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结节病
结节病(
Sarcoidosis
)是一种多系统受累的肉 芽肿性疾病,可累及全身所有器官。肺和胸内淋
巴结受累最为常见。
其病理特征是一 种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。目前病因未明。部分
病例有自限性,大多预后良好。其糖皮质激素是 主要治疗手段。
流行病学资料
1
、缺乏精确的流行病学数据:并非少见病。
[1-2]
1)
美国估计的年发病率:
10-40/10
万人。
2)
北欧地区:
17.6-20/10
万。
3)
日本为
20/10
万。
2
、有逐渐增多趋势:
1)
英 国某地统计
1977-1983
年
6
年期间结节病的年发病率为
15 /10
万;
而在
1962-1977
年
的
15
年期 间仅
3.5/10
万。
2)
H iraga
等分析了
1960
年~
1999
年期间来自日本
7
个研究中心经临床和病理确诊的
4
774
例结节病的资料。结果显示,< br>60
年代至
70
年代,日本结节病的发病率为
1.6/10
万 ;
70
年代至
80
年代为
11.2/10
万;
80
年代至
90
年代为
25.6/10
万。
3)
俄罗斯结节病的发病率也从
1988
年的
1 .9/10
万,增至
1998
年的
4.1/10
万。
4)
我国无统计资料;公开报道的结节病病例数,
1958
年报道第一例,
1983
年为
129
例,
1990
年为
768
例,
1999
年增至约
3000
例。< br>
5)
我院
1985
年至
2005
年收治总例数
1200
例,
年平均
60
例,
占呼吸科年总病例数
(
2000
)
的
3%
。
3
、流行病学特点:
1)
地域分布:呈世界性分布,寒冷地区多见;欧美人发病多于亚洲和非洲;西班牙、
葡 萄牙、印度、沙特阿拉伯及南美洲的发病率较低。亚洲以日本人较多。
2)
人种差异:美国黑人最高(
35.5/10
万)
,白种人最低(
10.9/10
万)
。
3)
年龄分布:任何年龄均可发病。中青年多发,< br>40
岁以下多见。发病高峰在
20
~
29
岁。在
Sc andinavian
国家和日本,女性患者发病有两个高峰:第一高峰为青年期
2 0
~
29
岁。
第二高峰为
50
岁以上的中年期。
4)
性别分布:女性发病略高于男性 。男、女比例约为
5
:
7
。美国女性病人的年发病
率为
6. 3/10
万,男性为
5.9/10
万。
5)
总的死亡率在
1%
—
5%
之
.
间,
死亡原因多为呼吸衰竭;
在日本多因心脏受累死亡。
总体 看来,结节病发病具有四大特点:第一、时间聚集性:欧洲一些国家好发于春季,南
半球国家好发于8-10
月份
,
希腊
70%
的病例在
3-5
月 发病,西班牙
50%
患者在
4-6
月发病,日本大
部分患者于
6-7
月发病
。第二、空间聚集性:
Hiraga
等在对英国马恩岛居民的 研究中发现,在
诊断前
5
年及诊断后的
2
年内,患者间的居住距离小 于
100
米。
瑞典北部的瓦斯特伯特省及日本北
海道中部的富良野盆地也有类 似现象。第三、职业聚集性:在医务工作者、消防人员、海军等人
员中发病率较高,最近一项关于结节病 病因大型研究(
ACCESS
)中提到在农业劳动者中发病
率也较高
。第四、 家族聚集性:自德国于
1923
年首次报道结节病的家族发病情况后,类似情况
陆续被 报道。
Rybicki
研究发现,
与对照组相比美国黑人中结节病患者家人患病的相对 危险度为
2.5
,与最近一项大型研究(
ACCESS
)结果相仿
。
[6]
[5]
[4]
[3]
病因和发病机制
【
1,2,11
】
(一)病因:结节病的病因尚未明了,可能与下 列多种因素有关:
1
、遗传因素:
结节病可能为一种多基因遗传病。
目前公认,
白细胞组织相容性抗原
(
HLA
)
中的
HLA -A1
、
HLA-B8
、
HLA-DR3
与结节病的发病密切相关。 美国
Teistein
报道,美国结节病病人中约
10%
有
家族遗传 史。而且单卵双胎患结节病的几率较双卵双胎高得多。
2
、环境与职业因素:
日本报道,寒冷的北海道结节病的发病率高。美国东 南部地区结节病的发病率高。有人报
告,结节病易于在冬
