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来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-02-01 13:45

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2021年2月1日发(作者:禾虫是什么)
脑干脑炎






脑干脑炎


脑干脑炎
(brainstemencephalitis

BE )
系指发
生在脑干的炎症。广义上属病毒性脑炎,因临床表现特殊而
单独列出。
1951

Bickerstaff

Cloake
报告
3
例头痛患者,
除急性眼肌麻痹、共济失调外,尚有嗜睡、半身感觉丧失、
腱反射减弱 或消失等表现。
1957

Bickerstaff
再次报道
5例,
并提出诊断名称,故称
Bickerstaff
脑炎或
Bicker staff-Cloake
脑炎。

一、脑干解剖及功能

脑干为一蒂状结构
(stalk-likestructure)
,是脊髓在颅内的延 续。传统上将脑干分

3
部分,即中脑、桥脑和延髓
;
共有
10
对颅神经
(
Ⅲ~Ⅻ
)
位于此处,
按所在部位也可分为< br>3
组,
即延髓有Ⅸ
-
Ⅻ颅神经、
桥脑有Ⅴ~Ⅷ颅神经、中脑有 Ⅲ及Ⅳ颅神经。中脑含网状上
行激动系统的核团,与调控眼球运动
(
外展除外
)
、瞳孔的收
缩及调节、大脑的清醒程度有关
;
桥脑含有运动、感觉、面部< br>副交感神经支配及眼外展的神经核团
;
延髓则分布着有关吞
咽、舌运动、说话及 某些内脏神经的运动核团,延髓尚控制
呼吸、心跳、随意肌运动及许多其他重要的生理过程。

二、
病因

确切病因尚不明了,有学者认为可能与病毒感染后诱
发的 免疫反应性脱髓鞘有关。有报告发现脑干脑炎患者
lgG
及神经节苷脂
(GQ1b)< br>抗体滴度增高,
而其他中枢神经系统疾
病如多发性硬化、脑干梗死、单纯疱疹性病毒脑炎 在
lgG

体滴度增高的同时并无
GQ1b
抗体增高,故认为本病为 自身
免疫损伤引起。
李海荣等
(2004)
报告
32
例患者 发病前有上呼
吸道感染及肠道感染,全部患者激素治疗有效,
7
例免疫球
蛋白
A/G
增高均提示本病与病毒感染后的自身免疫反应有
关,且
28
例 脑脊液病毒抗体检查均为阴性,提示本病可能
并非病毒直接感染所致。目前多认为是脑干部位感染后的变
态反应。
已报道的病原体有单纯疱疹病毒
(HSV)(
多为
HSV- 1

少数为
HSV-2)
、水痘
-
带状疱疹病毒、柯萨奇病 毒、甲型流
感病毒、甲型肝炎病毒、
EB
病毒、日本脑炎病毒、圣路易
丝脑炎 病毒、肠病毒
71(EV71)
、西尼罗病毒、流行性腮腺炎
病毒,伤寒杆菌、单核细 胞增多性李斯特菌,肺炎支原体、
生殖道支原体、曲霉菌
(
白血病患儿
)、空肠弯曲菌、手足口
病等。

三、病理变化

BE
主 要累及脑干,也可波及小脑及
半球。大体改变主要为脑干体积增大、质地变软,切面显示
组织结 构模糊,部分有软化灶,半球轻度水肿。镜下可见血
管周围淋巴细胞增多、水肿及脱髓鞘,神经细胞不同 程度变
性。

四、
临床表现

本病可发生于任何年龄,以青壮年多见。
前驱症多不明显。首发症状大多为单个或多个颅神经或锥体
束受损的表现,
颅神经损害以面神经、
外展神经、
三叉神经、
动眼神经麻痹多见,锥体束损害 较轻。有人认为本病是急性
播散性脑脊髓炎或多发性硬化的一种亚型,其基本特点是颅
神经与锥 体束、感觉传导束的交叉综合征。多数表现为眼肌
麻痹、
共济失调及反射消失,
故本病 属于眼肌麻痹
-
共济失调
反射消失综合征
(SOAA)
。临床主要分 两型:
Bickerstaff
型,
前驱表现有倦怠、肌肉酸痛、低热等,
1

3
周后出现头痛、
嗜睡,由上而下的脑神经麻痹、小脑性共济失调、腱反射 消
失,病情进行性加重
2
周,
3

18
个月完全恢 复。饭冢型,
慢性经过,缓解复发交替,以延髓麻痹及锥体束症状为主,
无小脑及精神症状。有 学者尚将
Bickerstaff
型分为伴和不伴
肢体力弱两个亚型。

(

)
小儿
BE
特点

多数起病急,有报道
EB
病毒致
BE
可呈亚急性起病
.
类似脑干肿瘤 。发病前
2

一般有感染史,极个别小儿有发热。病灶多局限于桥脑。早
期通 常表现为嗜睡、呕吐及共济失调。查体可有路经脑干的
颅神经不对称损害,常以复视、震颤及不同程度的 瞳孔及眼
肌瘫痪开始,继而有其余多对颅神经功能障碍。也可有长束
征、惊厥和脑电图
(EEG)
异常,可与急性小脑性共济失调、
格林
-
巴利综合征、
M iller-Fisher
综合征、急性播散性脑脊髓
炎等重叠。

有学者分 析
62

Bickerstaff

BE
发现,
9 2%
有前驱疾病史,
除眼肌麻痹及共济失调外,
74%
伴意识障碍、
45%
伴双侧面瘫、
60%
并四肢轻瘫、
40%
巴氏征阳性。国内< br>资料与国外略有不同,北京天坛医院报道
18
例,其中斜视
复视
77. 8%
、眼震
50.0%
、吞咽困难伴构音障碍
55.6%
、肢
体无力
66.7%
、巴氏征阳性
33.3%
、腱反射亢进
16.7 %
、共
济失调
27.8%
。无颅压增高及视乳头水肿,
常有头晕、< br>头痛。

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