双下巴抽脂-
一、贫血的诊断:
1.
成年男性
Hb
<120
、成年女性
Hb
<110
、孕妇
Hb
<100
g/ L
。
2.
儿科(
1 4 6 6
,
9
、
10
、
11
、
12
)
:新生儿
Hb
<145
、
1~4
个月
Hb
<90
、
4~6个月
Hb
<100
、
6
个月
~6
岁
H b
<110
、
6
岁以上
Hb
<120
。
二、贫血的分度:
1.
成人(
9 6 3 3
)
:轻度
>
90
、中度
60~90
、 重度
30~60
、极重度
<
30
。
2.
新生儿(
12 9 6 6
)
:轻度
>
120
、中度
90~120
、重度
60~90
、极重度
<
60
;
除新生儿以外的婴幼儿:
(
9 6 3 3
)轻度
>
90< br>、中度
60~90
、重度
30~60
、极重度
<
30
。
三、贫血的红细胞的分类:
八十一百正细胞,小于
32
低色素
。
1.
MCV
(红细胞平均容积)
:正常值
80~100
(儿科
80~94
)
。
80~100
正细胞、
<
80
小细胞、< br>>
100
大细胞;
2.
MCHC
(红细胞平均血红 蛋白浓度)
:正常值
32~35
(儿科
32~38
)
。
32~35
正色素、
<
32
低色素。没有高色素贫血一说。
四、根据红细胞形态学分类:
大的幼儿没事干,坐小的喜洋洋地铁,摔了一跤,正在急性失血
:
1.大细胞性
贫血:
巨幼贫、
MDS
(骨髓异常增生综合征)
、肝病
;
2.
小细胞低色素性
贫血:
海洋贫、缺铁贫
;
3.
正细胞性
贫血:
再障、急性失血
。
五、根据病因分类:
1.
红细胞
合成减少
:
再障 、缺铁贫、海洋贫、巨幼贫
;
2.
红细胞
破坏过多
:
蚕豆病、自免溶贫
;
3.
红细胞
丢失过多
:
急性失血、慢性失血
。
1.
红细胞合成减少
:
(
1
)骨髓造血功能衰竭:
再障
;
(
2
)造血原料减少:
①
缺铁贫
:体内贮存铁缺乏导致
血红素
合成障碍;
②
巨幼贫
:体内缺乏
VB12
和叶酸导致
DNA
合成障碍 ;
③
海洋贫
:
珠蛋白
合成障碍。
2.
红细胞破坏过多
:
(
1
)
内源性< br>破坏:
遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、镰状细胞
性贫血、海洋贫(珠蛋白破坏过多)
;
(
2
)
外源性
破坏:
溶血性贫血
。
注意:
海洋性贫血
,不但有
红细胞合成不足
,还有
红细胞破坏过 多
。
3.
红细胞丢失过多
:
急性失血、慢性失血
。
血液系统(
18
分)
贫血(
3~5
分)
六、临床表现:
贫血
最早、最常见
的
症状
:
疲乏、困倦、软弱无力
;
贫血
最常见
的
体征
:
皮肤粘膜苍白
。
七、实验室检查:
首选
血红蛋白、红细胞计数
。
1.
红系祖细胞
→
原始红细胞
→
早、中、晚幼红细胞
→
网织红细胞
→
外周血成熟红细
胞。
外周血里的
网织红细胞
能间接反映
骨髓红系增生情况
。
< br>2.
粒系祖细胞
→
原始粒细胞
→
早、中、幼粒细胞
→
成熟粒细胞。
3.
血小板祖细胞
→
原始巨核细胞
→
幼稚巨核细胞
→
巨核细胞→成熟巨核细胞
→
血
小板。
缺铁性贫血
一、铁的代谢:
1.
