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怎么才能生发库欣综合征

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-02-05 23:13

肺癌药品-撸鸡巴

2021年2月5日发(作者:切开双眼皮多少钱)
第十三章

库欣综合征


库欣综合征(
Cushing
综合征,
Cushing’s
syn drome
)为各种病因造成肾上
腺分泌过多糖皮质激素
(主要是皮质醇)
所 致病症的总称,
其中最多见者为垂体
促肾上腺皮质激素(
ACTH
)分泌亢进 所引起的临床类型,称为库欣病(
Cushing
病,
Cushing’s disease




Cushing
综合征的病因分类如下:


1
.依赖
ACTH

Cushing
综合征
包括:①
Cushing
病:指垂体
ACTH

泌过多,伴肾上 腺皮质增生。垂体多有微腺瘤,少数为大腺瘤,也有未能发现肿
瘤者;②异位
ACTH
综合征:系垂体以外肿瘤分泌大量
ACTH
,伴肾上腺皮质
增生。


2
.不依赖
ACTH

Cushing
综合征
< br>包括:①肾上腺皮质腺瘤;②肾上腺
皮质癌;③不依赖
ACTH
的双侧肾上腺小 结节性增生,可伴或不伴
Carney
综合
征;④不依赖
ACTH
的 双侧肾上腺大结节性增生。



【临床表现】


Cushing
综合征有数种类型:①典型病例:
表现为向心性肥胖、满月脸、多
血 质、紫纹等,多为垂体性
Cushing
病、肾上腺腺瘤、异位
ACTH
综合 征中的缓
进型。②重型:主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒,由于癌
肿所致 重症,病情严重,进展迅速,摄食减少。③早期病例:以高血压为主,肥
胖,向心性不够显著。全身情况 较好,尿游离皮质醇明显增高。④以并发症为主
就诊者,如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部 感染等,年龄较大,
Cushing
综合征易被忽略。⑤周期性或间歇性:机制不清,病因难明 ,一部分病
例可能为垂体性或异位
ACTH
性。


典型病例的表现如下:


(一)向心性肥胖、满月脸、多血质


面圆而呈暗红色,胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。至疾病后期,因肌肉消耗,
四肢显得 相对瘦小。
多血质与皮肤菲薄、
微血管易透见有时与红细胞数、
血红蛋
白增多 有关(皮质醇刺激骨髓)



(二)全身及神经系统


肌无力,下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化,如情绪不稳
定、烦躁、失眠,严重 者精神变态,个别可发生类偏狂。


(三)皮肤表现


皮肤薄,微血管脆性增加,轻微损伤即可引起
瘀斑
。下腹两侧、大腿外侧
等处出现紫纹
(紫红色条纹,由于肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进、皮肤弹性纤维
断裂所致)
,手、脚、指(趾)甲、肛周常出现
真菌感染
。异位
ACTH
综合征者
及较重
Cuashing
病患者皮肤色素沉着加深。


(四)心血管表现


高血压常见,
与肾素
-
血管 紧张素系统激活,
对血管活性物质加压反应增强、
血管舒张系统受抑制及皮质醇可作用于盐皮质 激素受体等因素有关。
同时,
常伴
有动脉硬化和肾小球动脉硬化。
长期高血压 可并发左心室肥大、
心力衰竭和脑血
管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱,易发生动静脉血 栓,使心血管并发症
发生率增加。


(五)对感染抵抗力减弱


长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱,肺部感染多见;化脓性细菌感染不
容易局限化 ,可发展成蜂窝织炎、菌血症、感染中毒症。患者在感染后,炎症反
应往往不显著,发热不高,易于漏诊 而造成严重后果。


(六)性功能障碍


女性患者由于 肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制
作用,大多出现月经减少、不规则或停经;痤 疮常见;明显男性化(乳房萎缩、
生须、喉结增大、阴蒂肥大)者少见,如出现,要警惕肾上腺皮质癌。 男性患者
性欲可减退,阴茎缩小,睾丸变软,此与大量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。


(七)代谢障碍


大量皮质醇促进肝糖原异生,并有拮抗胰岛素 的作用,减少外周组织对葡
萄糖的利用,
肝葡萄糖输出增加,
引起糖耐量减低,
部分患者出现类固醇性糖尿
病。明显的低血钾性碱中毒主要见于。肾上腺皮质癌和异位
ACT H
综合征。低
血钾使患者乏力加重,
引起肾浓缩功能障碍。
部分患者因潴钠而 有水肿。
病程较
久者出现骨质疏松,脊椎可发生压缩畸形,身材变矮,有时呈佝偻、骨折。儿童
患者生长发育受抑制。



