同仁堂六味地黄丸扩张型心肌病诊疗常规

2021年1月31日发(作者：陈李济乌鸡白凤丸)
特发性扩张型心肌病

原发性扩张型心肌病（
Idiopathic Dilated Cardiomyopathy, IDCM
）是一种原因不明的疾病，主要累
及心肌。确定诊断需要有左室扩张伴心肌收缩功能障碍，并能排除先心病、冠心病、瓣膜性心脏病或
心 包疾病等。部分原发性扩张型心肌病患者可能与一些临床因素相关，如酗酒、妊娠或心肌病家族史。
原发 性扩张型心肌病的发病率约为十万分之三到十。

【入院评估】

一、病史采集要点

1
、现病史

（
1
） 详述起病过程：起病缓急，首发症状日期，主要症状如心悸、气急、浮肿、晕厥等及其演
变，已作过检查 如
X
线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果，已用治疗及其经过。

（
2
）心功能不全进展情况：有无活动后气短、夜间平卧及憋醒情况、端坐呼吸，活动或劳动耐< br>力情况，进而评价心功能分级。

（
3
）注意询问有无脑、肾、心、肺 等处的栓塞症状，有无心律失常、发作频度、持续时间、类
型、相关治疗情况。

（
4
）既往治疗的医嘱遵从情况。

2
、既往史：有无急性和慢性心肌炎病史，有无高血压、冠心病等病史。

3
、个人史：叙述曾否在克山病流行区居住及其时间。

4
、家族史：叙述在直系亲属中是否有类似发病情况。

二、体格检查要点

1
、心脏体征：心尖搏动位置与范围，有无震颤，心界大 小，心脏杂音的部位、时相、性质、强度、
传导、随体位等变化。

2
、心功 能不全体征：颈静脉充盈度、肝脾大小、下肢及腰骶部浮肿情况、肺部湿啰音，第三心音
或第四心音或奔 马律。

3
、典型体征：心脏明显扩大者于心尖区或三尖瓣区可听到收缩期吹风样杂音 ，该杂音在心功能改
善后可减轻。左室射血分数明显下降者，血压可降低，脉压小。

三、诊断与鉴别诊断要点

1
、诊断要点

（
1< br>）疑诊：不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能减低伴或不伴心功能不全，常伴心律
失常 ，可有栓塞和猝死并发症。超声心动图显示全心扩大，以左室扩大为主，室壁运动弥漫性减弱，
左室射血 分数常低于
50%
以下。

（
2
）排诊：必须排除其他特异 性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病）
，包括缺血性心肌
病、围产期心肌病、代谢和内 分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病
等所致的心肌病、中毒性心肌病、 全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌
病及遗传家族性神经肌肉障碍所致的心 肌病等才可诊断原发性心肌病。

2
、常见的鉴别诊断

（
1
）缺血性心肌病：有无心绞痛或心肌梗死既往史，心电图有无心肌梗死表现，有无冠心病危险
因素，超声心动图为室壁运动节段性异常还是室壁运动弥漫性减弱，必要时需行活动平板试验甚至冠
状动 脉造影进行鉴别。

（
2
）酒精性心肌病：多发生于有
10
年以上的严重嗜酒者，每日酒精入量超过总热卡的
30%
（约
相当于
125< br>毫升乙醇）
，病程常隐匿而缓慢，由于心扩大、心律失常或心功能不全，临床难与扩张型心
肌病鉴别。但酒精性心肌病患者在各阶段戒酒均可使病情得以逆转直至痊愈。嗜酒史及治疗效果有助
于 鉴别。

（
3
）围产期心肌病：多发生在妊娠后期（末
3
个 月）或产后
6
个月内，常见于多产妇女，未发现
其他原因的心扩大、心功能不全、可有 附壁血栓。预后取决于经首次心功能不全治疗后扩大的心脏能
否恢复正常。不宜再次妊娠，因常导致更严 重心功能不全甚或死亡。此有别于原发性扩张型心肌病。

