什么牛奶最有营养执业医师考试资料：血液系统(用心记住考点,必定能过!)

2021年2月6日发(作者：湖州欧亚男科医院)

第
17
章：血液系统（
20
分）

█第
1
节：

贫血（重要考点）

一．概念

1.
贫血的标准：
血红蛋白浓度（
Hb
）低于如下就是贫血

成年男性
Hb<120g
／
L
成年女性
Hb<110g
／
L
孕妇
Hb<100g
／
L
记忆：

2.
贫血严重度分类：记住中度贫血
Hb60
～
90g/L
，轻度大于
9 0
，重度小于
60
，
极重度少于
30
。

二
.
分类：

1.
红细胞合成不足

（
1
）干细胞不足：代表疾病

再障

（
2
）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血


























缺
B12
、叶酸：巨幼贫




















珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）

巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；

2.
红细胞破坏过多

典型的就是溶血性贫血

这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血）
，珠蛋白合成异常引起的。
它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。

3.
急性失血

失血性贫血；慢性贫血，比如消化道德贫血等；

























MCV
（
fl
）
正细胞 性
80
～
100
；


小于
80
小细胞姓。大于
100
大细胞性；

MC HC
（
%
）
：
32
～
35
；小于
32
为低色素；

胃大部切除术后导致缺铁贫；

缺铁性贫血

一．铁代谢

1.
铁是二价吸收，
吸 收入血以后转化为三价，
再分离为二价为组织利用，
合成血
红蛋白。

再简单点说：
二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用
。铁在酸性的环境中或
Vc< br>存在，才被很好的吸收（
Vc
与铁搭档）
。

2.
人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段

3.
铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素

铁的转运用转铁蛋白；

二．病因

1.
需铁量增加而铁摄入不足


2.
铁吸收障碍


1

3.
铁丢失过多，
慢性失血是缺铁贫最常见的病因
；
如
慢性消化道出血、
月经过多。

三、临床表现

1.
有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。

2
、
特异的表现：
（
1
）异食癖

















（
2
）匙状甲（反甲）















（
3
）吞咽困难，异物感，口舌炎















（
4
）贫血性心脏病（心脏杂音）
。

四、实验室检查

所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。
1.
血象：
呈小细胞低色素性贫血，
血涂片可见红细胞中心淡染区扩大
，
这个有特
异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！

2.
骨髓象（用于 确诊）
：
骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细
胞外铁和细胞内铁均< br>明显减少。骨髓小粒染铁消失；

3.
血清铁、
总铁结合力：
血清铁降低
<500
μ
g/L
，
总铁结合力是升高的
>36 00
μ
g/L
，
这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁， 所以结合力升高
了！

4.
血清铁蛋白低于
12
μ
g
／
L
可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。
（是
首选检查< br>）

5.
红细胞游离原卟啉：
只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫

五、诊断与鉴别诊断

红细胞形态（小细胞、低色素）
，血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断

这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。

六、治疗

1.
补铁治疗

就用二价铁，就是什么什么亚铁。

2
.
口服铁剂有效的表现最先是 网织红细胞增多，是在开始治疗后
5
～
10
天。



2
周后血红蛋白浓度上升，一般
2
个月左右恢复正常。



铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续
3
～
6
个月。



再生障碍性贫血

一、分型

再生障碍性贫血 （简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异
常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少 的一个综合病症（一种获得性骨髓
造血功能衰竭症）
，
全血细胞都减少。

二、病因及发病机制

1
病因（
1
）
化学因素

氯霉素

这是最常见的病因








（
2
）物理因素

放射线干扰
DNA
合 成，干细胞数量减少、
造血微环境紊
乱。








（
3
）生物因素

肝炎病毒、微小病毒
B19
。

2.
发病机制

老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子）
，造血微环境（土壤）
，

2

各种病因（虫子）
。

就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。



再障侵泛的是
CD8+
淋巴胞

三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查

急慢性再障的临床表现及实验室鉴别


急性再障慢性再障

起病急缓

出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见

感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主

血象中性粒细胞计数＜
0.5
×
109/L
中性粒细胞计数＞
0.5
×
109/L
血小板计数＜
20
×
109/L
血小板计数＞
20
×
109/L
网织红细胞绝对值＜
15
×
109/L
＞< br>15
×
109/L
骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细 胞（如淋巴细胞、
浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性
造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞

预后不良，不积极治疗 多于
6
～
12
个月死亡较好，生存期长

四、诊断和鉴别诊断

再障的诊断包括
血象
出现

1.
全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2.
体检一般无脾大。

3.
巨核细胞明显减少，或者没有。

4.
碱性磷酸酶积分（
NAP
）是升高
，只要出现这个，就是再障。

鉴别：

1.
阵发性睡眠性血红蛋白尿（
PNH
）只要记住它有一个特征性的试验
：酸 溶血试
验（
Ham
）
试验阳性，只要出现这个，说的就是
PNH！其它还有：
尿含铁血黄
素试验
（
Rous
试验）阳性。
糖水试验；