【各种类型的病因及临床特点】


(一)依赖垂体
ACTH

Cushing



最常见,约占
Cushing
综合征的
70
%,多见于成人,女性多 于男性,儿童、
青少年亦可患病。垂体病变最多见者为.
ACTH
微腺瘤(直径
<10mm

,约见于
80

Cushing
病患者。大 部分病例在切除微腺瘤后可治愈;
ACTH
微腺瘤并非完
全自主性,仍可被大剂量外源 性糖皮质激素抑制,也可受
CRH
(促
ACTH
释放
激素)兴奋。约
10
%患者为
ACTH
大腺瘤,伴肿瘤占位的症状及视交叉受压迫
的 表现,可有鞍外伸展。少数为恶性肿瘤,伴远处转移。少数患者垂体无腺瘤,
而呈
ACTH细胞增生,可能原因为下丘脑功能紊乱。双侧肾上腺皮质弥漫性增
生,
主要是产生糖皮质激 素的束状带细胞增生肥大,
有时分泌雄激素的网状带细
胞亦增生。一部分患者呈结节性增生。< br>

(二)异位
ACTH
综合征


参阅本篇第十九章。


临床上可分为二型:①缓慢发展型:肿瘤恶性度较低 ,如类癌,病史可数
年,临床表现及实验室检查类似依赖垂体
ACTH

Cu shing
病;②迅速进展型:
肿瘤恶性度高,发展快,临床不出现典型
Cushin g
综合征表现,血
ACTH
,血、
尿皮质醇升高特别明显。


(三)肾上腺皮质腺瘤


约占
Cushing
综合征的
15
%~
20
%,
多见于成人,
男性相对较多见。
腺瘤
呈圆形或椭圆形,直径大多
3

4cm
,包膜完整。起 病较缓慢,病情中等度,多
毛及雄激素增多表现少见。


(四)肾上腺皮质癌



Cushing
综合征
5
%以下,病情重,进展快。瘤体积大,直径
5

6cm

更大,
肿瘤浸润可穿过包膜,
晚期可转移至淋巴结、
肝、
肺等处。
呈 现重度
Cushing
综合征表现,伴显著高血压、低血钾。可同时产生雄激素,女性呈多毛、 痤疮、
阴蒂肥大。可有腹痛、背痛、侧腹痛,体检有时可触及肿块,左侧者可使肾向下
移位,转 移至肝者伴肝大。

(五)不依赖
ACTH
的双侧肾上腺小结节性增生


又称 原发性色素性结节性肾上腺病。
患者多为儿童或青年,
一部分患者的临
床表现同一般< br>Cushing
综合征;另一部分为家族性,呈显性遗传,往往伴面、颈、
躯干皮肤及口 唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣,还可伴皮肤、乳房、心房黏液瘤,
睾丸肿瘤,
垂体生长激素瘤等 ,
称为
Carney
综合征。
患者血中
ACTH
低或测不到 ,
大剂量地塞米松不能抑制。
肾上腺体积正常或轻度增大。
含许多结节,
小者 仅显
微镜下可见,大者直径可达
5mm
,多为棕色或黑色,也可为黄棕色、蓝黑色。发
病机制目前已知与蛋白激酶
A
的调节亚基


PRKAR 1A
)发生突变有关。在多
种肽类激素及神经递质通过与
G
蛋白偶联的膜受体 信号转导通路中,
PRKAR1A
对蛋白激酶
A
的活性起抑制性调控作用,< br>当其发生突变时,
信号转导通路被激活,
于是体内多种组织出现功能增强,细胞增殖
(六)不依赖
ACTH
的肾上腺大结节性增生


双 侧肾上腺增大,含有多个直径在
5mm
以上的良性结节,一般为非色素性。
垂体
CT

MRI
检查皆无异常发现。
病情进展较腺瘤患者为缓。
其病 因现知与
ACTH
以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关,包括抑胃肽

GIP
)、黄体生成索
/
绒膜促性腺激素(
LH/HCG
)等的受体。这些受体在被相
应配体激活后使肾上腺皮质产生过量的皮质醇。受体异位表达所致 的
Cushing

合征有一些特点,如
GIP
引起者餐后皮质醇分 泌增多,而在清晨空腹时血皮质醇
浓度并不高,
甚而偏低;
LH/HCG
所致 者
Cushing
综合征的症状在妊娠期及绝经后
出现。



【诊断与鉴别诊断】


(一)诊断依据


1

临床表现

有典型症状体征者,
从外观即可作出诊断,
但早期的以及不典
型病例,特征性症状不明显或未被重视,而以某一系统症状就医者易于漏诊。


2
.各型
Cushing
综合征共有的糖皮质激素分泌异常

皮质醇分泌增多,失去
昼夜分泌节律,且不能被小剂量地塞米松抑制。①尿
17-
羟 皮质类固醇(简称
17-
羟)在
55μnol/24h
以上,尤其是在
70μmol/24h
以上时,诊断意义更大。②尿游离
皮质醇多在
304nmol /24h
以上
[
正常成人尿排泄量为
130

304nmo l/24h
,均值为

207±
44

nmol/24h< br>)
]
,因其能反映血中游离皮质醇水平,且少受其他色素干
扰,诊断价值优于尿
17-
羟。③小剂量地塞米松抑制试验:每
6
小时口服地塞米松

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