（
4
）糖尿病性心 肌病：目前尚无统一的诊断标准，如糖尿病病程较长，多达
5
年以上，出现舒张
功能减 退，并对运动出现左室射血分数反而下降的异常反应，伴有其他微血管病变如糖尿病性视网膜
病变，肾脏 微血管损害引起的糖尿病肾病，并有心脏收缩功能不全。此时如能排除其他器质性心脏病，
包括冠心病（ 心外膜面的冠状动脉造影正常）
、高血压性、瓣膜性等及其他继发性心肌病后，方可考虑
有心肌 内微血管病变引起的糖尿病性心肌病。确定诊断需心内膜心肌活检，发现微血管病变及
PAS
染
色阳性。

（
5
）克山病：是一种地方性、原因未明的以心肌病变为 主的未定型心肌病。临床表现以急性或
慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓 塞为主，与原发性扩张型心肌病极
为相似。主要发生在东北到西南的一条过渡地带上，可能与该地带的水 土含硒量低有关，亦可能在低
硒基础上与其他综合因素（病毒感染、机体免疫力低下等）参与相互作用而 致病。经积极防治后本病
发病率、死亡率已大幅度下降。补硒是治疗的关键。

【医嘱要点】

一、一般医嘱


1
、护理：心力 衰竭护理常规，视病情给予
I
～
III
级护理；

2
、饮食：适当限制钠盐摄入；
NYHA
心功能
IV
级者应严格限盐，每日约
2g
钠盐；并用强力利尿
剂时，钠盐限制不必过严，以免发生低钠血症；


3
、记出入量（必要时）
；


4
、吸氧（根据病情需要间断或持续低流量鼻导管或面罩吸氧）
；


5
、卧床休息（
NYHA
心功能
III
级～
IV< br>级者应卧床休息）
；


6
、导尿（昏迷及其他必须情况）
；


7
、持续心电监测（必要时）
；


8
、病重或病危通知（必要时）
。

二、辅助检查

1
、化验检查

（
1
）

血尿便常规，便潜血（必要时）
，网织红细胞（贫血患者）
，血沉；

（
2
）

生化
7
或生化
20
，电 解质（必要时急诊
8
项）
、
HBsAg
或乙肝两对半、
RA AS
（必要时）
、
血凝分析；

2
、特殊检查

（
1
）

肘静脉压测定（评估心脏后负荷，必要时还可行漂浮导管检查）
。

（
2
）

ECG
：
心电图常呈窦速或心房颤动、< br>室性心律失常、
各种室内传导障碍及广泛非特异性
ST-T
波异常为多见。少数 因心肌纤维化呈类似心肌梗死的病理性
Q
波。

（
3
）

UCG
：
超声心动图显示左室、
右室室腔增大，
以左室扩大为主，
心室壁整体运动幅度减弱，
心室壁周径缩短率减低，
左室射血分数下降，
常低于
50
％，
心室间隔和心室游离壁的厚度< br>可正常、
变薄或稍厚。
二尖瓣两瓣叶开放幅度减少，
前瓣叶与室间隔的距离增大 ，
故称
“大
心脏小开口”
。

（
4
）

胸片或心脏三位像：
X
线呈心影扩大，晚 期因各心腔均增大呈球形，病程较长者可有肺静
脉高压导致肺淤血及肺间质水肿。

（
5
）

Holter
（必要时评估心律失常）
。

（
6
）

心肌核素显像（必要时用以评估心肌灌注情况，或疑合并冠 心病）
：核素心室造影显示心
腔扩大与室壁运动减弱，左室射血分数下降，运动后更明显。201
铊静止和运动时心肌灌注
显像可呈放射性稀疏的“花斑样”改变。可有别于冠心病的 节段性缺血性改变。

（
7
）

活动平板试验（必要时用以评估运动耐力情况，或疑合并冠心病）
；

（
8
）

心内电生理检查（评估恶性室性心律失常危险性）
。

（
9
）

冠状动脉造影：
一般无需进行。
为鉴别心 电图上病理性
Q
波或节段性左室运动异常，
或临
床疑合并冠心病可行选择性心 血管造影。