
出血时间延长
和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞成熟障碍。

一、临床表现

偶见病例因注射活疫苗后发病，
多发生于注射后
15 -35
天。
本病见于小儿各
年龄时期，
分急性
（≤6
个月）
与慢性
（＞
6
个月）
两型。
小儿时期多为急性
IT P
。
急性期发病突然，
出血严重，
出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。
慢性病
例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约
10%< br>患儿
是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度：①轻度：50×109/L＜血小板＜
100×109/L（
10
万
/mm3
），只在外伤后出血；②中度：

25×109/L＜血小板
≤50×109/L，
尚无广泛出血；
③重度 ：
10×109/L＜血小板≤25×109/L,见广泛
出血，外伤处出血不止。④极重度： 血小板≤10×109/L,自发性出血不止，危及
生命（包括颅内出血）。

IT P
出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针状的皮内或皮下出血
点，形成瘀点或瘀斑； 四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大
量鼻衄（约占
20%-30%
）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时
咽下所致，
发生真正胃肠道大出血者并 不多见。
球结膜下出血也是常见症状。
偶
见肉眼血尿。约
1%
患儿发 生颅内出血，成为
ITP
致死的主要原因。

二、辅助检查

（一）血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至
100×109/L
以下，出
血 轻重与血小板高低成正比，
血小板＜50×109/L
时可见自发出血，
＜20×10 9/L
时出血明显，＜10×109/L
时出血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。< br>
（二）骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细
胞和幼稚巨 核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，
可达
80%
；而成 熟释放血小板的巨核细胞极少见。

（三）血小板抗体检查：主要是血小板表面
IgG(PA IgG)
增高，阳性率为< br>66%-100%
。发同时检测抗血小板抗体（
PAIgG
、
PAIg M
、
PAIgA
），可提高检测阳
性率。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断。临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿 大，血小板
计数＜100×109/L，
骨髓中巨核细胞分类，
以成熟未释放血小板的 巨核细胞为主，
巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（
PAIgG
、< br>PAIgM
、
PAIgA
），
并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊 断。

（二）
鉴别诊断。
临床常需与以下疾病鉴别：
再生障碍性贫血 、
急性白血病、
过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、
Wiskortt-Aldrich< br>综合征、
Evans
综合征、血栓
性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫 癜。

四、治疗原则

约
80%
的患儿可在
6个月内痊愈，约
20%
可转为慢性
ITP
，但多数仍可痊愈。

（一）减少活动，避免创伤。

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