盐酸左西替利嗪片-棉花壳
2007
年
WHO
中枢神经系统肿瘤分类
解放军总医院病理科
桂秋萍
中枢神经系统肿瘤分为七大类
?
神经上皮组织起源的肿瘤
?
颅神经及脊柱旁神经的肿瘤
?
脑膜肿瘤
?
淋巴造血系统肿瘤
?
生殖细胞肿瘤
?
鞍区肿瘤
?
转移性肿瘤
概论:
神经系统肿瘤的临床病理特点
?
脑肿瘤发病的年龄及性别特点
:
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发病的两个高峰,分别为儿童及成年人(
45-70
岁)
?
儿童
70
%的颅内肿瘤发生在幕下,成人
70
%发生在幕上
?
胶质瘤及胚胎性肿瘤更常见于男性,而脑膜瘤女性患者多见(女性脑内肿瘤
50%
是脑膜
瘤)
脑肿瘤发病部位的特点
?
发生在小脑幕下肿瘤又根据部位分为:小脑实质内肿瘤,第四脑室内肿瘤,小脑桥 脑角
肿瘤,和脑干肿瘤
?
小脑实质内肿瘤主要有小脑星形细胞瘤,髓母细胞瘤,和血管母细胞瘤
?
第四脑室内肿瘤多为室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤
?
小脑桥脑角部位主要发生神经鞘瘤和脑膜瘤
?
髓母细胞瘤多发生 在小脑,出现在大脑和脊髓有类似组织结构特点的肿瘤称原始神经外
胚叶肿瘤(
PNETs)
。
?
脑肿瘤生长形式的特点:
?
扩张性生长——多见于发生在脑实质外的肿瘤,
扩张性生长的颅内肿瘤多 是有完整包膜,
分化好的良性肿瘤,如
脑膜瘤和神经鞘瘤等
?
浸润性生长——脑内肿瘤特别是神经胶质瘤无论分化好与坏都呈弥漫浸润性生长。
?
弥漫性浸润生长:脑实质内肿瘤弥漫性生长主要见于大脑胶质瘤病,瘤细胞多围绕 固有
脑组织结构生长而不破坏整脑结构。包括:沿皮层分子层表面生长,围绕神经元周围呈
卫星 样生长,围绕血管周围脑组织内生长和沿脑白质神经传导束之间生长等方式。这些
生长方式统称继发性结 构。
?
多中心性生长:主要是不同程度分化的胶质瘤、原发性中枢神经 系统恶性淋巴瘤及颅内
生殖细胞瘤等。
?
?
脑肿瘤转移规律上的特点:
?
颅内肿瘤很少发生颅外转移,有人 认为与脑肿瘤侵犯血管能力差和脑内缺少淋巴引流装
置有关。
?
还有认为颅外环境不适合脑肿瘤的生长。
?
颅内肿瘤常经脑脊液循环在蛛网膜下腔和脑室系统范围内种植转移。
?
< br>与颅内肿瘤很少发生颅外转移相反,脑和脑膜本身是颅外多数癌的好发转移部位,特别
是肺癌。< br>
?
各论:
?
是指起源于原始神经管髓上皮成份的肿瘤,即广义的“胶质瘤”
?
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?
?
?
?
?
?
?
神经上皮性肿瘤包括:
星形细胞肿瘤
少突胶质细胞肿瘤
室管膜细胞瘤
脉络丛肿瘤
其他神经上皮性肿瘤
神经元及神经胶质混合性细胞肿瘤
松果体肿瘤
胚胎性肿瘤
?
胶质瘤:
?
胶质瘤是脑内最常见的肿瘤,据美国1
990-1994
年统计显示,发病率约占所有原发性 中
枢神经系统肿瘤的
43--51%
?
由于其生长部位、生长 方式及潜在恶性倾向的生物学行为,是一严重危害人类健康的一
类肿瘤
?
胶质瘤病理诊断的基础:
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?
?
弥漫浸润型星形细胞瘤:
组织学分型
组织学分级
细胞增殖动力学的检测
免疫组化和分子生物学标记
2000
年
WHO
分类
?
2007
年
WHO
分类
弥漫性星形细胞瘤(Ⅱ)
?
星形细胞肿瘤
亚型:纤维型、原浆型
?
毛细胞星形细胞瘤(Ⅰ)及毛粘液型星形细胞瘤(Ⅱ)
肥胖型
?
室管膜下巨细胞星形细胞瘤(Ⅰ)
间变型星形细胞瘤(Ⅲ)
?
