专科医院免疫学案例

2021年2月6日发(作者：隆鼻手术价格)
医学免疫学概论


患者李
xx
，男，
11< br>岁，因高热、头痛，右侧腹股沟疼痛，行走不便而入院。

患儿于
6
天前参加夏令营活动时，不慎右足底被刺伤，因伤口小，不以为然，
未作任何处理。
3
天后伤口有轻度肿痛，第
5
天半夜开始发高烧、无抽搐，右
侧腹股沟疼痛，行走明显不 便，未进行任何治疗，第
6
天就诊入院。体格检查
发现右足底伤口及右侧腹股沟皮肤红 肿、触之微热，腹股沟淋巴结肿大，生理
反射存在，病理反射未引出。血象：WBC12?109/L， 血细胞分类：中性杆状核
粒细胞
12%
，中性分叶核粒细胞
76%
、 淋巴细胞
10%
、单核细胞
2%
。临床诊断：
右足底外伤性感染并发 右侧腹股沟淋巴结炎及菌血症。

问题：从免疫学的角度考虑，患儿右足底被刺伤后，局部感 染，为什么右侧腹
股沟淋巴结会出现肿大、疼痛及高热？

患儿右足底被刺伤，
导致外来病原微生物入侵，
机体免疫系统可识别这种
< br>“非
己”抗原物质，发生免疫应答。免疫系统是免疫应答的物质结构基础。免疫系
统由免 疫器官、免疫细胞和免疫分子组成。淋巴结是外周免疫器官，是免疫应
答发生的场所，故淋巴结会肿大。 在免疫应答的过程中，免疫分子起着非常重
要的作用，某些免疫分子如细胞因子具有致热及致痛的作用， 故患儿表现疼痛
和高热。

免疫器官

男，
4
个月 。因低热半月而入院。患儿系第二胎第二产，足月顺产，出生体
重
2.3kg
，无窒息 史，出生时即接种卡介苗。母乳喂养，无抽搐史。自出生后反
复患呼吸道感染及鹅口疮，治疗效果欠佳。 有一兄亦是生后反复感染，
4
个月时
在家中死亡，具体病因不详。体检：体温
37.8℃，意识清楚，营养发育欠佳，
慢性病容，贫血貌，内眦间距
3cm
，无特殊 面容。口腔黏膜有大片白色膜状物附
着，不易拭去，咽部充血。左上臂有一黄豆大小创面，有脓血分泌物 。全身浅表
淋巴结未触及，心肺未见异常。腹胀，有脐疝，肝肋下
1cm
，质中，脾未 触及。
实验室检查：血红蛋白
87
～
95g/L
，白细胞
( 8.5
～12.5)?109/L，中性粒细胞
0.55
～
0.70
，淋巴细胞
0.35
～
0.46
，血小板
55?109/L；血IgG 2.1g/L
，
IgA
0.57g/L
，
IgM 0 .71g/L
。入院诊断：上呼吸道感染，鹅口疮，营养不良，脐疝。
入院后第
3天出现高热，为弛张热，体温
38.5
～
41oC
，经静脉滴注先锋霉素 Ⅴ
号、丁胺卡那霉素、大蒜素等，输血浆及新鲜全血，病情无好转。骨髓检查仅提
示感染，无其 他异常。血培养有表皮葡萄球菌生长，肥达氏反应阴性，血钙
1.95mmol/L
，
血磷
2.02mmol/L
，
PPD
皮肤试验
(
－
)
。
3
次
X
线胸片均未见胸腺影，
余无异常发现。
入院后高热持续不退，
肝脾进行性增大，
全身皮肤巩膜出现黄疸
并逐渐加重，颜面四肢 明显水肿，腹水征阳性，并出现心衰、中毒性肠麻痹，频
繁抽搐及昏迷。住院第
23
天 因全身衰竭而死亡。死亡前诊断：①细胞免疫缺陷
病；②粟粒性结核；③败血症；④鹅口疮；⑤营养不良 ；⑥脐疝。

尸检：身长
63cm
，皮肤巩膜明显黄染，浅表淋巴结无肿大 。肝平髂嵴，重
485g
，
肝表面及切面上有散在的
0.1
～
0.2cm
大的淡黄色结节。脾重
75g
，脾表现及切
面有与肝脏同样的小 结节。
腹膜后有三个直径约
1.5cm
的淋巴结，
切面呈灰黄色，
其 他部位未见肿大淋巴结。胸腺萎缩，仅重
2g
；甲状旁腺缺如。镜检：①肝脾
及腹膜后 淋巴结内均有粟粒样结节，
有部分呈干酪样坏死，
多数由上皮细胞组成，
内有大量抗酸 杆菌；②肾上腺、肝脾及两肺有巨细胞包涵体；③胸腺小叶不清，
未见哈氏小体，淋巴细胞极少，肠内未 见到集合淋巴小结。病理诊断：①先天性
胸腺发育不良；②播散性卡介苗病；③巨细胞病毒感染
[2]
。

问题：
1.
该患儿应如何诊断？本病的原因是什么？

讨论

卡介苗是一种减毒活菌苗，细胞免疫功能良好的人接种后，不会引起全身
播散。
胸腺缺乏或严重发育不良时，
接种的卡介苗不能局限，
播散至全身而导致此病
[3]
。本病由丹麦学者在
1953
年首先报道，至今国外累计有< br>35
例，而国内
仅有
4
例，大多为细胞免疫功能缺陷或低下者，预后极 差。以下几个特点，有助
本病诊断：
①年龄多在
1
岁尤其是
6
个月以下；
②患儿发育营养差；
③反复出现
呼吸道感染、
霉菌感染及脓疱疮 ；
④卡介苗接种处愈合慢或不愈合，
可有痂下积
脓；⑤X
线胸片上见不到胸腺 影；⑥细胞免疫功能严重低下；⑦结核菌素试验多
为阴性。尽管此病罕见，但因预后险恶，早期诊断治疗 显得尤为重要，如接种卡
介苗后局部迁延不愈合，
并有严重的全身症状，
应排除此病可 能，
一旦明确诊断
即行抗结核治疗。

