妈富隆怎么吃纵隔肿瘤诊治指南

2021年2月6日发(作者：女性更年期的治疗)


















































/

纵隔肿瘤诊治指南


疾病简介：



纵隔肿瘤
(Mediastinal tumor)
是一组起源于纵隔的肿 瘤，包括胸腺瘤
(thymoma)
、胸内甲状腺肿
(Intrathoracic goiter)
、支气管囊肿、皮样囊肿
(Bronchial cyst)
、畸胎瘤
(teratoma)
、淋巴肉瘤
(Lymphatic sarcoma)
、恶性
淋巴瘤
(Malignant
lymphoma)
、
心包囊肿
(Pericardial
cys t)
、
脂肪瘤
(lipoma)
、
神经原性肿瘤
(Neur ogenic
tumors)
、食管囊肿
(Esophageal
cys t)
等，以良性者
居多。
畸胎瘤多见于
30
岁以下，
其余均 多发生在
40
岁以上。
本病除淋巴肉瘤和
恶性淋巴瘤多数预后良好。



纵隔肿瘤的临床表现



1.
常见症状如下：



(1)
呼吸道症状：胸 闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿
瘤侵入骨骼或神经时，
则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致，
咯血较少
见。



(2)
神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈
神经可引起呃逆及 膈肌运动麻痹
;
如肿瘤侵犯喉返神经，
可引起声音嘶哑
;
如交感神经受累，可产生霍纳氏综合症
;
肋间神经侵蚀时，可产生胸痛或感觉异常。如
压 迫脊神经引起肢体瘫痪。



(3)
感染症状：如囊肿破溃或肿瘤 感染影响到支气管或肺组织时，则出现一
系列感染症状。



(4 )
压迫症状：上腔静脉受压，常见于上纵隔肿瘤，多见于恶性胸腺瘤及淋
巴性恶性肿瘤。食管， 气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。



(5)
特殊症状： 畸胎瘤破入支气管，患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破
裂与支气管相通，
表现有支气管胸膜 瘘症状。
极少数胸内甲状腺肿瘤的病人，
有
甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人，有时 伴有重症肌无力症状。



诊断



1
、胸闷、胸痛、咳嗽、气短是最常见的症状。



2< br>、体检可有胸骨隆起，颈部或锁骨上淋巴结肿大，局限姓哮鸣音，或出现
上腔静脉综合征。


1


















































/



3
、
X
线检查可见纵膈肿块阴影或囊性阴影。



4
、
CT
和核共振检查可见纵膈占位病变。



5
、纵膈肿块穿刺活检，细胞学检查以明确诊断。



化验检查



(1)X
线检查：常规胸部正侧位，
X
线照片及透视检查，可作出初步诊断。进
一步检查方法有：支气管造影，断层造影，血管造 影及纵隔充气造影等。



(2)
内窥镜检查。



(3)
放射性同位素检查。



(4)
经皮穿刺活检。



(5)
试验性放射治疗。



(6)
活体组织检查。



(7)
电子计算机
X
线分层摄影检查
(CT)
。



(8)
剖胸探查或胸骨纵劈切开，切除肿块或活体组织病理检查，确定诊 断，
及时手术治疗。



分类



神经源性肿瘤



纵隔肿瘤


神经源 性肿瘤，
为纵隔瘤中最常见的一种，
据国内外多组报告
病例约占
25
～
50%
，常发生于肋间神经或脊神经根部。因此，绝大多数位于后纵
隔脊柱旁沟内。 在组织学上，根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类：



①起源于神 经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤，恶性神经鞘瘤
;
②起源
于神经细胞的，如神经 节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤
;
③起源于副神经
节细胞的，如副神经节细胞瘤 。



大多数神经鞘细胞瘤，
包括神经鞘瘤、
神经纤维瘤 ，
起源于高度分化成熟的
雪旺
(Schwann)
氏细胞，通常为良性肿瘤。 这些肿瘤呈园形，有完整

包膜。术中
所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。 约有
10%
的纵隔神经源性肿瘤，
往往延伸至椎间孔，以致有部分肿瘤生长在椎管内， 这种所谓哑铃状肿

