尿毒症遗传吗血液系统_ 消化系统

2021年2月6日发(作者：鄱阳县人民医院)
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血液系统
>
消化系统

贫血分类：

大细胞：巨幼贫小细胞：缺铁贫
MCV
红细胞平均体积（
fl
）
：< br>80-100
刚正好，＞
100
大细胞
;
MCH
红 细胞血红蛋白浓度：＜
32
低色素，
26-32
正细胞；

一、缺铁性贫血

铁吸收部位：十二指肠和空肠上段；铁的转运：转铁蛋白，贮存：铁 蛋白和含铁血黄素；月
经过多
+
反复鼻出血
=
缺铁贫；缺铁贫两大表 现：咽下哽噎感（
PV
综合征）
+
匙状甲
+
异食癖；
血涂片：中央淡染区扩大；

骨髓象：早期最敏感血清铁蛋白，确诊：骨髓小粒铁染色消失， 铁粒幼细胞减少；血清铁蛋
白是体内贮存铁的标志；治疗：硫酸亚铁，成人补
3-6
个 月，儿童补
6-8
周；

二、再生障碍性贫血

原因：氯霉素、磺胺、放射线最容易引起再障。
CD8T
抑制细胞受

三、系减少：白细胞少，红细胞少，血小板少
,
贫血
+
出血
+感染
+
肝脾不大；贫血患者巨核细
胞减少亦可诊断再障；
+
治疗 ：急性再障首选骨髓移植，慢性再障首选雄激素
（睾酮衍生物，
司坦唑醇（康力龙）
、 丙酸睾酮）
，促进造血；

四、溶血性贫血：题眼：贫血
+
黄疸；

腰背痛
+
酱油色尿
=
急性溶贫〖血管内溶血性贫血〗
；

【分型及试验】自身免疫性溶血性贫血：
抗人球蛋白
（
Coombs
试验阳性）
；
阵发性睡眠性血
红蛋白尿：糖水试验，酸
Hams
试验（喝点糖水尿个尿， 打个哈欠睡个觉〕
；蚕豆病：高铁
血红蛋白试验阳性，葡萄糖
-6-
磷酸脱氢 酶缺乏；

遗传性球形红细胞增多症：渗透脆性试验阳性；

【治疗】
所有溶血性贫血首选糖皮质激素，
无效脾切除；
只有遗传性球形红细胞增多症例外，
首选脾切除；

五、白血病：急性淋巴细胞白血病：急性非淋巴细胞白血病：

M1
：急性粒细胞未分化型

M2
：急性粒细胞白血病部分分化型

M3
：早幼粒细胞白血病

M4
：急性粒
-
单核细胞白血病

M5
：急性单核细胞白血病

M6
：急性红白血病

M7
：急性巨核细胞白血病

口诀：
“
不要一味而补，三年 早该有了，四年前礼单也收了，我担心六月的花红能否带来七
月最后的希望
”

临床表现：胸骨压痛（白血病诊断题眼）急淋：淋巴结肝脾肿大，容易侵犯睾丸和中枢祌经
系统；
M3
：容易发生
DIC
，致死原因：颅内出血
;M4
、
M5
：最容易浸润牙龈、皮肤
;
化学染色：
POX
强阳性 ：
M3
；
PAS
阳性：急淋
;NSE(
非特异性酯酶
)
阳性，
NaF
可以抑制：

M5
；高细胞性白血病：白细胞超过
100×10
；

白细胞不增多性白血病：

化疗缓解：完全缓解，急粒（
HA
、DA
）
；急淋：
VP
；
M3
：全反式维甲酸；治疗效果 最好的
是
M3
。中枢祌经系统白血病注甲氨蝶呤。

六、慢性粒细胞白血病

口诀：
“
费城慢粒脾气大，枪声一响尿哗哗
”