2.
胸腺在免疫器官中的地位和作用是什么？

（
1
）
T
细胞分化、发育和成熟的场所

（
2
）免疫屏障

（
3
）免疫调节

抗原

男性，
21
岁，咽部不适
3
周，浮肿、尿少
1
周。
3
周前咽部不适，轻咳，
无发热，自服氟哌酸不好。近1
周感双腿发胀，双眼睑浮肿，晨起时明显，同时
尿量减少，
200-500ml /
日，尿色较红。于外院查尿蛋白
(++)
，
RBC
、
W BC
不详，
血压增高，
口服“阿莫仙”、
“保肾康”症状无好转来诊。
发病以来精神食欲可，
轻度腰酸、乏力，无尿频、尿急、尿痛、关节痛、皮疹、脱发及口腔溃疡，体重
3
周来增加
6kg
。既往体健，青霉素过敏，个人、家族史无特殊。


查体：T 36.5℃,P 80
次
/
分，
R 18
次
/
分，
Bp 160/96mmHg,
无皮疹，浅淋巴
结未触及，眼睑水肿，巩膜无黄染，咽红，扁桃体不大，心肺无异常，腹软，肝
脾不大，移动性浊音< br>(-)
，双肾区无叩痛，双下肢可凹性浮肿。


化验：血
Hb 140g/L, WBC
：7.7?109/L，
PLT：210?109/L,尿蛋白
(++)
，
定量
3g/24h
， 尿
WBC0-1/
高倍
,RBC
：
20-30/
高倍，偶见 颗粒管型，肝功能正常，
Alb
35.5g/L,
BUN
：
8.5mmol/L,
Scr
：
140umol /L
。血
IgG
、
IgM
、
IgA
正常，
C3
：
0.5g/L, ASO
：
800IU/L
，乙肝两对半
(-)
。


临床诊断：急性肾小球肾炎（链球菌感染后）

问题：

1.
链球菌反复感染后为什么会诱发急性肾小球肾炎？

与异嗜性抗原引 起的交叉反应有关，
异嗜性抗原是一类与种属特异性无关，
存在
于人、
动物、
植物和微生物之间的共同抗原。
乙型溶血性链球菌的某些抗原与人
肾小球基底膜有共同 抗原，
因此，
此型链球菌感染后机体产生特异性抗体，
能与
人肾小球基底膜发 生交叉反应，破坏肾小球基底膜，导致急性肾小球肾炎。

2.
异嗜性抗原在医学上的意义？

(1)
与某些疾病的诊断有关：如外斐试验 ，引起斑疹伤寒的立克次体与变形杆菌
OX19
、
OX2
有共同抗原成分，临 床上可采用变形杆菌为抗原，与斑疹伤寒病人的
血清做凝集试验即外斐试验，进行辅助诊断。

(2)
与某些免疫性疾病的发生有关：如急性肾小球肾炎（链球菌感染后）

免疫球蛋白

患儿朱
XX
，
男，
9
岁，< br>因左膝关节肿痛长达一年入院，
患儿未足月顺产出生，
3
岁以前很少患病，近一 年反复发生中耳炎、扁桃体炎、肺炎等疾病，近日左膝
关节肿痛加重，活动明显不便入院。


体格检查：发育正常，营养中等，在患儿的口腔中看不到扁桃腺的构造。患
儿 免疫功能相关实验室检查结果如下
:
(1)
血丙种免疫球蛋白值极低
(IgG:
137
mg/dl, IgA: 8 mg/dl
（
76～
390mg
／
dl
）
, IgM: 21 mg/dl, IgE: 18 IU/ml)
。
(2)
总补体溶血活性
(CH50) 正常。
(3)
外周血
B
細胞数目极少而
T
细胞数目正常 。
(4)
吞噬細胞功能正常。追溯患儿的家族史，发现有多位母系的男性亲戚在婴幼
儿 时期即因为感染性疾病而早夭。
显示患儿有患先天性免疫不全症的可能，
极有
可能为< br>Bruton
氏病
(
性联无丙种免疫球蛋白血症
X-linked
agammablobulinemia)
。于是开始定期每四周给予靜脉注射免疫球蛋白(400mg/kg)
，
并将其血中
IgG
值维持在
500mg/kg
以上。
经上述之治疗之后，
患
儿的关节炎很快获得改善。

问题：

本病为什么会常患各种感染性疾病，并说明抗体对维持机体生存的意义。


性联无丙種免疫球蛋白血症发病原因是在性染色体长臂
2
区
2
带
( Xq22)
上的
Btk(Bruton
酪氨酸激酶
)
基因上存在着缺 失
,
使前
B
细胞不能发育为
B
细胞，血
清各类免疫 球蛋白降低或缺少，
B
细胞减少或缺如，
细胞免疫正常。
由于缺乏
I g
患者表现为化脓性细菌感染。
Ig
分为五种类型
IgG
、
IgA
、
IgE
、
IgM
、
IgD
。
Ig G
是机体抗感染的主要的抗体，在抗感染过程中发挥主力作用，其可以激活补体，
发挥溶菌、溶 细胞作用，通过
Fc
段可与巨噬细胞、
NK
细胞等表面的
FcR结合，
发挥调理作用及
ADCC
作用。
IgG
是唯一通过胎盘的
Ig
，在新生儿抗感染中起着
重要的作用。
IgA
广泛分布于呼吸道 、消化道、泌尿生殖道粘膜表面以及外分泌
液中，
它能阻止病原体微生物对粘膜上皮细胞的黏附 ，
具有抗菌、
抗病毒和中和
毒素等作用，
是机体粘膜防御感染的重要因素。< br>IgM
是血管内抗感染的主要抗体
,
对于防止菌血症、败血症发挥重要的作用。