2.
骨髓增生异常综合征（
MDS
）

最大特点四个字
“病态造血”
，说的就是
MDS
五、治疗


1.
急性再障首选骨髓移植。慢性急性以
3
个月为界；

2.
慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮

溶血性贫血

一、发病机制分类

红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸， 黄疸的有无
取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。

按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。

题眼（一一对应）
：黄疸
+
贫血
=
溶血性贫血
.
腰背四肢酸痛
+
血红蛋白尿
+
黄疸＝急性溶血性贫血

黄疸
+
贫血
+
脾大
=
慢性溶血性贫血

1.
红细胞内异常

（
1
）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血 红蛋白尿（
PNH
）
；例如
遗传性
xxx
增多；


3

（
2
）红细胞酶的异常：
蚕豆病
（
葡萄糖
-6-
磷酸脱氢酶（
G6PD
）缺陷症
）

（
3
）血红蛋白的异常：
海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）

血红旦白尿：酱油或者浓茶色的尿；

2.
红细胞外异常引起的溶血性贫血

二、临床表现

< br>1.
腰背四肢酸痛
+
血红蛋白尿
+
黄疸
＝急性溶血性 贫血

2.
慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征

三、溶血的实验室检查

1.
游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。

2.
红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质

3.
抗人球蛋白试验阳性 （
Coombs
试验）看见这个只接诊断为自身免疫性溶血性
贫血

4.
抗人球蛋白试验阴性，
血中发现大量球形红细胞，
那就是遗传性球形细胞增多症

5.
高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖
-6-
磷酸脱 氢酶缺乏症（蚕豆病）

6.
蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（
Ham
）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都
是：阵发性睡眠性血红蛋白尿
(PNH)
四、治疗

1.
药物治疗：
首选
糖皮
质激素
，
主要用于自身免疫性溶血性贫血
（温抗体型
AIHA
）

2.
脾切除：

（
1
）
遗传性球形细胞增多症对脾 切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗
首先手术；他首选实验室用红细胞的脆性试验；

注意：

1.
原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；
2.
血红蛋白电泳异常
-----
溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；

阵发性睡眠性血红蛋白尿（
PNH
）

一．概述

系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。

病因：细胞膜缺陷引起的血管内溶血；

二．诊断

1.
注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。

2.
是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。

3.
辅 助检查：酸化血清溶血试验
(Ham
试验
)
、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、 尿
潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断

原位溶血

溶血性贫血是 由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一
种贫血。
根据溶血发生在主要场 所的不同，
可相对地分为：
1
．
血管内溶血
,2
．
血
管外溶血。
血管外溶血

即由单核
-
巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。
如果
幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞 生成，这也是一

4

种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。

所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两
个病。

█第
2
节：白血病（重要考点）

急性白血病

急 性白血病是一组造血系统恶性疾病，
其主要表现为骨髓中异常的原始细胞
（白
血病细胞 ）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。以后只要一提
到原始细胞，就说是的白血病

一、分型

急性白血病分为
急性淋巴细胞白血病
（
AL L
）
和
急性非淋巴细胞白血病
（
ANLL
来自于骨髓
，又
称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病
）

急性非淋巴细胞白血病分为
8
个型
xueyexueye
M0
（微分化型）

M1
（急性粒细胞白血病未分化型）

M2
（急性粒细胞白血病部分分化型）

M3
（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是
M3
型

M4
（急性粒
-
单核细胞白血病）

M5
（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主

M6
（急性红白血病）

M7
（急性巨核细胞白血病）

二、临床表现



由于白血病的三系血细胞减少
，所以有 三大临床表现：感染－白细胞（
外周
的病态的白细胞虽高，但是功能异常，但是正常的白细胞少 了
）
，贫血－细细胞
少，出血－血小板少。