人体
80%
的铁来源于
衰老红细胞
的再吸收;
另外的一部分来源于
食物
,
其中
动物性食物
里主要是
二价铁
、
植物性食物
里主要是
三价铁
。
2.< br>铁的
吸收部位
:二价铁在
十二指肠、空肠上段
被吸收;
只有
二价铁
才能被人体
吸收
;只有
三价铁
才能被组织< br>利用
。
二价铁
吸收入血后,与血液中的
铜蓝蛋白
结 合被转化成
三价铁
;
三价铁
被
转铁蛋白
运输到全 身;
三价铁
再被
VC
还原成
二价铁
才能被组织
利用
,合
成
血红蛋白
。
一分子
转铁蛋白与
二分子
三价铁结合;
人体的转铁蛋白只 利用了
1/3
,所以
转铁蛋白的饱和度
是
33%
。
铁
最早
被运输到
单核巨噬细胞
里,作为
贮存铁
;< br>
铁在人体内的贮存形式主要是
铁蛋白、含铁血黄素
。
最多
的铁是被运输到
血红蛋白
里(
2500mg
)
。
贫血最早、最敏感的表现:
贮存铁减少
,即
血清铁蛋白降低
。
二、病因:
1.
最常见的病因是
铁丢失过多
;如慢性消化道出血、月经过多、痔疮、鼻出血等
慢
性失血
;
2.
铁摄入不足
;
3.
铁吸收障碍
。
三、临床表现:
1.
面色苍白
;
2.
组织缺铁的特异性表现:
异 食癖、匙状甲(反甲)
、吞咽困难,异物感,口舌炎、
贫血性心脏病(心脏杂音)
。< br>
四、实验室检查
1.
血象:
MCV
<
80
、
MCHC
<
32
,呈
小细胞低色 素性贫血
;
血涂片可见
红细胞中央淡染区扩大
;
注:贫血
与白细胞无关
。
2.
血清铁降低
(<500μg/L
)
、
转铁饱和度降低
、
总铁结合力升高
。
3.
红细胞
游离原卟啉增高
;
4.
确诊:
骨髓涂片铁染色
:
骨髓小粒染铁消失
、
老核幼浆
。
五、鉴别诊断
铁粒幼
细胞性贫血:
血清铁< br>↑
、转铁蛋白饱和度
↑
、总铁结合力不低
。
(缺铁 贫:
血清铁
↓
、转铁蛋白饱和度
↓
、总铁结合力
↑
)
六、治疗
1.
最重要的是
病因治疗
。
2.
药物:口服
**
亚铁
+
维生素
C
(促进吸收)
;口服无效可注射
右旋糖酐铁
。
3.
口服铁剂有效
的表现:
补铁后
12~24
小时
,细胞内
含铁酶
增高;
2~3
天
,
网织红细胞
增多;
2
周后
,
血红蛋白
浓度开始增高。
铁剂治疗应在 血红蛋白恢复正常后
继续服用
4~6
个月
。
(儿科
6~8< br>周
)
巨幼红细胞性贫血
1.
病因:
缺乏维生素
B12
和叶酸
。
2.
临床表现:面色发黄(成人面色发白)
、舌乳头萎缩、食欲不振;
肢体麻木、震< br>颤
等神经系统表现。
3.
实验室检查:
①
血象:
MCV
>
100
、
MCHC32~35
。
大细胞、正色素
贫血。
②
骨髓象:
老浆巨核
、
巨 幼红细胞>
10%
,有
巨核样变
。
③
血清:
叶酸<
6.8
nmol/l
;
VB12
<
74
pmol/l
。
(
1mol=1000mmol
;
1mmol=1000umol
;
1umol=1000nmol
;
1nm ol=1000pmol
)
4.
治疗:
①
缺叶酸
补叶酸
;
②
缺
VB12
补
VB12
。肌注、每次
500ug
、每周
2
次,如有精 神神经系统症状,用
到
1
年
。
再生障碍性贫血
贫血
+
三系减少
+
没有肝脾肿大
=
再障
贫血
+
三系减少
+
有肝脾肿大
=
白血病
贫血
+
无巨核细胞
=
再障
1.
三系减少:
红系减少
(贫血)
、
白系减少
(感染)
、
板系减少
(出血)
。
< br>2.