瘤大约
有
2/3
的病例起源于神经鞘。对有神经 症状及椎孔扩大的病例术前应行脊髓造
影。
在典型的良性神经鞘瘤，
手术切除多无困难 ，
但哑铃状神经鞘瘤手术需胸

外
与神经外科医生共同完成。


2


















































/



在纵隔良性肿瘤中，约有
3 0%
最终发生恶性变。在恶性肿瘤中，主要为神经
纤维肉瘤及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵 隔肿瘤，术中均能较彻底切除。



一般良性神经源性肿瘤，
临床 多无症状，
只是在查体时偶然发现，
少数病例
自觉有胸痛、胸闷及气短，诊断主要靠< br>X
线检查。



皮样囊肿畸胎瘤
(Dermoid cyst teratoma)



皮样囊肿及畸胎类肿瘤，
按国 内外统计，
在纵隔肿瘤中，
仅次于神经源性肿
瘤，
居第二位、
皮样囊 肿常以外胚层为主，
囊内含有皮脂腺、
毛发及胆固醇结

晶，
畸胎瘤 则来自各胚层，
除皮脂腺、
毛发外，
骨、
软骨及牙齿，
易由
X
线照片显出，
常位于前下纵隔，
主要症状为胸骨后闷胀、
胸痛及气短。此类肿瘤一般均为良

性，
但有
40%
最后发生恶性变。



实质性的畸胎瘤，
常常是恶性的，
呈园形或卵园形，
此与轮廓光滑的皮样囊
肿 完全相反，个别畸胎瘤呈分叶状，阴影密度一般均匀，术前
X
线检查有骨、牙
齿于肿瘤 之内，诊断即可明确。治疗主要是手术摘除。



胸内甲状腺及胸腺瘤



胸内甲状腺瘤的来源有二：
(1 )
胚胎时期在纵隔内遗存的甲状腺组织，以后
发展成为胸内甲状腺瘤
;(2)
原为颈甲状腺瘤，
以后下坠入胸骨后间隙，
一般多见
于前上纵隔，亦可见于中、后纵隔 。



胸内甲状腺肿瘤的症状是：
(1)
气管受压症状，
如刺激性咳嗽、
呼吸困难等，
此种现象在患者于仰卧位时表现明显
;(2)< br>胸内闷胀感或胸背部疼痛
;(3)
少数病
例显有甲状腺机能亢进症状。



诊断的主要根据是：
①部分患者颈部曾有过肿块出现历史
;②由于肿块存在，
而致气管移位
;
③在透视下可见肿块随吞咽动作上下移动
;(
据统计此类肿瘤有
40%
可变为恶性
)
。
④应用放射 性碘检查伴纵隔扫描有助于确定胸内甲状腺肿瘤的
诊断。



X< br>线照片检查，可见上纵隔有园形或呈分叶状致密阴影，向胸内一侧或双侧
突出。
胸内甲状 腺肿瘤的治疗：
一般多采用手术摘除，
如肿瘤位置靠上且肿块

体
积 不大，行颈部切口摘除，如肿块下降进入胸腔，可行胸部前外侧切口摘除，如
肿块较大且位置较深以后外 侧切口进胸较好或行正中切口显露更佳。
手术时应特
别

注意喉返神经损伤，此点必须引起高度重视。



胸腺瘤是最常见 的前纵隔肿瘤、
少数病例是位于后纵隔或胸内其它部位。
其
发生率在纵隔肿瘤中居第三 位。按组织学结构，胸腺瘤可分为三种类型：
(1)
含淋巴细胞
80%
以上 为淋巴细胞型胸腺瘤
;(2)
含梭形上皮细胞
80%
以上为上皮细
胞 型胸腺瘤
;(3)
混合型即为淋巴上皮型。胸腺瘤绝大多数为良

性，常见于 成年
人，
临床上常无症状，
只是在常规胸部
X
线检查时偶然发现。< br>有时有胸闷、
胸痛、
咳嗽及气短。如系恶性则症状明显且生长较快，手术切除后常易复< br>
发。据文献