补体系统

病例讨论题

1.
患者李??，男，
11
岁，因手足水肿入院，病史由其母亲代述。

患者于
5
年前无明显诱因出现手、脚和脸的肿胀，伴声音变粗、呼吸困难，偶尔
有腹 痛。该症状反复发作
6-7
次
/
年。每次发作会持续
2-3
天。入院前
4
天，患
者无明显诱因再次出现上述症状，
自行用药后病情无缓解 。
无发热，
皮肤无瘙痒、
发红或湿疹。
无传染病接触史及食物、
药物 过敏史。
家庭病史显示母亲自孩童时
期起也有相似的发作史，
患者哥哥也有相似的发作 史，
并在
8
岁时在一次相似的
发作时死于呼吸窘迫。其父亲体健。



体格检查：T37℃，
P110
次
/
分，R28
次
/
分，
BP100/60mmHg
，发育正常，营养良好，
神清，
精神可。
皮肤黏膜无黄疸、
发紺或苍白。
浅表淋 巴结未触及肿大。
患者眼睑、
嘴唇和手背有轻度的非凹陷性水肿，
伴轻度的声音加重。
间接的喉镜
检查显示喉部水肿，
累及杓状会厌襞，
真假声带。
双肺未 见异常。
腹软肝脾未及。



实验室检查：血细胞计数、尿液分析、肝肾功能正常。血浆
C4
0.68
mmol/l
（正常值
0.7-2.43
mmol/l
）。C1
酯酶抑制因子为
29%
（正常值
70%-130%
）。临< br>床诊断为：
遗传性血管神经质水肿。
给病人以口服一日两次
1mg
康力 龙治疗六周，
目前的病情发作得到缓解。当病情缓解情况持续时，剂量减为一日一次
1mg，为
期
6
个月。治疗期间定期检测其肝功，未见异常。询问父母该疾病的本质，虽 然
母亲有非常少的很轻的发作，但不需要任何积极的干预，她的血清
C4
水平减至0.06 g/L
，
C1
酯酶抑制因子减至
29%
。

1.1
该患者为何会反复出现水肿及呼吸困难，该病要如何治疗？


遗传性血管性水肿
（
HAE
）
是由于
C1
抑制基因 的突变而引起的一种常染色体
显性疾病。
这种有缺陷的基因不能在血浆里产生足够的
C 1
抑制因子水平。
C1INH
缺陷有二类，一种为
C1INH
仅为正 常水平的
17%
（
5
—
31%
）；另一种虽然血清中
C1INH
水平在正常范围或为正常水平的
4
倍，但
C1INH
存 在功能紊乱。
C1INH
功
能紊乱多为基因突变所致，
发生功能紊乱的
C1INH
的分子结构与正常
C1INH
不同，
2
者的肽链及糖类 均不相同。
85%
的患者属于第一种类型的缺陷，这二种类型缺
陷的临床表现无差别。 由于
C1INH
缺陷，
C1
便被无限制地激活，造成
C4
、
C2
裂
解，因此
C1INH
缺陷中患者常伴有
C2
、
C4
水平降低。在疾病发作时可测不到
C4
和
C2
。C1INH
缺陷使血浆
C2a
、
C4a
活性片段增加，从而使缓 激肽、激肽均增加，
引起血管通透性增加，形成组织水肿。
HAE
的发病率为
1/15
万，当患者成长到
50
岁后
HAE
渐停止发作，每次
HAE
发作持续
2
～
3
天，累及皮肤时，可引起无痛
性、
无瘙痒的非红斑性水肿。
可于外伤后诱发，
如果累及肠道可出现严重的水样
腹 泻和腹部绞痛，累及上呼吸道时可引起喉头水肿、窒息。

HAE
的急性发 作的治疗并不容易，因为抗组胺剂、类固醇或肾上腺素对它都
收效甚微。对已确定的发作，在可能的情况 下，可采用净化的
C1
酯酶抑制因子
浓缩物治疗。
如果在紧急情况下没有这种 合成的抑制因子，
新冻结的血浆可顺利
度过危象。
在没有任何其他方法时，
气 管切开术这样的手术介入可以救命。
通过
药物提高肝内的
C1
抑制蛋白的合成 具有一定的疗效。


2.
患者，
女性，
36
岁，
因颜面部及双下肢浮肿半月入院，
伴有胸闷及腹胀，
无畏寒发热，无恶心呕吐，无 腹痛。既往有系统性红斑狼疮病史
4
年余，当时主
要表现为关节疼痛，
曾行肾 穿刺提示：
轻度系膜增生性改变，
于外院使用
15mg/d
的强的松及氯奎，
维持半年左右减量停药，
四年来一直随诊尿常规未及明显异常。

< br>体格检查：T37℃，
P110
次
/
分，
R28
次< br>/
分，
BP100/60mmHg
，发育正常，营
养欠佳，神清，面部 蝶形红斑，颜面部轻度浮肿，心肺听诊无殊，腹软，全腹无
压痛反跳痛，双下肢轻度凹陷性浮肿，血压< br>145/80mmHg
，
24
小时尿量
1000ml
左右。< br>