再障绝对
没有肝脾肿大
、
没有浸润症状
。
(如有 浸润症状就是白血病了)
3.
病因:最常见的病因是
药物
(氯霉素 、保泰松、磺胺类、抗肿瘤化疗药物)
、
放
射线
、
苯
。
4.
实验室检查:
①
血象:
三系减少
。
②
分类:
重型
再障(急性)
:
网织红<
15
;中性粒<
0.5;血小板<
20
;
(×
10
9
/L
)
非重型
再障(慢性)
:网织红>
15
;中性粒>
0.5;血小板>
20
;
极重型
再障:
中性粒<
0.2
。
③
巨核细胞
极少,
几乎没有
。
④
骨髓增生减低
。
5.
治疗:对症治疗。
①
急性
再障:首选
骨髓干细胞移植
;
②
慢性
再障:
首选
雄激素
(
**
睾酮、
康力龙、安雄)
来刺激骨髓造血干细胞的增加。
溶血性贫血
黄疸
+
贫血
=
溶血性贫血
黄疸
+
血红蛋白尿
+
腰背四肢酸痛
=
急性溶血性贫血
黄疸
+
贫血
+
脾大
=
慢性溶血性贫血
一、特点:
黄疸
+
贫血
;
骨髓增生活跃
;
溶贫主要累及红系
。只有
PNH
(阵发性睡眠性血红蛋白尿)可累及三系。
二、分类:
1.
按发病机制分类:
细胞内溶贫、细胞外溶贫
。
(
1
)细胞内溶贫:
摸一摸豆妹水灵灵的脸蛋
:
①
细胞膜异常
:
遗
传性
***
细胞增多症;
②
细胞酶的异常
:蚕
豆
病(葡萄糖
-6-
磷酸 脱氢酶(
G6PD
)缺陷症)
;
③
血红蛋白的异常
:
海洋
性贫血(珠蛋白异常)
。
(
2
)细胞外溶贫(不考)
2.
按溶血部位分类:
血管内溶贫、血管外溶贫
。
(
1
)
血管内溶贫
:起病急、症状重。
病因:输血、
PNH
;释放出大量
血红蛋白
。
临 床表现:寒战高热、
腰痛背痛
、
血红蛋白尿、含铁血黄素尿
(
ROU S
试验阳性)
、
酱油色尿
。
(
2
)
血管外溶贫
:起病慢。
病因:
遗 传性球形细胞增多症、
温抗体型自身免疫性溶贫;
释放出
血红素和铁蛋白
。< br>
好发部位:肝、脾。
临床表现:
贫血、黄疸、肝脾肿大
。
不会
出现血红蛋白尿。
三、实验室检查
诊断溶血性贫血最可靠的指标:
红细胞寿命缩短
。
记忆:
深秋;高铁上吃蚕豆;打个哈欠想睡觉;家中突发瘟疫,哭爸哭妈
:
红细胞
渗
透脆性试验
=
遗传性
球
形细胞增多症;
高铁
血红蛋白还原试验
=
蚕豆
病;
Ham
试验
=
阵发性
睡眠
性血红蛋白尿;
温
抗体型自免溶贫
=
Coombs
试验。
1.
酸溶血试验(
Ham
试验)阳性
:阵发性睡眠性血红 蛋白尿
(PNH)
;
2.
抗人球蛋白试验(
Coombs
试验)阳性
:温抗体型自身免疫性溶血性贫血;
3.
高铁血红蛋白 还原试验阳性
:蚕豆病(缺乏葡萄糖
-6-
磷酸脱氢酶)
;
4.
红细胞渗透脆性试验阳性
:遗传性球形细胞增多症。
*
温抗体
型:致病抗体:
IgG
、
C3
;症状:贫血、黄 疸、肝脾肿大;检查:
Coombs
试验阳性;治疗:糖皮质激素、药物无效则切脾。
*
冷抗体
型:致病抗体:
IgM
;症状:冷性血红蛋白尿、耳鼻指尖 发绀;检查:血
中冷凝集素增高;治疗:保温。
遗传性球形红细胞增多症
病因:
细胞膜
异常;血管
外
溶血;
症状:
贫血、黄疸、肝脾肿大
;
治疗:首选
脾切除
;
其它溶贫首选
糖皮质激素
,无效再
切脾
。
白血病
1.