-
春季节发病。金属铝、锆、 铍,滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病
的发生有关。
3
、感染因素:
某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌(
Propionibacterium acnes
)
、结核分支杆菌、非结核分
支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。
但本病对激素 治疗反应良好,
说明感染在结节病的发病
中并非持续存在,
否则会造成感染的扩散。< br>因此,
目前尚无法确认感染因素和结节病之间的因果
关系。
[7][1][7]
4
、免疫学因素:
Th1/Th2
失衡可能与结节病的发病有关。在大多数病例,病变局部的辅助
T
细胞以
Th 1
(
CD4+
)
细胞为主
;
只有极少数病例以
Th 2
(
CD8+
)
细胞为主。
有人认为,
T
淋巴细胞 受体
(
TCR
)
的质或量的异常与结节病的发生有关。
(二)发病机理:
1
、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节:
1)
暴露于未知抗原。
2)
针对未知抗原的细胞免疫反应:包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。
3)
免 疫效应细胞聚集:这些聚集的细胞主要有两种来源:一种是由血液循环中
的细胞在肺组织中重新分布;< br>另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。
由于这些细胞在局部的
聚集和释放多种细胞因 子,从而促发更多的非特异性炎症反应。
2
、结节病肉芽肿形成过程:多认为属于细胞介导的Ⅳ型变态反应。
1)
某种抗原刺激了巨噬细胞 ,产生白细胞介素
I
,当再次接触抗原时,
T
淋巴细胞
被激活,在白 细胞介素
II
的协助下,使
T
淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子,引起巨噬细 胞在
病灶部位聚集。
2)
继之,增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白,刺激纤维母细胞增生,使肉芽肿病变纤维化。
病理变化
1
、特征性病理改变:边界清楚的 、细胞间连接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽
肿。典型的表现:
1)
中 央部分是多核巨细胞、类上皮细胞和少数淋巴细胞(多为
CD4+
)
,类上皮
细胞可融合成朗格汉斯巨细胞;巨细胞浆中易找见星状小体或苏曼氏小体。
2)
周围为淋巴细胞浸润(多为
CD8+
)
;无干酪样坏死。
3)
结节外围有淋巴细胞环及纤维组织,逐渐形成纤维组织包绕的完整结节。
4)
结节特点:与肺组织分界清楚、单个孤立于肺间隔内,或三五个、十几个成
群分布于 血管旁、支气管旁,互不融合。
5)
病理经过:或者自行消散、或者导致纤维化。
2
、不典型的上皮样肉芽肿:
如,结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿主要位于气腔内等。
3
、电镜观察
1)
类上皮细胞内线粒体及内质网均丰富。多见张力原纤维,并 有许多溶酶体颗
粒。细胞表面有较多的杵状突起,连接清晰。
2)
巨细胞由多个 单核细胞融合而成,细胞间有残留的膜样结构。胞浆内有线粒
体及由退变的细胞器转变而来的多量呈高电 子密度颗粒状物质(苏曼氏小体)
。
3)
无论是巨噬细胞、上皮样细胞及巨细 胞,其胞浆内均含有丰富的溶菌酶,说
明这三种细胞间具有非常密切的关系,但以上皮样细胞反应最强。
4
、病理表现的鉴别诊断:类上皮肉芽肿还可见于:
1)
感 染性肉芽肿:不伴有干酪性坏死的结核性和非结核性分支杆菌性肉芽肿、
真菌性肉芽肿、组织胞浆菌、球 孢子菌病、第三期梅毒、寄生虫感染等。
2)
血管炎性肉芽肿:韦格内肉芽肿、坏死性血管炎等。
3)
肿瘤性肉芽肿:何杰金氏 淋巴瘤和非何杰金氏淋巴瘤分别有
13.8%
和
7.3%
的
病例表现 为上皮细胞性肉芽肿;
3-7%
的肿瘤病人在原发灶中可见肉芽肿病变,
如精原细胞瘤 等。
4)
异物性肉芽肿、铍肺、铝、锆、慢性炎症反应性肉芽肿。