实验室检查：血常规：白细胞
3.7?10
9
/ L
（正常值
4.0
～10.0?10
9
/L
），
中 性
67%
（正常值
50%
～
70%
），血红蛋白
5 5g/L
（正常值女性
110
～
150g/L
），
血小板< br>27?10
9
/L
（正常值
100
～300?
10< br>9
/L
）
，
血沉
45mm/h
（正常值
0- 20mm/h
）
，
生化：
白蛋白
21g/L
（正常值
40-55g/L
），
血肌酐
161umol/L
（正常值女性
4 4
～
97
umol/L
），补体
C3
、
C4明显降低，抗核抗体系列（
ANA
）阳性；尿常规提示：
蛋白
>+++
白细胞＋
/hp
红细胞＋＋
/hp
，心电图：低电压性改变；B
超提示：腹
腔少量积液，
心包少量积液，
双肾弥漫性回声改变。
胸片提示：
两肺支气管病变。

临床诊断：系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎。

2.1
本病例为什么会出现补体
C3
、
C4
降低。

在系统性红斑狼疮活动期，
大量免疫复合物在体内形成，
可由经典途径或旁路途
径激活补体系统，
C3
是所有补体介导炎症反应的必需因子和汇合点，是血清中
含量 最高的补体成分，可达
550~1200
μ
g/ml
。
C4
正常血清含量比
C3
低，约
200~500
μ
g/ml
，是补体经典激活途径的一个重要组分，不参加旁路激活途径，
被
C1s
激活后大部分 成为
C4b
参与
C3
的激活。血清中补体系统被过度激活，大
量消耗 而使血清水平降低。补体
C3
、
C4
降低出现的低补体血症，是免疫复合物< br>性疾病及其是否活动的重要标志。

2.2 .
结合本病例简述补体的生物学作用。

（
1
）致病作用：

大量免疫复合物在体内形成，
沉积于 相应的部位，
可由经典途径或旁路途径激活
补体系统，形成膜攻击复合物，破坏相应组织细胞， 导致相应临床症状。补体活
化的活性片段通过调理作用促进吞噬细胞对免疫复合物吞噬的同时，
吞噬细胞也
会破坏组织细胞。
C3a
、
C5a
、
C4a等炎症介质，导致相应部位的炎症变化。

（
2
）保护作用：

补体具有清除免疫复合物的作用，而
SLE
患者常有补体成分的缺失，特别是
C3
的缺乏，从而导致大量的免疫复合物在局部沉积，激活补体，导致组织损伤。

细胞因子

患者李
XX
，男，
35
岁。因近日胃口 欠佳、乏力、反复出现头晕、肝区不适入院。


患者入院前，自感全身乏力、 萎靡、食欲不振，并有恶心、呕吐、头晕、失
眠，巩膜、皮肤出现黄染入院。患者自述
6
年前体检发现
HbsAg
阳性，未作任何
治疗。入院后，体格检查：肝肿大于肋下< br>1cm
、压痛，左肋下可触及脾脏；实验
室检查：
谷丙转氨酶升高，
诊 断为急性乙型肝炎。
住院后经用拉米夫定、
肝泰乐、
维生素等抗病毒和护肝药物治疗两 个月，
病情仍未见好转；
根据患者病情迁延不
愈，医生随即在原用药的基础上使用干扰 素治疗（
500
万
U/
次），使用干扰素
4
个月后，
病人自感状态好转，
使用干扰素治疗
6
个月，
患者血清谷丙转氨酶正常，< br>HbsAg
转阴性，病人病愈出院。

问题：

1.
为什么使用干扰素能治愈乙肝？干扰素有哪些特点？

乙肝是由乙型肝 炎病毒导致的临床疾病，
而干扰素具有抗病毒、
抑制肿瘤及免疫
调节的作用，
根据其结构、
来源和理化特性的不同，
分为
IFN-a
、
IFN-b
和
IFN-g
三种类型，
IFN-a
、
IFN-b
属于Ⅰ型干扰素，其抗病毒的功能强于免疫调节功能，
对多种病毒均有抑制作用，
但这种效应不 是直接的，
而是通过对宿主细胞的作用
引起的。

2.
除干扰素外细胞因子还有哪几类？其理化性质和作用特点如何？

细胞 因子依据其生物学功能和传统名称可分为白细胞介素、
干扰素、
集落刺激因
子、趋化细 胞因子、肿瘤坏死因子和生长因子等六大类。

细胞因子的特性：（
1
）重 叠性（
2
）拮抗性（
3
）多效性（
4
）协同性

MHC
案例
1
亲子鉴定——
DNA
检测发现串子案


所谓亲子关系 鉴定是通过人类遗传基因分析及现代化的
DNA
检验技术来判断
父母与子女是否亲生关 系。近年来，亲子鉴定逐步成为了重要的公证证明。

37
岁的张先生，有个
12
岁的儿子小庆。一个周末，小庆将好朋友小文邀回家一
起做作业。
张先生一见到 小文，
就暗暗吃了一惊：
这小孩子长得怎么这么像我啊，
脸圆中带方，
鼻子大 耳朵小，
甚至写字握笔的姿势以及身上那种斯文的气质，
也
和自己很接近。而再看看自 己的儿子小庆，反而越来越觉得哪里都和自己不像。

小文家住在隔壁的村庄里，
父 亲姓李，
和自己儿子都是同一天中午在镇上的医院
里出生的
!
知道了这些，最 终有一天，两对夫妻一起带着两个孩子来到了江苏省
人民医院亲子鉴定中心。
两个鉴定小组，< br>分两次对两个孩子的真正归属作了鉴定，
最后的结果均一致肯定了张先生的猜测，
即小文 为张家夫妇所亲生，
小庆则是李
家夫妇的真正骨肉
!
问题：
???
1
、
HLA
基因在哪里
?
有什么遗传特点
?
为什么能作为亲子鉴定的依据
?
2
、
HLA
抗原可分为几类?
各有什么特点和作用
?
案例
2
移植排斥反应

