盐酸雷尼替丁慢性淋巴细胞白血病

2021年1月31日发(作者：什么颜色对眼睛好)

慢性淋巴细胞白血病

【慢淋病因病理】



CLL
是西方国家最常见的白血病类型，可占全部白血病例的
1/3.
亚洲国 家发生率较低，我国
CLL
约占白血病
总数的
3%
以下。
9 0%
以上的
CLL
发病年龄在
50
岁以上，男性发病率高于女性，男
:
女
=2:1
。



CLL
病 因不详，
目前尚无证据说明逆转录病毒、
电离辐射可引起该类型白血病；
但发现几种因 素与该病密切相
关：

遗传性（种族和家庭性）及性别。



1
、

遗传因素有
CLL
或其他淋巴系统恶性疾 病家族史者，直系亲属发病率较一般人群高
3
倍。
CLL
患者的亲
属 自身免疫病的发生率也明显增加。



2
、

染 色体异常约
50%
的
CLL
患者具有染色体异常，常累及
12
或
4
号染色体，
-8
、
i(7)
、
i(2p)< br>、
t(13;21)
、
+18
、
6q-
、
1 4q-
、
-X
等异常均有报道。染色体异常与病程有关，疾病早期染色体异常占
20%
左右，晚期病例可达
70%
。
CLL
受累的染色体常涉及免 疫球蛋白编码基因（如
14
号染色体的重链基因）或癌基因（如
12
号染色体 的
c-ras-Harvey
和
11
号染色体的
c-ras- Kirsten
）。


【慢淋临床表现】



典型
B
细胞慢淋起病缓慢早期常无症状可在体检或血常规检查时偶然发现另 一些则因淋巴结或肝脾肿大而被
发现



(
一
)
淋巴结肿大

最常见
(
占
70%)
可为全身性轻至中度肿大偶可明显肿大无压痛触之有橡皮感与皮肤不粘连常
见于颈部腋 下及腹股沟等处扁桃体泪腺唾液腺累及时可产生
Mikulicz
综合征



(
二
)
肝脾肿大

脾肿大常见
(40% )
轻至中度肿大晚期可达盆腔偶可发生脾梗死或脾破裂肝肿大
(10%)
程度不如脾< br>脏当明显肿大伴肝功能损害常提示晚期病例



(
三
)
其它脏器浸润表现
50%
患者有皮肤表现较慢粒多见特异性的如结节红皮病等也有 非特异性如瘙痒症等胃及
小肠浸润常见可见纳减腹胀消化不良黑粪腹泻等肺部浸润主要有弥漫性结节粟粒 状浸润
(40%)
及胸腔积液
(15%)
胸水常血性也可因淋巴梗阻发生乳糜 胸水骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏
(5%)
溶骨少见病理检查
60%
以上 患
者肾脏双侧性白血病浸润但一般病变轻微约
20%
患者有蛋白尿及显微镜血尿神经系 统病变有斑点状脑浸润甚至
结节性脑瘤形成也可发生脑膜第
7
对颅神经下丘脑垂体及周 围神经病变颅内压可增高



(
四
)
免疫缺陷表现

带状或单纯疱疹发生率较高患者易有 化脓性感染如肺炎等也有伴发第二种恶性肿瘤尤以皮
肤及结肠肿瘤同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者称 为
Richter
综合征发生率约
3.3%
此外也可伴发类风湿性关节
炎及重症肌无力等。



T
细胞慢淋的临床特点是起病迅速肝脾 肿大淋巴细胞中度增多常侵犯中枢神经系统性腺及真皮深部对治疗反
应差生存时间短



症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现慢淋是一种中年以上人的疾病约
90%
的患者年龄超过
50
岁平均
年龄为
65
岁许多病人是偶然发 现淋巴细胞增多最早出现的症状常常是乏力疲倦体力活动时气促浅表淋巴结特别
是颈部淋巴结肿大常首先 引起病人的注意晚期成串成堆直径可达
2
～
3cm
无压痛质硬可移动肠系膜或 腹膜后淋巴
结可引起腹部或泌尿系统症状脾轻至中度肿大肝亦可肿大但不如慢粒显著稍晚出现食欲减退消 瘦低热盗汗贫血
等症状约
10%
或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血此时贫血常较 严重并可出现黄疸晚期可有皮肤紫癜和出
血倾向易感染尤其是呼吸道感染这与正常免疫球蛋白的产生减少 有关可能成为死亡的直接原因另外胃肠道骨骼
系统可出现不同程度的损害有些病人有皮肤瘙痒偶见白血病 性皮肤浸润表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚
全身皮肤对以发红扁桃体唾液腺或泪腺也可肿大
.


【慢淋诊断标准】



1
、

诊断标准：
1988
年，美国
NCI CL L
协作组（
NCI
）及
1989
年
CLL
国际工作 会议及
WHO
采用的标准。



⑴外周血淋巴细胞 绝对值增加：
>5×
10
9
/L
，经反复检查，至少持续
4
周以上（
NCI
），或
>10×
10
9
/L
，持续存在