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第十三章
库欣综合征
库欣综合征(
Cushing
综合征,
Cushing’s
syn drome
)为各种病因造成肾上
腺分泌过多糖皮质激素
(主要是皮质醇)
所 致病症的总称,
其中最多见者为垂体
促肾上腺皮质激素(
ACTH
)分泌亢进 所引起的临床类型,称为库欣病(
Cushing
病,
Cushing’s disease
)
。
Cushing
综合征的病因分类如下:
1
.依赖
ACTH
的
Cushing
综合征
包括:①
Cushing
病:指垂体
ACTH
分
泌过多,伴肾上 腺皮质增生。垂体多有微腺瘤,少数为大腺瘤,也有未能发现肿
瘤者;②异位
ACTH
综合征:系垂体以外肿瘤分泌大量
ACTH
,伴肾上腺皮质
增生。
2
.不依赖
ACTH
的
Cushing
综合征
< br>包括:①肾上腺皮质腺瘤;②肾上腺
皮质癌;③不依赖
ACTH
的双侧肾上腺小 结节性增生,可伴或不伴
Carney
综合
征;④不依赖
ACTH
的 双侧肾上腺大结节性增生。
【临床表现】
Cushing
综合征有数种类型:①典型病例:
表现为向心性肥胖、满月脸、多
血 质、紫纹等,多为垂体性
Cushing
病、肾上腺腺瘤、异位
ACTH
综合 征中的缓
进型。②重型:主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒,由于癌
肿所致 重症,病情严重,进展迅速,摄食减少。③早期病例:以高血压为主,肥
胖,向心性不够显著。全身情况 较好,尿游离皮质醇明显增高。④以并发症为主
就诊者,如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部 感染等,年龄较大,
Cushing
综合征易被忽略。⑤周期性或间歇性:机制不清,病因难明 ,一部分病
例可能为垂体性或异位
ACTH
性。
典型病例的表现如下:
(一)向心性肥胖、满月脸、多血质
面圆而呈暗红色,胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。至疾病后期,因肌肉消耗,
四肢显得 相对瘦小。
多血质与皮肤菲薄、
微血管易透见有时与红细胞数、
血红蛋
白增多 有关(皮质醇刺激骨髓)
。
(二)全身及神经系统
肌无力,下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化,如情绪不稳
定、烦躁、失眠,严重 者精神变态,个别可发生类偏狂。
(三)皮肤表现
皮肤薄,微血管脆性增加,轻微损伤即可引起
瘀斑
。下腹两侧、大腿外侧
等处出现紫纹
(紫红色条纹,由于肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进、皮肤弹性纤维
断裂所致)
,手、脚、指(趾)甲、肛周常出现
真菌感染
。异位
ACTH
综合征者
及较重
Cuashing
病患者皮肤色素沉着加深。
(四)心血管表现
高血压常见,
与肾素
-
血管 紧张素系统激活,
对血管活性物质加压反应增强、
血管舒张系统受抑制及皮质醇可作用于盐皮质 激素受体等因素有关。
同时,
常伴
有动脉硬化和肾小球动脉硬化。
长期高血压 可并发左心室肥大、
心力衰竭和脑血
管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱,易发生动静脉血 栓,使心血管并发症
发生率增加。
(五)对感染抵抗力减弱
长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱,肺部感染多见;化脓性细菌感染不
容易局限化 ,可发展成蜂窝织炎、菌血症、感染中毒症。患者在感染后,炎症反
应往往不显著,发热不高,易于漏诊 而造成严重后果。
(六)性功能障碍
女性患者由于 肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制
作用,大多出现月经减少、不规则或停经;痤 疮常见;明显男性化(乳房萎缩、
生须、喉结增大、阴蒂肥大)者少见,如出现,要警惕肾上腺皮质癌。 男性患者
性欲可减退,阴茎缩小,睾丸变软,此与大量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。
(七)代谢障碍
大量皮质醇促进肝糖原异生,并有拮抗胰岛素 的作用,减少外周组织对葡
萄糖的利用,
肝葡萄糖输出增加,
引起糖耐量减低,
部分患者出现类固醇性糖尿
病。明显的低血钾性碱中毒主要见于。肾上腺皮质癌和异位
ACT H
综合征。低
血钾使患者乏力加重,
引起肾浓缩功能障碍。
部分患者因潴钠而 有水肿。
病程较
久者出现骨质疏松,脊椎可发生压缩畸形,身材变矮,有时呈佝偻、骨折。儿童
患者生长发育受抑制。
【各种类型的病因及临床特点】
(一)依赖垂体
ACTH
的
Cushing
病
最常见,约占
Cushing
综合征的
70
%,多见于成人,女性多 于男性,儿童、
青少年亦可患病。垂体病变最多见者为.