患者，罗??，男，
29
岁，因双眼角膜白斑于
2001
年
11
月
29
日和
12
月
24
日
先后行左、 右眼部分穿透性角膜移植术。角膜白斑直径约
7.5mm
，周围有
6
～
7
条新生血管伸人白斑。
术前双眼视力均为
60cm
指数。
采用较 新鲜急死供体材料，
植片直径均为
7.5cm
。在显微镜下用
10
—
0
尼龙线作连续缝合，达到良好的水密
状态。
术后全身及局部给予抗生素及皮 质激素约
1
周，
术后经过良好，
未发生显
著并发症。
术后< br>1
个月，
双眼视力均达
0.7
。
术后
1
年< br>6
个月，
患者自觉右眼红、
痛伴视力下降，眼科检查发现右眼球结膜轻度混合充 血，角膜水肿、混浊，局部
内皮增厚，未见排斥线，
KP(-)
，前房闪辉
( -)
，视力
0.06
。

问题：

o

o

患者临床诊断是什么？是由什么原因引起的？

HLA
与器官移植的关系如何？怎样才能降低移植排斥反应的发
生？

抗原提呈细胞

案例
1
、传染性单核细胞增多症

患者黄??，男，
15
岁，因咽痛、高热到门诊就医入院。

主诉 ：
自述
7
天前因受凉出现咽部持续性疼痛，
吞咽困难且疼痛明显，
伴 畏寒高
热（自测体温
40℃）、头晕、头痛及全身关节疼痛。曾诊断为“急性扁桃体炎、
白血病？”，
应用青霉素等治疗
1
周无明显效果。
该患者病前无类似疾病接 触史，
周围人群无类似病例。入院体格检查：T
38.8℃，
P
110
次
/
分，
R
19
次
/
分，
BP
110/70mmHg
。口咽 部粘膜充血、肿胀（
++
）、腭垂、咽腭弓、舌腭弓充血肿胀，
双侧扁桃体Ⅱ°肿大， 表面白色分泌物，易拭去不出血。颌下、颈部、腹股沟可
扪及多个肿大的淋巴结
(
直径 约
1-2cm
，双下颌角数个肿大淋巴结融合成鹅蛋大
小包块
)
，质 中压痛，腋窝未扪及肿大淋巴结。肝肋下
2cm
，剑下
3cm
，质中有压痛；脾肋下
3cm
，质中。神经系统检查未引出阳性体征。心电图、胸部
X
线检查
正常。实验室检查：血常规
WBC2.4XlO9/L
，幼稚细胞
5 0
％。初步诊断：①急性
化脓性扁桃体炎；②白血病；③咽型传染性单核细胞增多症
?
入院第
2
天，复查
血常规
WBC23.9X109
／
L
，单个核细胞
70.3
％，其中变异淋巴细胞
50
％，血红蛋< br>白及血小板正常；
B
超显示肝、脾中度肿大；血细菌培养
(-)
，咽拭 子培养为牛
链球菌
(
为消化道正常菌群，
判断可能为机会感染
)，
诊断为传染性单核细胞增多
症
(
散发性咽型
)
。改用干扰素、
更昔洛韦等抗病毒，
青霉素抗感染，
呼吸道隔离，
卧床休息 等积极治疗。
2
天后，体温逐日下降，咽痛明显减轻，双侧下颌角包块
逐渐缩小，1
周后体温恢复正常。
2
周后出院时复查血常规正常，肝功能、腹部
B< br>超均无异常。

问题：

l
．为什么谊病例易被误诊为急性扁桃体炎
??
。

2
．该病例从哪些方面排除了白喉和白血病
?
3
．该病例为什么应用干扰素、更昔洛韦等抗病毒，青霉素抗感染等治疗有效
?
T
细胞

案例
10
—
1
艾滋病

患者陈??，男性，
30
岁，未婚。自述有静脉注射毒品 史
2
年余，
1
年前体重明
显减轻、近
3
月发热、干 咳，因近日自感觉呼吸不畅，并伴进行性视力下降，到
医院就诊。

体格检查：腿部及手臂皮肤多个紫褐色结节，
直径约
lmm
至
lcm
大小不 等、
触痛；
口咽部白膜合并溃疡；
全身浅表淋巴结肿大；
肺部可闻及干啰音。
眼底检查显示
视网膜动脉充血、
视乳头水肿出血。
胸片显示肺门周围间质性肺 浸润。
支气管肺
泡灌洗液中可见成团微生物，银染阳性。
CD4+T
淋巴细胞 数量为
75
／
m1
。
HIV
抗
体阳性。
C T
扫描轻度脑萎缩。口腔涂片发现念珠菌。
HIV mRNA
水平为
20 000
拷贝／
m1
。临床诊断：艾滋病。

