三凹征贫血Microsoft Word 文档

2021年1月31日发(作者：猪脑)










贫血概述




【定义】：贫血是指外周血液中血红蛋白 量低于正常值的下限。一般血红蛋白浓度的降低都伴有红细胞数量或压
积的减少。



血红蛋白的正常范围：



成年男性：
120
～
160g/L



成年女性：
110
～
150g/L



贫血标准：



成年男性：
Hb
＜
120g/L


成年女性：
Hb
＜
110g/ L


按贫血进展速度分：急性贫血、慢性贫血。






















按红细胞形态特点分：大细胞性贫血、正常细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。

按血红蛋白浓度分：轻度、中度、重度、极重度贫血。

按骨髓红系增生情况分：增生性贫血、增生不良性贫血。

按发病机制和
/
或病因分：红细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血性贫血。

一、按贫血的程度分：

轻度贫血：
Hb
：＞
90g/L
～正常下限

中度贫血：
Hb
：
60g/L
～
90g/L

重度贫血：
Hb
：
30g/L
～
60g/L

极重度贫血：
Hb
＜
30g/L


二、根据红细胞形态特点分类

类型

大细胞性贫血

正常细胞性贫血

MCV
（
fl
）

＞
100
80
～
100
MCHC
（
%
）

32
～
35
32
～
35
常见疾病

巨幼细胞贫血

再生障碍性贫血

溶血性贫血

急性失血性贫血

缺铁性贫血

铁粒幼细胞贫血

珠蛋白生成障碍性贫血

小细胞低色素性贫血


＜
80
＜
32












【临床表现】

贫血的临床表现取决于：

贫血的病因

贫血的程度

贫血的速度




贫血时血容量下降的程度



机体对缺氧的代偿能力和适应能力



贫血表现



一般表现：疲乏、困倦、低热、基础代谢率↑。中枢神经系统：头痛、头晕、目眩 、耳鸣、注意力不集中、记忆
力减退、嗜睡、晕厥等，维生素
B
12
缺乏可有 肢麻木，感觉障碍。



皮肤黏膜：皮肤粘膜苍白、粗糙、缺少光泽、溃疡。



呼吸系统：呼吸急促。



循环系统：心悸、气短、心绞痛、心力衰竭、心脏扩大、收缩期杂音。



消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、黄疸及脾大。



泌尿生殖系统：轻度蛋白尿，尿浓缩功能减退，性欲改变，月经失调。



内分泌系统：长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能，会改变红细胞生成素和胃肠激素的分 泌。



生殖系统：影响睾酮分泌，减弱男性特征，影响女性激素的分泌等。


< br>免疫系统：红细胞减少会降低红细胞在抵御病原微生物感染过程中的调理素作用，影响机体非特异性免疫功 能。



血液系统：血细胞量，形态和生化成分上的改变，有时还可合并血浆或血清成分的异常。



其他：皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢等。



各种类型贫血和特殊表现。



【治疗】



一、对症治疗：输血、吸氧等



二、对因治疗：



药物治疗：铁剂、叶酸和维生素
B
12
、

维生素
B
6
、糖皮质激素，雄激素，红细胞生成素。



其他：脾切除、骨髓移植。



诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于



A.140g
／
L


B.130g
／
L


C.120g
／
L


D.110g
／
L


E.100g
／
L


[
答疑编号
7
：针对该题提问
]























【答案】
D
以下均不属于正细胞性贫血，除了

A.
缺铁性贫血

B.
铁粒幼细胞性贫血

C.
急性失血性贫血

D.
慢性失血性贫血

E.
骨髓增生异常综合征

[
答疑编号
7
：针对该题提问
]








【答案】
C
缺铁性贫血




【概述】



缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁（包括骨髓，肝脾及其他组织 内）耗尽，不能满
足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。