5)
无 菌性炎症反应:创伤后的组织反应、炎症反应后的慢性机化性炎症、外源
性过敏性肺泡炎(
EA A
)
、隐源性机化性肺炎(
COP
)
、寻常型间质性肺炎(
UIP
)
、淋巴细胞性
间质性肺炎(
LIP
)
、药物所致的 炎症反应等。
疾病诊断
1
、临床表现
:近半数的结节病病人无临床症状。
1
)全身非特异性症状:
约
1/3
的病人有发低热,体重减轻、无力、盗汗。
2
)器官受累表现:结节病可累及下列许多器官:
(
1
) 胸内浸润:约
90%
的病人有胸部浸润。主要是纵膈和肺门淋巴结受累,还可累及气道
(包括喉、气管和支气管)
,导致气道阻塞和支气管扩张,还可引起胸腔积液、乳糜胸、气胸、
胸膜肥厚及钙化等。主要症状有:干咳、气促、胸闷、胸痛等。
(
2
)肝脏 :肝活检证实,约
50%
~
80%
的结节病病人有肝脏浸润。表现为肝功能异 常、肝
脏
B
超或
CT
可见结节影。
B
超引导下或腹 腔镜下肝活检有助于本病的诊断。
(
3
)皮肤:约
25%
的结节病患者有皮肤损害。结节性红斑:提示为急性结节病、冻疮样狼
疮:往往代表处于慢性阶段;其他 还有斑丘疹、色素沉着、皮下结节或鱼鳞样皮肤改变等。
(
4
)淋巴系统: 约
1/3
病人可在颈部、腋窝或腹股沟等处触及肿大的淋巴结。部分病人出
现脾大。< br>
(
5
)
眼:
约
11%
~
83%< br>的结节病病人有眼损害。
常见有眼色素膜炎、
结膜滤泡、
泪腺肿大、
泪 囊炎、角膜结膜炎及视网膜炎等。
(
6
)肌肉与关节:约
25%< br>~
39%
的病人有关节痛。受累关节多为膝、踝、肘、腕及手足小
关节,但罕见 变形性关节炎。女性病人常见慢性肌痛。
(
7
)神经:约近
10%
的结节病病人有神经损害。常见为面神经麻痹、下丘脑及垂体损伤。
头颅
CT
和
MRI
有助于诊断。
(
8
)血液:约
4%~
20%
的结节病病人有贫血,约
40%
病人有轻度白细胞减少。
(
9
)心脏:约
5%
结节病患者有心脏浸润。临床表现为心功能 不全、心电图或心脏
B
超检
查结果异常,以及核素心肌成像缺损等。如果患者已经确定 有结节病,
同时存在心律失常、
心电
图异常应假定为结节病累及心脏。
(
10
)内分泌系统:约
2%
~
10%
的病人有高钙血 症;尿钙为正常人的
3
倍。少数病人可有
垂体及下丘脑浸润引起的尿崩症、甲减或甲亢 ,肾上腺功能减退等。
(
11
)腮腺:接近
6%
的病人有 单侧或双侧腮腺肿大、疼痛,其中约
40%
病人的腮腺肿大可
自行消退。
< br>(
12
)
胃肠道:
接近
1%
的结节病病人有胃肠道浸 润。
较为常见的是胃结节病,
食管、
直肠、
阑尾和胰腺浸润等少见。
(
13
)生殖系统:女性可有子宫和乳房浸润;男性偶见附睾炎。
(
14
)肾脏:肾功能衰竭多因高钙血症和肾脏钙质沉着引起;肾结节病临床表现与肿瘤相似;结节病引起的间质性肾炎罕见。
2
、胸部影像学特点:
(
1
)胸片:
根据胸片表现对结节病进行分期(表
1
)
分期
X
线表现
0
无异常
Ⅰ
Ⅱ
Ⅲ
Ⅳ
双侧肺门淋巴结肿大,无肺部异常
双侧肺门淋巴结肿大,伴有肺部网状、结节状或片状阴影
肺部网状、结节状或片状阴影,无双侧肺门淋巴结肿大
肺纤维化,蜂窝肺,肺大泡,肺气肿
(
2
)胸部
CT:胸内任何组织均可受累,因此
CT
表现最具多样性和多发性。
·
1)
肺门和纵膈淋巴结肿大:
特点:多组 同时增大,两侧对称、大小一致、密度均匀、边界清晰、少有融合、
44%-53%
的结节病淋 巴结可有钙化,钙化的淋巴结多数较大,多累及双侧肺门淋巴结,钙化多为局灶性,
9%
可见蛋 壳样钙化。
·
2)
肺组织浸润:最为丰富多彩,形态各异。
可表现为粟粒型、大小结节型 、团块型、花絮状、斑片状、条索状、蜂窝状、空洞型等多
种形态。部分病灶呈现游走性特点、变化多端 。较少见的病变有:蜂窝肺、囊腔和支扩的形成、
肺泡实变等。
·
3
)胸膜病变:可表现为胸腔积液、气胸、胸膜增厚、胸膜钙化等。
3
、支气管镜下表现:
有的病例可见支气管黏膜有弥漫性小结节,或呈铺路石样改变。
4
、肺功能:
结节病人中约
1/3
~
1/2有肺功能障碍。主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低及氧
合障碍。但一氧化碳弥散率(DLco
)的降低不如特发性肺间质纤维化明显。有文献报告,
