头孢是什么药胆汁淤积性肝病-流行病学综述

2021年1月31日发(作者：得了痔疮会怎么样)

胆汁淤积性肝病

概述：

胆汁淤积型肝病
(< br>肝内胆汁淤积
)
系指多种原因所致的细胞分泌胆汁发生障
碍，毛细胆管、细胞骨 架和高尔基体等细胞器功能异常，使胆汁分泌减少，导致
正常数量的胆汁不能下达十二指肠，并使胆汁成 分

(
结合胆红素、胆汁酸、胆固
醇和碱性磷酸酶等
)
返流 至血液。临床上是一组有黄疸、瘙痒，伴血清结合胆红
素、胆固醇、胆汁酸

、
ALP
、
5-
核苷酸酶和白蛋白增高的症状体征。
肝内胆汁淤积患者早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（
ALP
）
和< br>γ
-
谷氨酰转肽酶（
GGT
）水平升高，故国内外无相关流行病学资料 。曹旬旬等
以
ALP
水平＞
1.5
×正常值上限（
ULN< br>），且
GGT
水平＞
3
×
ULN
为胆汁淤积的诊断标准，
对慢性肝病住院患者的胆汁淤积发生情况进行研究，
结果显示，
胆汁淤< br>积的总发生率为
10.26%
。在慢性肝病患者中，胆汁淤积的发生率较高，依次为原发性硬化性胆管炎（
75.00%
）、各种原因所致肝硬化（
47.76%）、原发性胆汁
性肝硬化
（
42.86%
）
，
其他依次 为肝肿瘤
（
35.97%
）
、
自身免疫性肝炎
（
3 0.77%
）
、
药物性肝病
（
28.31%
）
、< br>酒精性肝炎
（
16.46%
）
和非酒精性脂肪性肝病
（
2.70%
）
。

表现：

主要表现为肝内梗阻性黄疸，
有时与肝外梗阻不易区别。
患者常显重度黄疸，
而且持续时间长，全身皮肤瘙痒，尿色 深黄似浓茶样，大便灰白如陶土色。肝炎
病人常见的消化道症状如食欲不振、
厌油、
恶 心呕吐、
腹胀等症状表现相似或较
轻，全身状况也比急性黄疸型肝炎要好。

但整个病程长，
黄疸至少持续在
3
周以上，
甚至数月不退或消退缓慢。
实验
室检查胆红素明显升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶
(
ALP)
、谷氡酰转肽酶
(
GGT)
、胆固醇均升高，
A LT
中度升高。尿液检查尿胆红素阳性而尿胆原阴性，
此为梗阻性黄疸的特征，因为般黄疸型肝 炎应该是尿胆红素和尿胆原均阳性。
B
超检查有肝脏增大，
肝内外胆管不扩张，
这点可与肝外梗阻性黄疸相区别。
淤胆
型肝炎黄疸虽较严重，但病情轻，食欲好，一般肝炎症 状均较轻者。

治疗：

2015
中华医学会颁布了《胆汁淤积性肝 病诊断和治疗共识》，对于治疗方
面，给出以下建议：


推荐意见
6
：熊去氧胆酸（
UDCA
）和
S-
腺苷蛋氨酸（
SAMe
）可用于治疗多
种肝病所致的胆汁淤积，治疗剂量熊去氧胆酸为
10-15mg/kg /
日（
A1
）。
S-
腺苷
蛋氨酸初始治疗使用注射用
SAMe
，每日
0.5-1.0g
，肌肉或静脉注射，共两周。
维持治疗， 使用
SAMe
片，每日
1.0-2.0g
（
B1
）。





推荐意见
7
：
免疫机制介导 的胆汁淤积需充分权衡治疗收益和可能的不良反
应，可试用肾上腺糖皮质激素（
B1
） 。积极内科治疗无效时也可考虑应用非生物
型人工肝方法治疗（
C1
），出现严重肝衰 竭者可以考虑肝移植（
A1
）。