临床表现：巨脾；实验室检查：费城染色体
;
治疗：羟基脲；

分期：

慢性期：加速期：血或骨髓中原始细胞＞
10%
；急性期： 骨髄中原始细胞或原淋
+
幼淋或原
单
+
幼单＞
20%
，外周血中原粒
+
早幼粒＞
30%
，骨髓中原粒
+
早幼粒 ＞
50%
，出现原始细胞浸
润。慢性患者碱性磷酸酶低；

七、骨髓 增生细胞综合征：病态造血，最好的治疗方法：骨髓移植，不能移植小剂量阿糖胞
苷化疗；

八、淋巴瘤：最典型表现：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大；

霍奇金淋巴瘤：
RS
细胞或镜影细胞，周期性发热

非霍奇金淋巴瘤：女性好发，最常见的是弥漫性大
B
淋巴瘤
;
淋巴瘤与
EB
病毒有关；

分期：一个病灶为
I
期 ，
同侧两个病灶为
II
期；
有脾的累及为
III
期，
若膈上膈下都有病灶为
III
期
;
累及到肺、肝、骨髓为
IV< br>期。有临床表现的为
B
期（发热
38
度以上连续
3
天 ）
；霍奇金首
选化疗方案：
MOPP
；非霍奇金：
CHOP
；

九、过敏性紫癜：血管壁变态型反应性出血病
,
毛细血符脆性试验（束臂 试验、阳性；治疗：
激素；

十、特发性血小板减少性紫癜〔
ITP
）典型特征：巨核细胞增多伴成熟障碍；急性
ITP
：好发
于儿童；慢性
IT P
：好发于成年女性；

临床表现：紫癜不对称，
PAIg,PAC3
两种特异抗体；

治疗：首选激素，无效脾切除；

十一、输血

有效保存
:
红细胞
4
度，血小板：
22
度，血浆：零下
20
度 ；

携带病毒危险最大的血液制品：
血小板；
携带细菌最大的血液制品：白细 胞；最容易发生过
敏反应的血液制品：蛋白质；
(1)
悬浮红细胞：老人、小孩、妊娠 的贫血；外伤、手术的急
性失血；一个单位悬红能够提高血红蛋白
5g;
⑵
洗涤红细胞：容易过敏的首选洗涤红细胞；

(3)
新鲜冰冻血浆：需要凝血因子输新鲜冰冻血浆；

(4
）去除白细胞的血液成分：适用于反复输血、器官移植；

〔
5
〕
辐照血液：
抗移植物宿主病；
急性失血失血量
750ml
以下无需输血，
失血量
800-1500m1
先晶后胶，失血量
1500m1
以上输红细胞，失血量
2000m1
以上输全血；一个人若血红蛋白
≥110 g/L
，没有传染病，需要输血首选自身输血；安全输血：早期输血并发症常见发热；输
血后数 分钟出现局部皮肤反应为轻度反应，
输血
30-60
分钟体温升髙为中度反应，
输血后出
现腰背痛
+
血红蛋白尿或酱油色尿为重度反应
〔急性溶血反应）< br>，
急性溶血最先累及肾脏。
新
生儿溶血病最常见
ABO
溶血； 输血时经治医生填中请表，主治医生签字。输血前供血者血
样至少保留
7
天。