I
期结
节 病病人中
20%
肺功能异常,
II
期和
III
期结节病病人 中
40%
~
70%
肺功能异常。
5
、支气管肺泡灌洗:
支气管肺泡灌洗液(
BALF
)中 淋巴细胞增加,
CD4+/CD8+
比值增加。当
BALF
中
CD4 +/CD8+ >3.5
时,本病的确诊率为
76%
,特异性达到
94%
。
6
、血液检查:
活动期结节病的血清血管紧张素转化酶(
SACE
)增高。少数病人有高钙血症、高尿钙症。
此外,血清
γ
-
球蛋白、 血沉和碱性磷酸酶也可增加,但无特异性。
7
、
67Ga
核素扫描:
活动性结节病可见病灶部位同位 素标记浓集。约
80%
的病人
67
镓核素扫描异常,呈现“熊
猫脸(
panda sign
)”
和
“
l
征(
l sign
)”。
8
、病理学诊断:
< br>非干酪样坏死性肉芽肿改变。支气管黏膜活检确诊率为
41%
~
57%
;经支气管镜肺活检确
诊率为
40%
~
90%
,是主要的取材方法。 必要时可行胸腔镜、纵隔镜检查或开胸肺活检,以及受
累器官的病理活检。
但不建议结节性红斑 的活检,
因此项检查不能发现肉芽肿病变,
所以不具备
诊断价值。
9
、结节病诊断基本依据:
(
1
)临床表现:多系统受累但多无症状或很轻
(
2
)病理学证实非干酪样坏死性肉芽肿改变
(
3
)除外其他肉芽肿性疾病
以上三点对于结节病的诊断非常重要,但有以下几点需要说明:
(
1
)由于结节病的诊断属于一种排他性诊断,因此不可能得到
100%
的肯定诊断。
(
2
)
结节病的诊断需要肉芽肿累及至少
2
个以上的独立器 官的证明,
但并不需要
2
个器官的
组织学证实。
例如,
某患 者皮下结节活检证实为非干酪样坏死性肉芽肿,
而同时存在的肺门和纵
膈淋巴结肿大则可认为是 肉芽肿累及肺内器官,不需要再行肺内病灶的病理活检。
10
、结节病诊断需考虑的主要内容:
1)
组织学证据;
2)
估计疾病的严重程度和器官受累情况;
3)
判断疾病的活动性;
4)
决定是否治疗以及治疗给病人带来的可能益处。
如果具有双侧肺门淋巴结肿大、关节 炎和结节性红斑三联征,伴有发热、不适和肌肉痛,
可诊断为
Löfgren
综合征,即急性结节病。
10
、病情活动性的判断:以下为疾病活动的标志:
1)
临床表现:发热、呼吸系统症状、肺 外表现:如葡萄膜炎、结节性红斑、狼疮
样冻疮、多关节痛、心脏症状、面神经麻痹、脾肿大、淋巴结肿 大、唾液腺和腮腺肿大等。
2)
影像学表现:
肺部病灶进展、
HRCT
上出现毛玻璃影 、
67Ga
扫描阳性、
骨囊肿、
脑部
MRI
或
CT
异常。
3)
生物学检测指标:血沉增快、
SACE
增高、高钙血症、肺功能损害、CD4/CD8
增高、
EKG
异常、肝功能异常、血液系统异常等。
鉴别诊断
根据结节病不同的分期,将所需要鉴别的疾病分述如下:
I
期结节病的鉴别诊断:
主要需与纵隔肺门淋巴结肿大的疾病相鉴别。
1
、肺门和纵隔淋巴结核:
1
)多见于青少年;
2
)
常有发热、盗汗、消瘦、乏力等结核中毒症状;
3
)结核纯蛋白衍生物(
PPD
)试验常呈阳性;血沉多增快。
4
)胸片上:多为单侧或双侧不对称性肺门淋巴结肿大,边缘模糊;
5
)
CT
上:主要累及肺门或气管旁,隆突下少见。
鉴别要点如表
2
:
表
2.
结节病与结核病纵膈和肺门淋巴结肿大的异同点
特点
对称性
大小
边界
密度
钙化
增强
结核病
多为不对称的肺门淋巴结肿大
通常较结节病的淋巴结为小
边界不清多见,易于融合
密度不均多见
常伴有钙化,多为弥漫性钙化
增强扫描为周围环形强化影
结节病
双侧肺门对称性淋巴结肿大
通常较大
边界清晰,少有融合
密度均匀
可有钙化,多为局灶性,部分呈蛋壳样
增强扫描为弥漫性强化
[8][2][9][7]
2
、肺癌:
1
)
多见于
55
岁以上的男性;
2
)
常有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状;
3
)
胸片、
CT
上多为单侧肺门淋巴结大,密度不均,多有融合,增强明
显;常伴肺门肿块、肺不张和胸 膜病变;
4
)
纤维支气管镜检查可见肿瘤,痰液脱落细胞检查可见肿瘤细胞;
5
)
血清中肿瘤标志物(
CEA
等)增高。
3
、淋巴瘤:
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