1.
贫血

首发表现，进行性加重

2.
发热

感染引起的

出血

这里要记 住：
急性早幼粒细胞白血病
（
M3
）
最易引发
DIC
，
也可以说
DIC
是
M3
最常见的并发症（死亡原因）
。

3.
器官和组织浸润的表现：

胸骨下段压痛，它指的是急粒（
ANLL
）


M4
和
M5
最易浸润齿龈和皮肤。

中枢神经系统白血病（白血病出现了脑子有问题了）多见于急淋（
ALL
）

题眼（一一对应）
：白血病
+
脑子有问题
=
中枢神经洗头膏 白血病

白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋（
ALL
）

三、实验室检查

1.
骨髓象

骨髓增生活跃，白血病原始细胞在
30%
以上。


Auer
小体
(
奥氏小体
)
阳性指的就是急粒（
ANL L
）
，
阴性为急淋；记忆：奥利

5

奥；

2.
化学染色

过氧化物酶（
POX
）阳性

指的也是急粒，阴性为急淋；
记忆：霹
（
POX
）
雳；


非特异性酯酶（NSE
）阳性，能被
NaF
（氟化钠）抑制，指的就是
M5
（急 单）




糖原
PAS
反应阳性指的是急淋（
ALL
）

四、诊断鉴别诊断



急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表 现三系减少，但可出现胸骨压痛，
肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥
30 %
。再障患者外周血
NAP
（碱性磷酸酶积分）升高

五、治疗

首选化疗

完全缓解（
CR
）是指：

1.
骨髓象原粒细胞≤
5%
2.
外周血白细胞分类中无白血病细胞

3.
白血病的症状和体征消失。

化疗方案：

类型首选方案副作用

急粒（
ANLL
）
DA
方案 （柔红霉素
+
阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性

急性早幼粒细胞白血病（
M3
）



全反式维甲酸（
A
TRA
）

急淋（
ALL
）
VP
方案（长春新碱
+
泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎

中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（
MTX
）

这里要说的 是，不管题干里是什么方案，急粒就找
DA
（
HA
我国用）两个字，
急淋就找
VP
两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。

慢性粒细胞性白血病（
CML
）

题眼：
1
、巨脾，

（一）
．临床表现和分期
< br>1.
临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或
发现脾大而 就诊。
慢粒最典型
和
突出的症状
：
进行性脾肿大
或
巨脾
。

2.
临床分期





分为
3
期：
1.
慢性期



原始细胞
<10%















2.
加速期：

嗜碱性粒细胞
>20%
原始细胞
>10%


血小板可以显著升高也可以显著减低
----
慢性期向加速
器发张。

3.
急变期
：外周血中
原始细胞
>30%

骨髓中原始细胞
>50%
跟急
性差不多了

（二）
．实验室检查

1.
血象
：白细胞显著升高（
>20
×
10
9
／
L
）

慢粒的典型< br>-----
白细胞升高
的同时
嗜酸、嗜碱性粒细胞↑


6

2.
骨髓象
：
骨髓增生活跃
（降低的是再障 ）
，慢性期
原始细胞小于
10%
。虽
少但还是有。

3.
中性粒细胞碱性磷酸酶
（
NAP
）
减低
或
阴 性
（阳性
-----
再障）
：
-------
诊断慢
粒

4.
Ph
染色体
（
费城染色体
）
阳 性
或者
bcr
／
abl
融合基因（编码：
P210
）阳
性
。
-------
慢粒。

（三）
、诊断和鉴别诊断





1.
白细胞升高
的同时
嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多
，
碱性磷酸酶
（
NAP
）减低
或阴性
，
Ph
染色体阳性
或者bcr
／
abl
融合基因阳性
，出现这些都是指
的慢粒。





2.
慢粒
与
类白血病反应< br>鉴别：
很好鉴别，
上面这些慢粒出现的指标除了
白细
胞升高
外 它都出现不了或相反。

（四）
、治疗方法

治疗：羟基脲
---
化疗首选；







骨髓移植
---
根治

骨髓增生异常综合征（
MDS
）

一、概念

MD S
是一种造血干细胞克隆性疾病。
骨髓出现病态性造血，
外周血血细胞减少，
患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性
白血病。

记住：
病态性造血

------
MDS
二．
FAB
分型和
WH0
分型及临床表现
























MDS
的
FAB
分型标准


分型

难
治
性
贫
环形铁粒幼细
难治性贫血 伴
难治性贫血伴
慢
性
粒
-
单
细
（
RA
）血

胞性难治性贫
原始细胞增多
原始细胞增多
胞白
血
病
血（
RAS
）

（
RAEB
）

转
变
型
（
CMML
）

（
RAEB-T
）

血象（
%
）

原始细胞＜
1
原始细胞＜
1
原始细胞＜
5
原始细胞≥
5
原始细胞＜
5
，
伴单核细胞计
数＞
1
×
109/L
骨髓象（
%
）

原始细胞＜
5
原始细胞＜
5
，
原
始
细< br>胞
＜
原始细胞＞
20
原始细胞
5
～
环形铁粒 幼细
5
～
20
胞＞
15
而
＜
30或
有
20
，以幼单细
Auer
小体

胞为主

三、实验室检查

1.
病态造血：是
MD S
的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系
细胞数量与形态的异常。

（
1
）
红系病态造血
：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼 样

7