《消化系统疾病》


1.
溶血无尿红，梗阻无尿原，肝 细胞全部无：溶血性黄疸没冇尿胆红素，梗阻性黄疸尿胆原
阴性，肝细胞性黄疸尿胆红素和尿胆原均是阴 性；

一、胃食管反流病

发病机制：一过性食管下括约肌松弛；药物
:
钙通道阻滞剂、地西泮；

临床表现：烧心反酸，常在餐后
1
小时发生：

反酸的金标准：24
小时
ph
监测；
胃食管反流病诊断的金标准：
食管内镜；< br>治疗：
奧美拉唑；

二、食管癌


最常见胸中段，最常见病理类型髓质型；最常见淋巴转移；

早期特异表现：进食哽噎 〔
X
线：局限性管壁僵硬）
，中晚期进行性吞咽困难（
x
线不规则狭
窄和充盈缺损；

筛查：食管拉网脱落细胞检查；

鉴别诊断：吞咽吋有咕噜咕噜声是食管憩室，
剧烈呕吐后出血是食管撕裂伤，
鸟嘴征是贲门
失 驰缓症；

治疗：
70
岁以上身体不能耐受食管癌首选放疗，冇严重进食困难 首选胃造瘘；胸中段及胸
上段、颈段首选颈上吻合术，胸下段首选弓上吻合术；

三、急性胃炎

1.
发病原因：感染，急性胃炎合并出血：非甾体抗炎药（抑 制前列腺索的合成〕
。

2.
应激性溃疡：
cushing
溃疡：中枢祌经系统疾病
;curling
溃疡：烧伤引起；

3
． 急诊胃镜检查：一般在出血
24
小吋
-48
小时进行；

胃 镜下表现：红白相间以红为主为浅表性
〔花瓣状〕
；红白相间以白为主为萎缩性（颗粒状、
4
．
a
型胃炎和
b
型胃炎的鉴别？口诀：
“
爱看自己的身体，别多问为什么；

a
型胃炎：内因子抗体和壁细胞抗体，恶 性贫血，累及胃体及胃底，自身免疫反应引起
,
胃酸
显著降低；

b
型胃炎：幽门螺杆菌感染（
ph)
引起，累及胃窦部，胃酸正常或偏低；首选治疗：< br>pki
我国
釆用
7
天疗程，国外一般
1-2
周；
四、消化性溃疡发病原因：胃酸和胃蛋白酶的缺乏

1.
十二直肠溃疡：十二指肠球部，胃溃疡：胃窦小弯侧；

2
，腹痛几年：消化性溃疡的诊断

3
．十二指肠溃疡：饥饿痛，胃溃疡：餐后痛
;

4.
并 发症：
（
1
）穿孔（前壁穿孔）
1%-5%
发生率，联想记忆：古代 大钱（有孔
)
；肝浊音区的
缩小和消失，确诊：
X
线可见膈下游离气 体。治疗：
8
小时内首选胃大切，超过
8
消失胃修
补术。

(2
）出血：最罕见（后壁最常见）
，引起上消化道出血的疾病：消化性溃疡〔第一位 〕
，

大出血最常见的原因：食管静脉曲张；

（
3
）癌变：胃溃疡癌变，十二指肠溃疡不癌变。确诊：胃镜活检。

(4)
瘢痕性幽门梗阻：呕吐隔夜宿食，无胆汁，可闻振水音，绝对手术适应证；诊断金标准：
胃镜；年轻人首选胃大切，老年人首选胃空肠吻合术加迷走神经切断术。

5
，捡查 方法：侵入性：快速尿素酶试验；非侵入性：
C
或
C
尿素呼吸试验，门诊复查 的首
选；流行病学调查：血淸抗幽门螺杆菌测定；

6.
良性溃疡和恶性溃疡 的鉴别：良性溃疡：龛影在轮廓之外，恶性溃疡龛影在轮廓之内；

7
特殊类型溃疡：巨大溃疡＞
20mm
球后溃疡：所有溃疡中最容易出血；

8.
治疗：奥美拉唑（首选）
，硫糖铝，枸橼酸铋钾，前列腺素；四联疗法：
PPI
或胶体铋
+
两
种抗生素，
疗程
1-2
周；
胃溃疡
6-8
周，
十二 指肠溃疡
4-6
周
;
手术治疗：
胃大切：
毕
I氏
（胃
溃疡首选，胃十二指肠吻合术）
，毕
II
氏（十二指肠首 选，胃空肠吻合术、