三系减少
+
骨髓增生活跃
+
有肝脾肿大、有浸润
=
白血病
三系减少
+
骨髓增生减低
=
再障
骨髓增生活跃
+
一系减少
=
溶贫
2.
中国分类:
急性、慢性
。
急性白血病分类:
急淋、急粒
(又称急性髓细胞白血病)
;
慢性白血病分类:
慢淋、慢粒
。
分类:
急淋(< br>ALL
)
、急非淋(
ANLL
、
AML
)
。
急性非淋巴细胞白血病
一、分型:
你不要
1
味、
2
补了、
3
年了早该有了、
4
年前 礼单就收了、
5
担心、
6
月的红花、
能否带来,
7
月最后的希望
。
M0
:急性髓细胞白血病
微
小分化型;
M1
:急性粒细胞白血病
未分化
型;
M2
:急性粒细胞白血病
部分分化
型;
M3
:急性
早
幼粒细胞白血病;
M4
:急性
粒
细胞
-
单核
细胞白血病;
M5
:急性
单核
细胞白血病;
M6
:急性
红
白血病;
M7
:急性
巨核
细胞白血病。
(重点考
M3
、
M4
、
M5
)
M3
:急性
早幼粒
细胞白血病:
早幼粒
细胞
≥30%
;
M4
:急性
粒细胞
-
单核
细胞白血病:粒
细胞
≥20%
、
单核
细胞
≥20%
;
M5
:急性
单核
细胞白血病:
单核
细胞≥80%
。
二、临床表现
1.
三系减少
:
①
贫血
;
②
感染
:主要是
口腔感染
,致病菌为
G
—
克雷伯杆菌
;
③
出血
:浅表部位出血,皮肤瘀点瘀斑;
M3
的
致死原因
是
颅内出血
;
M3
最易引
发
D IC
。
2.
浸润增殖的表现:
①
浸润
淋巴结、肝脾
:淋巴结肿大、肝脾肿大。主要见于
急淋
。
②
浸润
中枢神经系统
:又称中枢神经系统白血病。主要见于
急淋
。
③
浸润
睾丸
:睾丸肿大;主要见于
急淋化疗缓解后的幼儿或青年。
④
浸润
口腔、牙龈
:主要见于
M4
、M5
。
⑤
浸润
骨骼
:
胸骨中下段压痛
,可见于
所有
类型白血病。
三、实验室检查
1.
首选
骨髓细胞学检查
:
骨髓增生活跃
,
原始细胞>< br>30%
;
2.
进一步检查:
细胞化学染色
:
①
POX(过氧化物酶试验)
:
“
+~+++
”
见于
M2
、
M3
;
“
-~+
”
见于
M5
;
“
-
”
见于
急
淋
。
②
PAS
(糖原染色试验)
:
阳性,呈块状或颗粒状
见于
急淋
。
③
NSE
(非特异性酯酶染色)
:
“
-
”< br>见于
急淋
;
“
+
”
、能够被
NaF
抑制
见于
M5
(急
单)
;
“
+
”
、不能够被
NaF
抑制
见于
M3
(急性早幼粒细胞白血病)
。
④
NAP
(中性粒细胞碱性磷酸酶)
:
升高
见 于:
急淋、急单、再障、慢粒急性变
;
降低
见于:
急粒、慢粒
。
⑤
Auer
小体
(棒状小体)
:
“
-
”
见于
急淋
;
“
稍粗
”
见于
急 粒
;
“
稍细
”
见于
M5
(急单)
。
急淋
急粒
急单(
M5
)
POX
-
分化差的原始细胞(
-~+
)
;
(
-
)或(
+
)
分化好的原始细胞
(
+~+++
)
PAS
+< br>,成块或颗
(
-
)或(
+
)
,弥漫性淡红色
(
-
)或(
+
)
,弥漫性
粒状
淡红色或颗粒状
NEC
-
(
-
)
或
(
+
)
,
NaF
抑制<
50%
(
+
)
,
NaF
抑
制>
50%
NAP
增加
减少或(
-
)
正常或增加
Auer
小体
-
+
+
3.