3


















































/

报告，
胸腺瘤可 伴发免疫缺陷状态和再生障碍性贫血，
且与重症肌无力有一极不
寻常的关系。



在
1939
年
Blalocle
等首次报告< br>1
例重症肌无力患者在胸腺切除术后症状获
得改善。后经许多学者研究，确定了这两种疾 病之间的关系。胸腺

瘤病人重症
肌无力发生率约为
20%
。而在重 症肌无力患者只有
15%
有胸腺瘤。在胸腺瘤病人
发生重症肌无力，其
5年生存率下降，而重症肌无力伴有胸腺瘤患

者，比没有
胸腺瘤的重症肌无力者缓解率低。



X线检查：可见前上纵隔内块影，在斜位照片上显示更为清楚，分别为类园
形块状影或舌形影。
其特点是均有向上延伸之条索影伸向胸膜顶部，
术中常证实
与粘连牵拉有关。



胸腺瘤的治疗与纵隔大多数肿瘤一样，首选的治疗手段是早期手术切除肿
瘤，良性者效果满意，恶性者应尽量行彻底切除，术后并给予放射治疗，甚至在
出现胸膜转移，或者其它 局部侵犯体征时，并应争取彻底切除。



关于手术切口的选择，应依其肿 瘤的大小与部位而定，原则是要充分显露。
如肿瘤不大，
且伸向一侧者，
可行前外侧开 胸切口
;
对瘤体较大，
且位于中后

纵
隔，应行单侧后外侧 开胸切口
;
肿瘤位于胸骨后，并突向两侧胸腔，则可采用胸
骨正中切口。
此种 纵劈胸骨之切口，
一方面可对前纵隔进行全面探查，
另一方面
又

能彻底清除自胸廓入口至膈肌之间的全部胸腺和前上纵隔脂肪组织。



根据手术所见及手术标本组织学检查，一般把胸腺瘤分为三期：①

非浸润
期 ：
包膜完整，
虽肿瘤已侵犯包膜，
但未穿透包膜
;
②

浸润期：
肿瘤已穿透包膜，
侵犯纵隔脂肪组织
;
③

扩展期：
肿瘤侵犯周围器官或胸内已有转移。
文献报告Ⅰ、
Ⅱ期病人复发率较低，< br>约占
4%
，
而Ⅲ期病人手术死亡率高达
27%
，
且复 发率高达
38%
、术后
5
年生

存率约占
40%
。



支气管及食管囊肿



支气管囊肿和肠源性囊肿形成是：
由于支气管和食管均发源于前胸，
在胚胎
发育过程中，如有部分胚芽细胞脱落至纵隔内即成囊肿 。



1
、支气管囊肿：常见于气管分叉或主支气管附近，位于前 纵隔，向一侧胸
腔突出，囊肿内膜为假复层纤毛柱状上皮，外层有平滑肌及软骨，囊内含粘液。
如无并发症，一般无症状。小儿有时可产生呼吸道、食管压迫症状。如囊肿破入
支气管，可继发感染。< br>


X
线检查：囊肿呈现园形或椭园形阴影，轮廓光滑，密度均匀一 致，与气管
或支气管不易分离，
吞咽时可见块影随气管上下移动，
囊肿可受气管或支气 管挤
压成扁平状如囊肿与支气管相通，囊内可出现液平。处理应用手术切除。



2
、
食管囊肿是与食管壁相连的囊肿，
其病理特点有二：
①

囊肿内层粘膜多
为胃粘膜，且具有分泌胃酸功能。部分为肠粘膜，而食管粘膜为少见。胃酸可引

4


















































/

起囊壁溃疡、穿孔、呕血，如侵蚀支气管可引起咯血、肺部感染和呼

吸困难等
症状
;
②

囊肿外壁由平滑肌组成，
多数 病例囊肿肌层与食管肌层融合在一起，
但
囊肿与食管之间不相通。



X
线检查：可见后纵隔与食管相连密切的阴影，吞咽时可见上下移动，阴影
密度均匀，轮廓清楚，可突向食管腔内。



治疗需用后外侧开胸切口手术切除，但必须注意避免损伤食管。



心包囊肿



心包囊肿是发生于心包附近的囊肿，
其最常 见部位为右侧心膈角处，
但亦有
发生较高位置，
甚至延伸至上纵隔。
一般认为 起源异常，
皱襞或系由胚胎时组成
心包的芽胞遗留下来的组织所形成，
常附着于心包外 壁，
为良性病变，
极少引起
压迫症状。