9
，手术并发症：
〔
1
〕急性输入段 梗阻：
（亦称急性完全性梗阻）呕吐少量食物；

(2
）慢性输入段梗阻：
（亦称慢性不完全性梗阻）呕吐大量胆汁；

（
3
〕输出段梗阻：呕吐物既有食物又有胆汁；

（
4
）吻合口梗阻：呕吐物只有食物无胆汁
;
（
5
）
倾倒综合征：
早期多在进食
30
分钟内发生，
循环血容量骤减所 致；
晚期餐后
2-4
小时，
低血糖引起；

(6)
营养性并发症：缺铁贫由于胃酸缺乏，巨幼贫由于内因子缺乏；

(7
）残胃癌：良性病变手术后再复发，
5
年
;
五、胃癌：男性第一位，女性第一位宫颈癌

1.
发病原因：幽门螺杆菌，我国感染率
60%
；

2
．小胃癌：＜
10mm
微小胃癌：＜
5mm
3.
转移途径：淋巴转移最常见，左锁骨上淋巴结；种植转移：库肯伯格瘤，种植在卵巢
;
4.
胃淋巴引流：

胃小弯上部淋巴液：腹腔

胃大弯右侧淋巴液：幽门下

胃小弯下部淋巴液：幽门上

胃大弯上部淋巴液：胰脾

5
，临床表现：疼痛和体重减轻；


6
确诊：胃镜活检

7
，手术：距离贲门部幽门部十二指 肠近部
3cm,
距离胃壁
5cm
，切除淋巴网
6cm
、
六，肝硬化

1.
假小叶：确诊肝穿刺；
2.
发病原 因：国外洒精中毒，我国乙肝病毒性肝炎；
3
．早期肝脏体
积增大，晚期体积缩小；< br>4
。临床农现：最典型表现门静脉髙压征（脾大、腹水、侧支循环
形成：
)，肝硬化腹水漏出液，腹膜炎渗出液，肝硬化合并腹膜炎渗漏之间；食管胃底静脉
曲张形成：肝硬化 最特异表现；

腹水是肝硬化失代偿期最突出的表现；
腹壁静脉曲张水母头状改变；< br>肝功能减退表现：
出血
倾向和贫血，雌激素灭活，凝血因子减少（
Ⅱ
、
VII
、
IX
、
X
）
；
5
，并发 症：
（
1
）上消化道出
血：最常见；
⑵
肝性脑病
:
最常见
;
（
3
）肝肺综合征：肝硬化患者出现动脉血氧下降；首选高
压氧治疗，最佳治疗肝移植
;
6
、辅助检查：
（
1

）反映肝脏纤维化指标：血淸
III
型前胶原肽，透明质酸，板层素（穿了 三层还透明）
〔
2
〕
肝功能
Child-Pugh
分级：肝 性脑病，胆红素，白蛋白，腹水，凝血酶原时间
(
国外分级
5
个
指标
)
，我国分级：在国外分级指标基础上
+
谷丙转氨酶；
〔
3
〕确诊：肝穿刺假小叶；
（
4
）肝
震颤：肝包虫病；
7.
治疗：
首选高蛋白饮食，
肝性脑病禁蛋白
;
抗纤维化首选秋 水仙碱；
肝硬化腹水首选螺内酯
无效呋塞米；无水肿
500g
，有水肿
1000g
；

8
，门静脉正常压力：
13-24cmH2O，高压
30-50cmH2O
；

门脉高压症的治疗：

(1)
分流术：最大弊端是引起肝性脑病，除外远端脾
-
肾静脉分流术（治疗门脉高 压症的银标
准，大量腹水患者禁用）
；
(2)
断流术：贲门周围血管离断术， 治疗门脉高压症的金标准；

贲门血管：冠状静脉、胃短静脉、胃后静脉

和左膈下静脉
;
记忆：该当何罪
(GDHZ);
七、肝性脑病：怕碱

1.
发病原因：干扰大脑能量代谢；


2
．影响氨中毒的因素：低血钾、上消化道出血

3
．分期：前驱期：性格改变，行为异常；

昏迷前期：典型扑翼样震颤，特异性脑电图

Deta
波