问题：
< br>1
．该患者
CD4+T
淋巴细胞数量显著减少与发病有何关系？
T淋巴细胞分可分哪
些亚群？各有哪些主要功能？

2
．如何利用免疫学手段预防、诊断和治疗该疾病
?
案例
2 患儿男性，
4
个月，因发热半个月人院。系第
2
胎，第
2
产，足月顺产，出生时
体重
2.3
kg
．无窒息史，出生即接种卡介苗。 生后反复患呼吸道感染和鹅口疮。
家族史中有
1
兄亦有反复感染史，
4
个月时死亡
(
死因不详
)
。父母体健，家人无
结核病史。
体检：
体温
37
舟℃，
心率
102
次／
min，
呼吸
30
次／
min
，
体重
4.5kg，
意识清楚，营养欠佳，贫血貌。口腔粘膜有大片白色膜状物附着，不易拭去，咽
部充血。
左上臂有一黄豆大皮肤创面，
有脓性分泌物。
浅表淋巴结
(-)
，< br>心肺
(-)
。
腹胀，可见脐疝，肝肋下
1∞ ．质地中等，脾未触及。 血色素
87
～
95g/L
，白细
胞
8.5
～12. 5?109／
L
，中性粒细胞
O
．
55
～
0
．
70
，淋巴细胞
0
．
35
～
O.46
，血
小板
55?109／
L
；血
IgG 2.1 g
／
L,
，
IgM 0.71 g
／
L
，
IgA 0.57g/L
，诊断：上
呼吸道感染；鹅口疮；营养不良；脐疝。人院后第
3 d< br>出现高热，体温达
39
～
41℃，给头孢唑林
(
商品名：先锋 霉素
v)
、阿米卡星
(
商品名：丁胺卡那霉素
)
、
大蒜素
(
商品名：大蒜新索
)
抗感染，输血浆及新鲜全血，病情无好转。住院 期同
背部皮肤出现粟粒样皮疹，涂片检查示：“霉菌”，经治疗后皮疹消失。骨髓穿
刺示：“感染”。
血培养生长表皮葡萄球菌，
肥达氏反应
(-)
，
结核 菌素试验
(PPD
，
-)
：人院前、人院后第
13
、
19 d 3
次胸片均未见胸腺影，余无异常。高热持续
不退，肝脾进行性肿大．皮肤巩膜出 现黄疽，并逐渐加重，出现浮肿、腹液、心
衰、中毒性肠麻痹、抽搐、昏迷。住院第
23 d
死亡。

死亡诊断：先天性细胞免疫缺陷；粟粒性结核
?
败血症；鹅口疮；营养不良；脐
疝。

问题：

o

此患儿发病主要由于其机体的哪一种免疫类型异常所引起的？为
什么？

o

为什么患儿有明显的粟粒性结核表现，而实验室检查却不支持？

B
细胞

案例
1
多发性骨髓瘤

患者 何
XX
，女性，已婚，
59
岁，生育
l
男
1
女，已成人。自述腰痛
7
个余月，
近日腰背部及骶髂关节疼痛加剧、难忍，行动不便 ，并经常伴有头晕、乏力、心
悸等症状入院。

体格检查：面色、口唇、指甲苍白， 骶髂关节叩击痛、压痛明显，四肢神经反射
存在。
实验室检查：
血红蛋白
65 g
／
L(
正常参考值
110
～
150g
／
L)
，
γ
球蛋白
(
血
清蛋白电泳
)62.9
％
(
正常参考值
9
％～
18
％
)
，血清球蛋白
76.5g
／
L(
正常参考值
20
～
30g
／
L)
，
IgG l07g
／
L(
正常参 考值
7
．
6
～
16
．
6g
／
L)
。

骨骼
X
线检查：
胸腰椎骨质稀疏，
髂骨多个 圆形及卵圆形穿凿样透高缺损，
边缘
清晰，周围无新骨形成现象。骨髓检查：浆细胞明显增生< br>(20
．
5
％
)
，形态异常。
查尿液：
尿蛋 白阳性
(
正常为阴性
)
，
尿
Bence-Jones
蛋白阳性
(
正常为阴性
)
。
临
床诊断：多发性骨髓瘤。< br>
问题：

1
、该患者血清球蛋白、
IgG
等均 明显升高，与哪类免疫细胞异常增生有关
?
2
．以多发性骨髓瘤导致免疫学异常为例 ，试述
B
淋巴细胞的发育过程、分布、
主要表面标志和免疫学功能。

案例
2 X-
连锁低丙种球蛋白血症一例

患儿男，
5< br>岁，因“左膝关节肿痛半年”入院。半年前患儿出现左膝关节疼痛，
不肿，影响活动，夜间疼痛重 ，不伴有发热、皮疹及其他关节疼痛。
4
个月前左
膝关节轻微肿胀，外院诊为“关节炎 ”，未正规治疗。
2
个月前左膝关节肿胀明
显加重，影响行走及下蹲，来我院就诊。患 儿为第
8
胎第
3
产出生，患儿母亲第
1
，
2
胎于孕
2
个月自然流产；第
3
胎女，孕
7
个月因羊水多、 胎儿畸形引产；
第
4
胎为足月，正常分娩出生，女孩，
15
岁，健康 ；第
5
胎男，
1
岁
4
个月，因
发热给予

臀部肌肉注射后，出现局部感染脓肿，发展为“败血症”，“胸膜炎”，“化脓
性脑膜炎”而死 亡；第
6
胎孕
5
个月时，因胎动消失引产；第
7
胎孕
2
个月时，
B
超检查示胎儿发育异常做人工流产；第
8
胎本患儿， 母妊娠期体健，患儿为足
月顺产出生，
4
岁以前很少患病，近
1
年反 复发生中耳炎，扁桃体炎，肺炎等疾
病，追问母系
4
代家谱未发现其他男性患病成员。

入院体检：体重
21kg
，呼吸
24
次／
mi n
，脉搏
100
次／
min
。发育正常，营养中
等，跛行， 全身浅表淋巴结无肿大，咽部充血，扁桃体无肿大，心、肺、腹无阳
性体征。左膝关节肿胀，皮肤温度正 常，有触痛。化验检查：血常规，骨髓检查
正常。
左膝关节片：
可见关节面毛糙，关节软组织肿胀。
蛋白电泳：
A
，
α
1
、
α< br>2
、
β
正常，
γ
5.6
％
(
正常值
11.9
％

～
23.0
％
)
。
IgG
0.999g
／
L
(5
．
53
～
13
．
07
g
／
L)
，
IgA <0
．
034 g
／
L(0.33
～
1.08 g
／
L)
，
IgM <0.254 g
／
L(0.56
～
2.18 g
／
L)
，
IgE
未测出。血中
B
淋巴细胞
(CD3
／
CDl9)< br>测定值为
0
。
CD3
、
CD4
正常。