多形性黄瘤细胞瘤(Ⅱ)
胶质母细胞瘤(Ⅳ)
?
弥漫性星形细胞瘤(Ⅱ)
亚型:巨细胞胶质母细胞瘤
?
亚型:纤维型、原浆型
胶质肉瘤
?
肥胖型
毛细胞星形细胞瘤(Ⅰ)
?
间变型星形细胞瘤(Ⅲ)
多形性黄瘤细胞瘤(Ⅱ)
?
胶质母细胞瘤(Ⅳ)
室管膜下星形细胞瘤瘤(Ⅰ)
?
亚型:巨细胞胶质母细胞瘤
?
胶质肉瘤
?
大脑胶质瘤病(Ⅲ)
?
2000
年
WHO
胶质瘤的病理分级标准:
?
仅有一项为是Ⅰ级
瘤细胞密度
细胞的多形性
?
有两项是Ⅱ级
核分裂
微血管增殖
?
有三项是Ⅲ级
肿瘤性坏死
?
有四或五项是Ⅳ级
?
占所有星形细胞肿瘤 的
10
%-
15%
,发病年龄高峰是
30
-
40< br>岁年轻成人
?
组织学特征:瘤细胞密度中度增加,常有微囊变性, 有一些核的异型性,核分裂没有或
见个别核分裂像
?
组织学亚型:纤维型、原浆型及肥胖型
?
WHO
Ⅱ级
?
MIB
-
1
<
4
%,
P53
突变率>
60
%
?
平均生存率
68
月,即生存期大于
5
年。
?
?
分化不良(间变型)星形细胞瘤:
?
WHO
Ⅲ级肿瘤
?
发病年龄高峰是
40
-
50
岁
?
从低级别星形细胞瘤演变而来(平均间期
4
-
5
年)
?
演变成胶质母细胞瘤(间期约
2
年)
?
组织学特征:
?
区域性或弥漫性细胞密度 增高,明显的核不典型性,核分裂多见,瘤细胞的增殖标记指
数(
ki
-
67 /MIB-1 <5
%-
10
%)
,分子生物学:很高
P53
突变率,
30
%有
P16
的缺失
?
平均生存期
2
-
5
年
?
?
?
?
?
?
?
?
?
?
?
胶质母细胞瘤:
成人恶性度最高的星形细胞肿瘤(
WHO
Ⅵ级)
占所有星形细胞肿瘤的
50
%-
60
%
儿童胶质母细胞瘤仅占
8.8
%
发病年龄高峰是
45
-
70
岁
平均生存期
11
个月(即<
1
年)
可分为原发性 胶质母细胞瘤及继发性胶质母细胞瘤,以及亚型:巨细胞胶质母细胞瘤、
胶质肉瘤
继发性胶质母细胞瘤:
2000
年
WHO
将胶质母细胞瘤
Glioblastoma (GBM)
分为原发性和继发性两型
。
继发性胶母又称
GBMⅠ型,占所有
GBM10
-
40
%,是从低级别或间变型星形细胞瘤发展 而
来(病程可长达
1
-
10
年,平均
4
-
5
年)
,病人相对年轻(
30
-
45
岁)
,预后较 原发性胶
母为好(中位生存期为
7.8
个月)
,其特征性的分子遗传改变为< br>P53
突变和
17p
上的杂合
性缺失,而无
EGFR
基因扩增。
原发性胶质母细胞瘤:
原发性
GBM
又称为Ⅱ型
GBM
,
占老年
GBM
病人的大部分
(
60
-
90
%)
,
平均发 病年龄
62
岁,
中位生存期
4.7
月,临床病史较短
(< br>常小于
3
个月
) ,
以前没有较低级别胶质瘤的病史或
组织学证据
其特征性分子遗传学改变是
EGFR
基因的扩增
,
而无染色体
17p
上的杂合性丢失和
/
或
p53
基因突变。
胶质母细胞瘤组织学特征:
瘤细胞密度高和多形性,分化差,多数核分裂像,微血管 增殖和血管内血栓形成,凝固
性坏死、栅栏状坏死
巨细胞胶质母细胞瘤:
颅内原发性含巨大而奇异细胞的肿瘤少见
,
巨细胞胶质母细胞瘤
(giantocellular
glioblastoma )
,也称为怪细胞肉瘤
(monstrocellular sarcoma)
。
文献统计本瘤占中枢神经系统肿瘤的
0.
43%
~
0.
85%
,该瘤好发于年轻人及儿童,该瘤
?