免疫学检查:
根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定其来源:
①
来源于
B细胞
:
CD10
、
20
;
②
来源于
T
细胞
:
CD2
、
3
、
5
、7
、
8
;
③
来源于
NK
细胞
:
CD16
、
56
;
④
来源于
单核细胞
:
CD13
、
14
、
15
。
4.
染色体的基因改变:
①
急淋或慢粒
:< br>t
(
9
;
22
)
染色体异常;
②
M3
:
t
(
15
;
17
)
染色体 异常;
17
上的维
A
酸受体基因掉了,融合到
15
上的早< br>幼粒细胞白血病基因上(
PML-RARa
)
。
M3
的
融合基因
是
PML-RARa
。
四、治疗:
1.
治疗目标:
完全缓解
(症状体征消失,血 象、骨髓象基本正常)
。
2.
治疗首选
化疗
。
急淋吃
VP
、急粒肯定
DA
、
M3
维甲酸、中枢注 甲氨
。
急淋
(
ALL
)
用
VP
方案
(长春新碱
+
泼尼松)
。
长春新碱
的副作用是
末稍神经炎
;
急粒(
ANLL
)
用
DA
方案
(柔红霉素
+
阿糖胞苷)
。
阿糖胞苷
的副作用是
心脏毒
性< br>;
急性早幼粒细胞白血病(
M3
)
用
全反式维甲酸 (
ATRA
)
,若效果不好再加用
三甲
化二砷
(砒霜);
髓外复发
,最常见的是
脑
,其次是
睾丸
。
中枢神经系统白血病
首选
鞘内注射甲氨碟呤(
MTX
)
;
睾丸系统白血病
首选
双侧照射
。
注:不管选项里有几个药 ,只要有
VP
两个药就是
急淋
的化疗方案;只要里有
DA
两 个药就是
急粒
的化疗方案。
慢性粒细胞性白血病(
CML
)
曼丽脾气大,一马一枪闯费城
:
慢粒、巨脾、化疗首选伊马替尼、羟基脲、
Ph
染色体(费城染色体)阳性。
一、临床表现
1.
最突出
的症状:
重度脾肿大
、
“
巨脾
”
。
(
左上腹肿块进行性增大
=
巨脾
)
。
9
2.
晚期
出现
白细 胞>
20
×
10
/
L
,称为
白细胞淤滞症
。
3.
发热、胸骨中下段压痛。
二、临床分期:
1.
慢性期
:外周血
原始细胞
<10%
;骨髓< br>原始细胞<
10%
;
2.
加速期
:外周血
原始细胞
≥10%
或
嗜碱性粒细胞
>20%
;骨髓
原始细胞
≥10%
;
3.
急变期
:外周血
早幼粒细胞>30%
;骨髓
原始粒细胞、早幼粒细胞>
50%
。
只要
原始细胞<
10%
就是
慢性期
;
只要
原始细胞
≥10%
就是
加速期
;
只要出现
早幼粒
细胞就是
急变期
。
三、实验室检查
1.
血象:白细胞显著升高(
>20×
1 0
9
/
L
)
;
2.
骨髓象:慢粒的骨髓增生活跃
,以粒细胞增多为主。
(
骨髓增生降低
的是
再障< br>)
;
3.
碱性磷酸酶(
NAP
)阳性率明显降低< br>。
(仅见于
急粒、慢粒
)
;
4.
Ph
染色体(费城染色体)阳性
;
慢粒是
t
(
9
;
22
)
染色体异常;
慢粒的
融合基因
是
BCR/ABL
。
双下巴抽脂-
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