心包 囊肿的特点是：①壁薄，几乎透明
;
②囊内含有液体，有的则与心包相
交通
;
③囊壁内为一层内皮细胞组织。
患者很少症状，
常为
X
线检查时偶然 发

现
于膈角靠前处或附近有一圆形或椭圆形阴影，
密度淡而均匀，
边缘锐利，
阴影与
心包不易分开。由于与其它纵隔肿块区分困难，故应行开胸手术切除。



纵隔淋巴类肿瘤



囊肿水瘤或淋巴管 瘤是较少见的起源于淋巴管的良性肿瘤。
这种淋巴瘤由巨
大的、
扩张的囊性淋巴腔隙所 构成，
腔内表面为上皮被覆，
常含有无色透明液体。



儿童纵隔囊性水瘤通常是颈部病变的延伸。
而单纯的纵隔囊性水瘤多见于成
人。最常发生的部位 是上纵隔，其次为前纵隔，只有不到
10%
的淋巴水囊肿发生
于后纵隔。



治疗：
①大多数以颈部低领状切口切除，
如肿瘤巨大，
可延长切口加胸骨正
中切开
;
②颈部及纵隔囊性水瘤应以颈——胸骨正中联合切口切除
;
③根据具体
情况，
并可行颈部及单侧前外侧切口切除。
虽切除后很 少复发，
然颈部病变切除
不彻底则常常会复发。



淋巴瘤



胸腔内任何类型的淋巴瘤，
均可发生于中或后 纵隔，
但前纵隔是胸内淋巴瘤
最常好发部位，
其次肺实质和胸膜也可发生淋巴瘤。淋巴瘤是
4
岁以上儿童最常
见的恶性肿瘤。
在一组纵隔肿瘤病例中，淋巴瘤是最常见的儿童纵隔肿瘤，
占所
有前纵隔肿瘤的
75%
以上。


临床表现：主要为发热、呼吸困难、乏力、胸腔积液以及气管和上腔静脉常
有受压征象。


5


















































/



X
线检查：可见前纵隔有一大的园形肿块，或显示双侧肺门对称性呈分叶状
阴影。生长快，常有远 位转移，此种情况淋巴肉瘤或何杰金氏病可能性较大。



诊断：
目前诊断纵隔淋巴瘤最主要的方法是：
①颈部或锁骨上凹淋巴结活检，
一般均能获得诊断。②如 病变仅局限于纵隔，可行开胸或纵隔镜活检。



治疗：
除胸腺何 杰金氏病外，
手术切除并不能提高生存率。
放射治疗及化疗
仍是治疗淋巴瘤的最主要方 法。



较少见的纵隔肿瘤



血管 瘤
(hemangioma)
、脂肪瘤、纤维瘤及软骨瘤等。常见症状如下：



(1)
呼吸道症状：胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶 性肿
瘤侵入骨骼或神经时，
则疼痛剧烈。
咳嗽常为气管或肺组织受压所致，
咯 血较少
见。



(2)
神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵 蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈
神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹
;
如肿瘤侵犯喉返 神经，
可引起声音嘶哑
;
如交感
神经受累，可产生霍纳氏综合症
;< br>肋间神经侵蚀时，可产生胸痛或感觉异常。如
压迫脊神经引起肢体瘫痪。



(3)
感染症状：如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现一
系列感染症状。



(4)
压迫症状：上腔静脉受压，常见于上 纵隔肿瘤，多见于恶性胸腺瘤及淋
巴性恶性肿瘤。食管，气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。


(5)
特殊症状：畸胎瘤破入支气管，患者咳出皮脂物及毛发。支 气管囊肿破
裂与支气管相通，
表现有支气管胸膜瘘症状。
极少数胸内甲状腺肿瘤的病人 ，
有
甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人，有时伴有重症肌无力症状。