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?
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?
?
?
?
?
?
?
?
?
?
?
生长迅速
,
常于短期内死亡
;
但较多形性胶质母细胞瘤预后稍好,
WHO
为Ⅳ级
诊断标准:在间 变型星形细胞瘤(
WHO
Ⅲ级)的基础上出现>
50
%的巨怪细胞
多量的核分裂像(>
5
个
/10HPF
)及大片坏死(地图样坏死)
,
P53
强阳性,
EGFR(-)
,
Ki
-
67
>
25
%,
EMA
、
Syn(-)
及丰富的 网织纤维
胶质肉瘤:
定义:胶质母细胞亚型,具有胶质和间叶 组织双向分化的恶性肿瘤,
WHO
Ⅳ级
病理诊断要点:具有双向分化成胶质 和间叶组织的能力是诊断的关键,必须确定出现肿
瘤性的间叶组织成分和网状纤维
大脑胶质瘤病:
大脑胶质瘤病是指弥漫性的胶质肿瘤广泛浸润脑组织,侵及超过三个 以上相邻脑叶或解
剖结构,常常侵及双侧大脑半球或脑深部灰质,甚至侵及脑干、小脑甚至至脊髓。
该肿瘤可以为星形细胞源性,但有时也可是少突胶质细胞源性或混和性胶质性肿瘤
镜下:肿瘤细胞弥漫性的浸润大脑半球。在很多病例中肿瘤细胞显示不分化,因缺乏胞
浆而呈裸核细 胞,其他的仅有少量的胞浆分化。
大多大脑胶质瘤病是星形细胞来源的肿瘤,但某些时候病变 区也显示少突胶质细胞瘤的
特征。
由于自然屏障的缘故,大脑胶质瘤病也象其他浸润 性胶质瘤一样(如纤维型星形细胞瘤
及少突胶质细胞瘤)可见些特出的生长方式,如皮层下生长、神经元 周生长、纤维束间
以及血管周生长等,此并不为大脑胶质瘤病所特有的。
该病为恶性病变,
WHO
分级为Ⅲ级。
该病是诊断有一定难度的独立的疾病,除了组织学外需同时结合影像学一起做出诊断。
限局性星形细胞肿瘤:
2007
年
WHO
分类 包括:毛细胞星形细胞瘤(Ⅰ)
、毛粘液型星形细胞瘤(Ⅱ)
、室管膜下
巨细胞星形细 胞瘤瘤(Ⅰ)
、多形性黄瘤性细胞瘤(Ⅱ)
毛细胞星形细胞瘤:
毛细胞星形细胞瘤是限局性、生长缓慢的,常伴有囊性变的肿瘤,儿童及青年常见大多
呈良性经 过,既便行局部切除,患者仍可有较长的生存期
组织学上呈双相生长模式,伴广泛的
Rosenthal
纤维及嗜酸性颗粒小体(
eosinophilic
granular bodies (EGB)
)
。
毛细胞星形细 胞瘤的常见位置:视神经,视交叉,下丘脑,丘脑,基底节,大脑半球,
小脑及脑干(即位于中线部位)
。脊髓的毛细胞星形细胞瘤少见。
Ki-67
增值指数
: 0-- 3.9%
,
WHO
分级为Ⅰ级
PA
术后生存期
5
年为
86
-
100
%,而
10
年为
83< br>%,
20
年为
70
%
毛细胞粘液样星形细胞瘤:
是
2007
年
WHO
新描述的毛细胞星形细胞瘤的一种特殊类型,其发病年龄、组织学特征与
毛细胞星形细胞瘤不全相同
该肿瘤常见于
2
岁以下儿童,多呈单一的生长模式,较
PA
具 有侵袭性生物学行为大部分
病例肿瘤位于视交叉和下视丘部位(即鞍上区)等特殊部位,丘脑、小脑、脑 干、颞叶
和脊髓也偶有报道。镜下:肿瘤呈单一形态结构,以粘液背景及梭形细胞围血管中心性
排列为特征,缺乏
Rosenthal
纤维和
EGB
。
肿瘤细胞表达
GFAP
、
Syn
、
S
-
100
(+)
,关于
Ki
-
67
阳性细胞指数报道差别 较大,
从
2
-
20
%不等,总的来说,该肿瘤的增值指数要高于PA
。该肿瘤易局部复发及脑脊液
播散,是较
PA
更具有侵袭性生物学 行为的肿瘤,
WHO
分级为Ⅱ级。
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