病毒性肝炎合并胆汁淤积

推荐意见
9
：各型肝炎病毒感染均可引起胆汁淤积型肝炎，急性病毒性肝炎
大多能自 愈，无须特殊药物治疗。慢性乙型和丙型肝炎治疗上首先选用抗
HBV
和
HCV
药物，有胆汁淤积表现者可选用
UDCA
和
/
或
SAMe
（
B1
）。

酒精性肝病合并胆汁淤积

推荐意见
10
：酒精性肝病合并胆汁淤积提示预后不良，戒酒是酒精性肝病
最主要的治疗措施，
同时应重视营养支持治疗
（
B1
）
。
合并胆汁淤积的重症病例，如果
MDF
评分
>32
，且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证，推 荐使用肾上
腺皮质激素治疗，
40mg/d
使用
4
周，
然后 减量维持
2-4
周或者停药，
并应用
UDCA
和
/
或
SAMe
（
B1
）。

非酒精性脂肪性肝病合并胆汁淤积

推荐意见
11
：首先去除病因和 诱因，并以饮食、运动和行为纠正非药物治
疗为主（
C1
）。同时根据患者的代谢紊乱 特点进行个体化治疗（包括改善胰岛素
抵抗、降血脂和减重等），可选用
UDCA
和< br>/
或
SAMe
（
C1
）。

遗传性胆汁淤积性肝病

推荐意见
12
：
长期随访发现，< br>囊性纤维化相关的肝病
（
CFALD
）
可发生于
1
/
3
的囊性纤维化患者。
肝肿大、
肝功能异常及肝脏超声检出肝脏内见数量及大 小不
一的无回声占位病变可诊断
（
C2
）
。
未证实对
CFALD
有长期疗效的治疗方法
（
C2
）
。
UDCA< br>（
20-30mg/kg/
日）可改善
CFALD
的肝功能和组织学指 标（
C1
）。日常生活
严重受限或者终末期患者考虑肝移植治疗（
B1
）。

推荐意见
13:1
、
2
和
3
型进 行性家族性肝内胆汁淤积（
PFIC
）均为少见的发
生于幼儿和青少年期的慢性进展性 胆汁淤积疾病。
1
型和
2
型
PFIC
以低
GGT< br>、
严

重瘙痒和各种肝外表现为特征。
PFIC
尚无有效的治 疗方法（
C2
）。
UDCA
可改善
部分
PFIC 3
患者的血清肝功能指标
（
C2
）
。
部分胆汁分流对
PFI C 1
和
PFIC 2
的临
床和生化指标有益（
C2
）。晚 期患者推荐予以肝移植（
B1
）。

推荐意见
14
：两性复 发性肝内胆汁淤积（
BRIC
）特征是反复发作的自限性
严重瘙痒、胆汁淤积和黄疸， 可持续数周至数月，常有数月或数年的无症状期
（
C1
），尚无治疗
BRIC
的有效方法，
UDCA
或鼻胆管引流治疗尚处于试验阶段
（
C2）。

推荐意见
15
：
Alagille
综合征主要发 生于儿童及青少年，由
JAG1
或
Notch2
基因缺失导致胆汁淤积版瘙痒 和小叶间胆管减少及心血管系统、
眼、
骨骼、
面部
异常为特征的多系统损害，
尚无有效的治疗方法，
部分胆道分流可缓解其严重瘙
痒（
C2
）。< br>
妊娠肝内胆汁淤积（
ICP
）

推荐意见
16：
ICP
诊断依据：（
1
）妊娠期瘙痒；（
2
）血清< br>ALT
水平以及空
腹胆汁酸和甘胆酸水平升高；（
3
）除外其他原因的 肝功能异常或瘙痒。产后肝
功能完全正常后，可诊断
ICP
（
B2
） 。

推荐意见
17
：
ICP
产妇自发性或医源性早产率增加 （
B1
）。
UDCA
和
SAMe
可用于妊娠第二或第三期有 胆汁淤积且有症状的患者，
可缓解瘙痒并能改善血清
肝功能指标（
B1
），但 缺乏有关胎儿保护和并发症减少数据（
C2
）。凝血酶原时
间延长时应补充维生素K
（
C2
）。分娩时间应根据个体情况决定（
C2
）。