鉴别诊断



(1)
主动脉瘤或无名动脉瘤： 位于升主动脉、主动脉弓和无名动脉部位的动
脉瘤，需要与纵隔肿瘤相区别。在
X
线透 视下，可看到与主动脉相连，不易分开
及扩张性搏动块影。
X
线计波摄片及血清康华氏 试验有助于鉴别诊断，在必要和
条件许可下，可作逆行主动脉造影。


< br>(2)
椎旁脓肿：椎旁脓肿位于脊柱两侧，呈对称性。
X
线检查可显示骨质破< br>坏和畸形。结合临床表现即可确诊。



(3)
中心型肺癌 ：位于偏向一侧的肺门部，病人常有咳血、咳痰及刺激性咳
嗽。分层摄片，支气管碘油造影、痰液查病理 细胞有助于确诊。


6


















































/



( 4)
纵隔淋巴结核：多见于青少年，患者常有乏力、盗汗、消瘦、低热等症
状。
X线显示呈分叶状或结节状阴影，肿块内有时出现钙化，肺内可能有结核病
灶，结核菌素试验多为阳性 。



对已查明的纵隔肿瘤，由于恶变高达
30%
且因逐 渐增长可压迫附近器官、导
致梗阻。囊性肿块并可能发生破溃、感染、或与支气管相通，发生急性窒
息，
造成病人死亡。因此，所有纵隔肿瘤不论有无症状，或有否发生恶性变的肿瘤，除恶性淋巴肿瘤外，
均应在病人情况允许下，
施行手术切除。
对恶性淋巴细胞肿< br>
瘤以放疗为宜。

更多纵隔肿瘤常识
:
/zhzl/2013/0527/

纵隔肿瘤手术治疗流程


除了恶性淋巴瘤及一些对化疗，
放疗敏感 恶性肿瘤外，
绝大多数原发性纵隔肿
瘤应行手术治疗。
良性囊肿与肿瘤尚未生长巨大，
并无症状，
在无禁忌证时亦应
争取手术切除。因为这些肿瘤迟早要发展，甚至恶变，感 染溃破，会增加治疗上
的困难。但手术应注意几点：

手术过程

治疗细则

因临床诊断而定。如判断为良性肿瘤或囊肿
,
则手术可择 期安排
,
甚至
手术时机

可在短期内随诊观察其动态变化
,
疑有恶性可能或瘤体较大时
,
则应尽
早手术。

麻醉的选择 也很重要
,
一般采用静脉复合麻醉。前纵隔的实体瘤由于瘤
体的重力可以发生心脏急性 受压
,
要谨慎使用肌肉松弛剂。为安全起
手术麻醉

见
,< br>可考虑清醒气管插管
,
在确保气道通畅的情况下再使用肌肉松弛
剂
,< br>避免手术意外。重症肌无力者应少用或不用箭毒类肌肉松弛剂。

多数纵隔肿瘤和囊肿病 人术后恢复顺利。少数应予特别注意。如伴有
重症肌无力的胸腺瘤病人
,
要警惕肌无力 危象和胆碱能危象的发生。一
术后处理

旦出现
,
就应果断地进行气 管插管或气管切开
,
辅助呼吸。严重病人应
在行胸腺瘤和胸腺切除的同时行气管切开术 。

辅助治疗：

治疗方法

治疗细则

目的不同，放疗的方式、照射范围、时间和剂量也各不相同。放射治
放射治疗

疗分单纯放射治疗和与手术综合的放疗。单纯放疗又根据肿瘤的情况
分为试探性放疗、姑息性、根治性 放疗。

化疗

根据肿瘤的分型选择不同的化疗方案。

免疫治疗

在消除免疫抑制因子的基础上施以增强肿瘤免疫排斥反应，以达到治

7


















































/

疗肿瘤的目的。理论上讲，免疫治疗是一种理想的治疗方法，但是它
只能 消灭经其他疗法残留下来的肿瘤细胞，对晚期肿瘤患者单纯施行
免疫治疗，疗效往往不佳。


原文地址
:
/zhzl/2013/0527/




8