ACTH
微腺瘤(直径
<10mm
)
,约见于
80
%
Cushing
病患者。大 部分病例在切除微腺瘤后可治愈;
ACTH
微腺瘤并非完
全自主性,仍可被大剂量外源 性糖皮质激素抑制,也可受
CRH
(促
ACTH
释放
激素)兴奋。约
10
%患者为
ACTH
大腺瘤,伴肿瘤占位的症状及视交叉受压迫
的 表现,可有鞍外伸展。少数为恶性肿瘤,伴远处转移。少数患者垂体无腺瘤,
而呈
ACTH细胞增生,可能原因为下丘脑功能紊乱。双侧肾上腺皮质弥漫性增
生,
主要是产生糖皮质激 素的束状带细胞增生肥大,
有时分泌雄激素的网状带细
胞亦增生。一部分患者呈结节性增生。< br>
(二)异位
ACTH
综合征
参阅本篇第十九章。
临床上可分为二型:①缓慢发展型:肿瘤恶性度较低 ,如类癌,病史可数
年,临床表现及实验室检查类似依赖垂体
ACTH
的
Cu shing
病;②迅速进展型:
肿瘤恶性度高,发展快,临床不出现典型
Cushin g
综合征表现,血
ACTH
,血、
尿皮质醇升高特别明显。
(三)肾上腺皮质腺瘤
约占
Cushing
综合征的
15
%~
20
%,
多见于成人,
男性相对较多见。
腺瘤
呈圆形或椭圆形,直径大多
3
~
4cm
,包膜完整。起 病较缓慢,病情中等度,多
毛及雄激素增多表现少见。
(四)肾上腺皮质癌
占
Cushing
综合征
5
%以下,病情重,进展快。瘤体积大,直径
5
~
6cm
或
更大,
肿瘤浸润可穿过包膜,
晚期可转移至淋巴结、
肝、
肺等处。
呈 现重度
Cushing
综合征表现,伴显著高血压、低血钾。可同时产生雄激素,女性呈多毛、 痤疮、
阴蒂肥大。可有腹痛、背痛、侧腹痛,体检有时可触及肿块,左侧者可使肾向下
移位,转 移至肝者伴肝大。
(五)不依赖
ACTH
的双侧肾上腺小结节性增生
又称 原发性色素性结节性肾上腺病。
患者多为儿童或青年,
一部分患者的临
床表现同一般< br>Cushing
综合征;另一部分为家族性,呈显性遗传,往往伴面、颈、
躯干皮肤及口 唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣,还可伴皮肤、乳房、心房黏液瘤,
睾丸肿瘤,
垂体生长激素瘤等 ,
称为
Carney
综合征。
患者血中
ACTH
低或测不到 ,
大剂量地塞米松不能抑制。
肾上腺体积正常或轻度增大。
含许多结节,
小者 仅显
微镜下可见,大者直径可达
5mm
,多为棕色或黑色,也可为黄棕色、蓝黑色。发
病机制目前已知与蛋白激酶
A
的调节亚基
1α
(
PRKAR 1A
)发生突变有关。在多
种肽类激素及神经递质通过与
G
蛋白偶联的膜受体 信号转导通路中,
PRKAR1A
对蛋白激酶
A
的活性起抑制性调控作用,< br>当其发生突变时,
信号转导通路被激活,
于是体内多种组织出现功能增强,细胞增殖
(六)不依赖
ACTH
的肾上腺大结节性增生
双 侧肾上腺增大,含有多个直径在
5mm
以上的良性结节,一般为非色素性。
垂体
CT
、
MRI
检查皆无异常发现。
病情进展较腺瘤患者为缓。
其病 因现知与
ACTH
以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关,包括抑胃肽
(
GIP
)、黄体生成索
/
绒膜促性腺激素(
LH/HCG
)等的受体。这些受体在被相
应配体激活后使肾上腺皮质产生过量的皮质醇。受体异位表达所致 的
Cushing
综
合征有一些特点,如
GIP
引起者餐后皮质醇分 泌增多,而在清晨空腹时血皮质醇
浓度并不高,
甚而偏低;
LH/HCG
所致 者
Cushing
综合征的症状在妊娠期及绝经后
出现。
【诊断与鉴别诊断】
(一)诊断依据
1
.
临床表现
有典型症状体征者,
从外观即可作出诊断,
但早期的以及不典
型病例,特征性症状不明显或未被重视,而以某一系统症状就医者易于漏诊。
2
.各型
Cushing
综合征共有的糖皮质激素分泌异常
皮质醇分泌增多,失去
昼夜分泌节律,且不能被小剂量地塞米松抑制。①尿
17-
羟 皮质类固醇(简称
17-
羟)在
55μnol/24h
以上,尤其是在
70μmol/24h
以上时,诊断意义更大。②尿游离
皮质醇多在
304nmol /24h
以上
[
正常成人尿排泄量为
130
~
304nmo l/24h
,均值为
(
207±
44
)
nmol/24h< br>)
]
,因其能反映血中游离皮质醇水平,且少受其他色素干
扰,诊断价值优于尿
17-
羟。③小剂量地塞米松抑制试验:每
6
小时口服地塞米松
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