临床诊断：
X-
连锁低丙种球蛋白血症

问题：
1.
患儿为什么出现多种免疫球蛋白低下表现？是由于哪一种免疫细胞发育异常
所导致的？

2.
患儿为什么会以“左膝关节肿痛”主诉表现入院治疗？

固有免疫

案例
1
流行性脑脊髓膜炎


患儿龙??，男，
3
岁
1
个月，因高热，嗜睡，于
2005
年
3
月
7
日入住广东
XX
医院，病史母亲代述可靠 。


患儿于
2
天前开始出现低热(37.4℃)、咳嗽，流 鼻涕、胃纳差，到医院门诊
就医，医生作感冒治疗处理；第
3
日出现高热、频繁呕吐、 烦躁不安入住医院儿
科后转感染科。

体格检查：T
40.1℃，
P
148
次／分，
R
46
次／分 ，发育正常，营养中等，精神
委靡，皮肤黏膜可见
lmm
～
1.5cm
大小不等紫红色斑点及瘀斑；听诊心脏未闻杂
音，两肺未闻及干、湿性哕音，有颈项强直、凯尔尼格征 及布鲁津斯基征等脑膜
刺激征。实验室检查：
WBC
计数
20?109／L(
参考值
10?109／
L
以内
)
、中性粒
细胞
85.2
％
(
参考值
5l
％～
75
％
)
，脑脊液检查：颅压升高，脊液外观混浊，
WBC
计数
1000? 106／
L
、以多核细胞增高为主；脑膜炎球菌培养阳性。临床诊断：
流行性脑脊髓膜 炎。入院后经用青霉素、氯霉素及对症治疗
3
天病情好转，第
10
天患儿痊愈 出院。

问题：

从固有免疫的角度考虑，本病例发病涉及哪些免疫屏障防线及因素
?
案例
2
菌群失调症

患者，女，
16
岁，以发热、腹泻伴全身乏力为主诉 入院，体温
39.8℃，抽血肝
功能检查
AST 62IU
／
L，白细胞
6.2?109／
L
．中性粒细胞
35%
，淋巴细胞< br>65%
，
血培养
7d
无菌生长．大便培养分离出纯的屎肠球菌。

临床诊断为：屎肠球菌致菌群失调症。

问题：

从固有免疫的角度考虑，本病例发病涉及哪些免疫因素？

免疫调节和免疫耐受

案例
1
口服耐受诱导实验


取
4~6
周龄雌性
Wistar
大鼠，平均体重（1 75±15）
g
。将大鼠随机分为
3
个组：阳性对照组、正常对照组、Ⅱ型胶 原蛋白（type Ⅱ collagen, CⅡ）治
疗组。
除正常对照组外，
其于
2
组大鼠于左后足垫皮下注射
0.1ml
完全福氏佐剂
（
C FA
）以诱导大鼠佐剂性关节炎。阳性对照组致炎后不给予Ⅱ型胶原蛋白及其
他治疗；
正常对照组不予任何处理；
治疗组于致炎后开始给药治疗，
每只用胃饲
器经口插入给予 Ⅱ型胶原蛋白
300
μ
g
，每日
1
次，连续口服
2 8
天。
CFA
所致大
鼠多发性关节炎主要观察四只足爪各关节的肿胀程度。< br>
结果显示：各组大鼠均于注射第
2
天出现注射侧足爪红、肿、热、功能障碍 等急
性炎症表现，
约持续
3~4
天后症状逐渐缓解。
约
10 ~14
天后开始出现以多发性关
节炎为特征的全身迟发型超敏反应，
病变累及到未注射 的足爪，
表现为关节局部
程度不同的红、肿、热及功能障碍。随着病程延长，多发性关节炎可反 复出现。
部分大鼠可在病程不同时期于耳、
尾部出现数量不等、
程度不一的红斑、炎性小
结、脱毛、鼻黏膜充血、渗血、精神委靡等关节外症状。口服治疗组大鼠继发性
多关 节炎病变与对照组相比均有明显改善，关节评分有显著差异。

问题：试述口服诱导耐受的机制。


案例
2
扁桃体
B
细胞恶性淋巴瘤

患者：男，
8
岁。主 因
2
个月前发热，轻度咽痛，有慢性扁桃体炎病史
2 a
。每
年发作
3
～
4
次，临床诊断慢性扁桃体炎，于
1998
—
04
—
04
收住院。查体：发育
良好，营养中等，右颌下有
0
．2cm?0．
2 cm
大小的淋巴结肿块，活动度尚可，
无压痛。未触及其他部位 表浅淋巴结肿大。心肺无异常，肝脾不大，四肢脊柱正
常，生理反射存在，病理反射未引出，咽黏膜慢性 炎症，右扁桃体Ⅲ度肥大．表
面见少许散在黄白色角化珠，左扁桃体
I
度肥大，耳、鼻 正常。胸部
x
—
D
片：
心肺正常。血尿常规正常，于
199 8
一
O4
一
O5
在乙醚麻醉下行腺样体刮除术。
术中见扁桃 体被膜完整，创面光滑，手术顺利，出血不多。右侧扁桃体明显大于
左侧，
组织略脆，
故将扁桃体双侧均送病理检查，
患儿术后五天伤口基本痊愈出
院。术后病理回报为右扁桃体B
细胞大无裂型恶性淋巴瘤。于
1998
—
04
～
12
第
2
次收住院，咽部伤口愈合佳，创面平，右颌下淋巴结未增大，
B
超检查；肝、
胆、脾、胰、肾正常；肝、肾功能均正常。血常规：
HB
11
．
5
g
、
WBC
：中性
66
、
淋巴
32 、嗜酸性细胞
1
、大单核
1
。骨髓检查：正常骨髓像。给予化疗，
2
周后
因患儿肠道反应严重，
家属拒绝化疗，
改服中药。
观察3
个多月，
患儿身体健康。
右颌下淋巴结无变化，局部无复发。现仍在观察随访中 。