在出现贫血之前的阶段称为缺铁。



一、铁的分布：



2/3
在血红蛋白内



15%
在肌红蛋白中



3
～
4mg
在血浆中



10mg
在细胞各种酶中



男性
1000mg
贮存铁



女性
300
～
400mg
贮存铁



体内铁大致分为两大部份：

功能状态铁；贮存铁



二、铁的来源和吸收



1.
铁的来源：



（
1
）内源铁



（
2
）外源铁



（
3
）输血、铁剂治疗（病理情况下）



2.
铁的吸收：



（
1
）肉类食品：
20%


（
2
）植物食品：
1%
～
7%


3.
铁的吸收部位：



十二指肠和空肠上可对铁的吸收率最高




三、铁的再利用和排泄：



老化、破坏红细胞中的铁的再利用



排泄：正常＜
1mg


妇女月经：一次
20
～
40mg


妊娠：一次
700mg


哺乳：每天
1mg


病理：失血、溶血



四、铁的需要量：



正常：微量



生长发育期婴儿、儿童、青少年、育龄妇女：较大



五、铁的贮存：



1.
铁蛋白



2.
含铁血黄素



正常体内铁贮存量较大，足够制造
1/3
血红蛋白总量之用。



【临床表现】



包括三类：



贫血本身引起的症状和体征



组织缺铁、含铁酶活性降低引起的症状和体征



发生缺铁的基础疾病引起的症状和体征。



贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动的气短、眼花及耳鸣等。



组织缺铁的表现：



神经、精神系统异常



发育障碍



体力下降



抵抗力下降



外胚叶障碍病变征象：粘膜组织变化，皮肤和指甲变化



基础疾病的症状、体征



骨髓象



增生活跃，幼红细胞常数量↑，胞浆少，核成熟早于浆成熟，多数幼红细胞体积小，中心淡染区扩大。成 熟红细
胞形态与血涂片相似。



铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁阴性。






生化检查



血清铁、转铁蛋白饱和度↓，总铁结合力↑



血清铁蛋白↓



红细胞游离原卟啉↑



【治

疗】



一、病因治疗



二、补充铁剂



1.
口服铁剂：首选。注意补足贮存铁。



2.
注射铁剂：慎用。必须计算应补铁剂量。



适应症：



①口服铁剂有严重消化道反应无法耐受。



②消化道吸收障碍。



③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情。



④妊娠晚期，急待提高血红蛋白而分娩，失血量较多，口服无法补充者。



口服铁剂后
5
～
10
天网织红细胞开始上升，
7
～
12
天达高峰，其后开始下降，
2
周后血红蛋白开始上升，平均
2< br>个
月恢复，待血红蛋白正常后，再服药
4
～
6
个月。



缺铁性贫血的实验室检查结果应是



A.
血清铁降低、总铁结合力降低、转铁蛋白饱和度降低



B.
血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低






C.
血清铁降低、总铁结合力正常、转铁蛋白饱和度降低


D.
血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度正常


E.
血清铁正常、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低


[
答疑编号
7
：针对该题提问
]









【答案】
B
再生障碍性贫血




【概述】



再生障碍性贫血（简称再障）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功 能衰竭，主要表现
为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感 染。



分为重型再障和非重型再障



【病因】



约半数以上的患者找不到明确的病因。



一、病毒感染



二、化学因素



三、物理因素



四、免疫性疾病



五、遗传倾向



【发病机制】



一、造血干（祖）细胞内在的缺陷



二、造血微环境异常



三、免疫异常



【临床表现】



主要的临床表现为贫血、出血和感染。



一、重型再障



起病急，进展迅速。症状重，病情险恶，如治疗效果不佳，多在一年内死亡。



二、慢性再障



起病缓慢，贫血为首发症状，出血较轻，病程长。。



【实验室检查】



一、
血象：全血细胞减少。贫血呈正 常细胞、
正常色素型，网织血红细胞计数降低明显。
SAA
呈重度全血细胞减
少。



二、
骨髓象： 骨髓颗粒很少，脂肪滴增多，骨髓呈现增生不良，粒、红、巨核细胞减少，淋巴、浆、组织嗜碱细
胞相对 增多。



三、骨髓活检：脂肪组织增多，巨核细胞数量↓，非造血细胞增多。



四、发病机制检查


































































【诊断】

一、
AA
诊断标准

血象表现为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少

一般无肝脾肿大

骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多

能除外其他全血细胞减少的疾病

一般来说抗贫血药物治疗无效

二、诊断标准：

重型再障的诊断（
SAA
）

临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

血象：具备下列诸项中之两项：

9
（
1
）网血红细胞绝对值＜15×10
/L

9
（
2
）中性粒细胞绝对值＜0.5×10
/L

9
（
3
）血小板＜20×10
/L

骨髓象：

骨髓增生广泛的重度减低，骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

【治疗】

一、支持及对症治疗：

二、针对发病机制的治疗

1.
免疫抑制治疗：具有抑制性
T
淋巴细胞的严重再障适用免疫抑制剂治疗。抗淋巴
/
胸腺细胞球蛋白、环孢素等。

2.
促造血治疗：

雄激素，促进
CFU-S
的分化。

造血生长因子：有促进血象恢复的作用。有
G-CSF
、
GM- CSF
、
EPO
等。

三、造血干细胞移植：适宜重型再障

再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的鉴别点是

A.
前者有全血细胞减少，后者无

B.
前者有血小板减少，后者无

C.
前者骨髓增生低下，后者无

D.
后者
Ham
实验阳性

E.
后者
Coomb
实验阳性

[
答疑编号
7
：针对该题提问
]







急性白血病



< br>急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量 增殖
并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。< br>


分

类



【答案】
D





ANLL
分为八个亚型：



1.M
0
（急性髓细胞白血病微分化型）：光镜下类似
L
2
细胞，
MPO
（< br>+
），
CD33
或
CD13
等髓系标志可呈阳性，有时
CD7
、
TdT
可阳性。



2.M
1
（急性粒细胞白血病未分化型）：骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的
90%
以上 ，至少
3%
细胞
MPO
（
+
）。



3.M
2
（急性粒细胞白血病部分分化型）：骨髓中原始粒细胞占非幼红细 胞的
30%
～
89%
，单核细胞＜
20%
，其他粒细
胞＞
10%
。



4.M
3
（急性早 幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，≥30%。



5.M
4
（急性粒
-
单核细胞白血病）：骨髓原始细胞在非红系细胞中＞30%
，各阶段粒细胞占
30%
～
80%
，单核细胞＞
20%
。



6.M
5
（急性单核细胞白血病） ：骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中≥80%，原单≥80%为
M
5
a
， ＜
80%
为
M
5
b
。


7.M
6
（红白血病）：骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%，幼红细胞≥50%。


8.M
7
（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原巨核细胞≥30%。





M
1
，骨髓涂片






M
2
，骨髓涂片，姬姆萨染色×1000






M
3
，骨髓涂片，姬姆萨染色×1000






M
5
，骨髓涂片，姬姆萨染色×1000