问题：
本案例淋巴细胞恶性增生，
试从免疫耐受的打破机制方面来解释 起发生过
程。


案例
3
交感性眼炎

患者因左眼球摘除术后
1
月，
右眼视物模糊十余天入院。
该病人1
月前因左眼外
伤后行左眼球摘除术。
十余天前无明显诱因下出现右眼视物模糊伴 视物变形。
变
暗。无明显眼痛、眼胀、畏光、流泪、复视等。既往史：体健。入院检查：一般< br>情况好。眼部体征：
VOD0
．
25
，光定位准，眼压
15< br>．
88 mmrtg
，结膜无充血，
角膜透明，房水清，无
KP
，瞳孔园。对光反射灵敏，虹膜纹理清，虹膜无粘连，
晶体透明，玻璃体透明，眼底改变：视网膜苍白 水肿，
A
：
V=2
：
3
，视乳头充血、
水肿，边界 消失，
C
／
D 0
．
3
，黄斑部中心凹反射消失，周围可见 放射状皱折及
淡黄色渗出。
三面镜检未发现网膜有裂孔，
左眼球缺如，
左眼结 膜下可见少许残
留色素。辅查：血尿常规，肝肾功能等实验室检查未见异常。眼部
B
超 提示：玻
璃体内可见条带状回声与视盘回声相连，后极部球壁回声稍增厚。
B
超诊断： ①
视网膜浅层脱离；②脉络膜轻度水肿。眼底荧光造影：动静脉显影时间正常，静
脉早期，视网 膜后极部可见散在点状高荧光，后期轻度渗漏，视盘边界欠清，后
期呈强荧光渗漏，视盘上方可见片状低 荧光。荧光诊断：交感性眼炎
(0D)
。入院
后诊断为：
①右眼交感性眼炎；
②右眼渗出性视网膜脱离；
③ 左眼球摘除术后。
人院后，
按交感性眼炎给予 激索、
扩管、
抗炎、
营养神经等治疗。
病情好转出院。
出院时专科检 查：
VoD0
．
4
，光定位准，眼压
17
mmI-tg< br>，视网膜苍白水肿消退，
视乳头充血消失，
但边界仍欠清，
黄斑部皱折大部分消 退，
淡黄色渗出部分吸收。

问题：试述免疫豁免区与免疫耐受维持或打破的机制。

自身免疫

案例
1
系统性红斑狼疮

女性病人，
16
岁 ，中专学生，面部蝶形红斑
3
月，发热伴关节痛
2
周。三月前
患者因 晒太阳后面部出现红斑，无瘙痒，疼痛。几天后红斑未消退，就诊后擦氢
化可的松软膏部分皮疹消退，< br>但双颊及鼻翼部的红斑消退不明显。
两周后开始少
量脱发。
入院前两周无明显诱 因突然出现双腕关节、
双膝关节及腰部疼痛，
握笔
书写及行走均不便，发烧，T39. 9℃，无寒战。在院外治疗给予氢化可的松及青
霉素静滴
5
天，
3
天 后体温下降至正常，关节疼痛有所缓解，但皮疹未愈。既往
体健，否认肝炎、结核病等传染病史，无药物 及食物过敏史。家族中无类似疾病
史，父母均体健。

体格检查：T 36℃，
P
：
52
次
/
分，
R 18
次
/
分，
BP 100/70mmHg
。发育正常，营
养良好，步入病房，神清合作。皮肤黏膜无黄染，面部呈淡红色，蝶形红斑布于
面颊部，境界清楚，复有 少许灰白色鳞屑。浅表淋巴结无肿大。双肺（
-
），心
率
52
次/
分，律齐。腹（
-
），肝脾未扪及。脊柱四肢无畸形，双肾区无叩痛，
关节无红肿。神经系统（
-
）。

实验室检查血常规：
Hb
91.8g/L(110-150)
，
RBC
2.28?1012/L(3 .5
-
5.0?1012)，
WBC7.3?109/L(4
-
10 ?109
)，
DC:
N
76%?
L
24%
。尿常规：蛋白
++
、
RBC
1-2/HP
、
WBC
6-8/HP
。
肝功：
T B
：
3.4
μ
mol/L(2-17)
、
直接胆红素：0
、
TP
78.3g/L(60-80)
、
ALB
：
44.2g/L(30-50)
、
ALT(
血清谷丙转氨酶
)
61u(<35
u)
。肾功：
BUN(
尿素氮
)
6.8mmol/L(3.7-7.0)
、
CRE(
肌酐
) 88mmol/L(88.4-176.8)
。血清蛋白电泳：
A
56.6%(54-61)
、
α
1 2.0%(4-6)
、
α
2 6.0%
（
7-9
）、
β
9.1%(10-13)
γ

26.3%(17-22)
。

血沉：
1 15mm/
小时。
血中
LE
细胞检查：
未找到
LE
细胞，
抗核抗体
（
ANA
）
：
1:320
(<1:160)
阳性，血清免疫球蛋白检测：
IgG 26.96g/L(6-16)
、
IgA
3.46g/L(0.3-3)
、
IgM 2.82g/L(0.4-3.5)
。补体
C3
：
0.63g/L(0.5-1.1)
，循环
免疫复合 物
（
CIC
）
检测：
19.2
(<10)
，
淋巴细胞转化试验：
转化率
51%
(60-80)
，
心肌酶谱：
LDH(
乳酸脱氢酶
)16 8.1IU/L(60-240)
、
GOT(
谷草转氨酶
)
47.0IU/L(<29)
、
CPK(
肌酸磷酸激酶
) 10.9IU/L(15-120)
。心电图：窦性心动过
缓伴律不齐（轻度异常）。


诊

断：系统性红斑狼疮

思考题：

1
．试述该病例有的特点。