强迫症能治好吗再生障碍性贫血题库

2021年1月30日发(作者：头晕乏力是怎么回事)
再生障碍性贫血


再生障碍性贫血
:
再生障碍性贫血多 种病因引起的骨髓造血组织
显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率
1.87- 2.1/10
万，男﹕女
2.6-4
﹕
1

一、

病因：
1.
遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的
有家族倾向和其他先天异常，如

贫血。
2.
化学因素
2.1
药
物：在继发性再障中，药物 是最常见的发病因素。常见的有
氯
(
合
)
霉素、解热镇痛药、抗甲状 腺药、抗糖尿病药等。
2.2
化学毒物：苯及其衍生物
农药所致的再障近年来也时有发 生。
2.3.
物理因素：
X
射线、
r
射线，可损害造血微环 境，造成再
障。
3.
病毒感染
,
所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。
4.
其他因素 妊娠、慢性肾功能衰竭、、类风湿性关节炎，和
的关系密切，
15
％的再障可转变为，
20
％—
30
％可转变为，
叫做综合征。

二、发病机理：

1.
造血干细胞异常
:34 +
细胞减少

2.
造血微环境的异常
:
骨髓“脂肪化”，静 脉窦壁水肿、出血、
毛细血管坏死。基质细胞分泌异常

1 / 11
3.
免疫机制
:
外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，
T
细胞亚群失
衡，
1
、

8

抑制细胞，

25

细胞，

γδ

细胞比例增高，
T
细胞分泌造血负调控因子明显增多（如
2
、

γ

、

），造血
干祖细胞凋亡。

三、临床表现与实验室检查

1.
急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫
血常不明显，
但随着病程进展，
贫血进行性加重，
多有明显乏力、
头晕、心悸等症状，虽经大量输 血，贫血也难以改善。出血和感
染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，
除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜
)
等体表出血外，常
有深部脏器出血，如： 便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内
出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以
口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严
重者可发生败血症，致病菌以大 肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄
球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。

2.
慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢，病程较长。贫血
为首起和主要表现， 输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状，
出血一般较轻，多为皮肤、粘膜等体表出血，深部出血甚少见 。
病程中可有轻度感染发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制，
如感染重并持续高热，往往导 致骨髓衰竭加重而转变为重型再
障。

2 / 11
一般肝、脾、淋巴结均无肿大，晚期可因反复感染和输血，脾轻
度肿大。

四、实验室检查：

1.
血象


外周血全血细 胞减少，
少数病例早期可仅有一系或二
系细胞减少。贫血较重，以重度贫血（
30～
60g)
为主，多为正细
胞正色素性贫血，少数为轻、中度大细胞性贫血。红细 胞形态无
明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞低于
1%
。
中性粒细胞、
嗜酸粒细胞、
单核细胞、
淋巴细胞绝对值减少，
其中中性粒细胞 减少尤明显，急性再障均低于
0.5×109。血小
板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时 间延长，血管脆性增
加，血块回缩不良。急性再障血小板常低于
10×109。

2.
骨髓象


急性再障多部位骨髓增生减低，
三系造血 细胞明显
减少，非造血细胞包括：淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、网状细
胞增多，巨核细胞均缺 如。慢性再障骨髓有散在增生灶，多数病
例骨髓增生减低，
三系造血细胞减少，
其中幼 稚红细胞及巨核细
胞减少更明显，非造血细胞增加，比例大于
50%
，如穿刺遇增生< br>灶，骨髓可增生活跃，红系有代偿性增生，但成熟停滞在较晚阶
段，
因晚幼红脱核障碍而 出现较多炭核晚幼红。
肉眼观察再障骨
髓，油滴增多。骨髓小粒镜检，非造血细胞超过
50%
，急性再障
骨髓小粒以非造血细胞为主，慢性再障脂肪细胞较多见。

3 / 11
3.
骨髓活检


骨髓组织呈黄白色，< br>增生减低，
主要为脂肪细胞、
淋巴细胞和其他非造血细胞，上述细胞比例大于
5 0%
，并可见骨
髓间质水肿和出血。急性再障造血面积显著缩小，常
<5%
， 以非
造血细胞为主，
间质水肿，
出血较明显。
慢性再障造血面积
<1 5%
，
以脂肪细胞为主，间质水肿，出血较轻。

五、诊断

1.
急性再障（
)
亦称重型再障Ⅰ型（
)

1.1
临床表现


发病急，贫血呈现进行性加剧，常伴严重感染，
内脏出血。

1.2
血象


除血红蛋白下降较快外，须具备以下
3项中之
2
项：
①网织红细胞
<1%
（经红细胞压积纠正
)
，绝对值<15×109；②白
细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109；③血小板<2 0×109。

1.3
骨髓象


①多部位增生减低，三系 造血细胞明显减少，非
造血细胞增多（
>70%)
，如增生活跃须有淋巴细胞增多；② 骨髓
小粒非造血细胞及脂肪细胞增多
126
。

2.
慢性再障（
)

2.1
临床表现


发病慢、贫血、感染、出血较轻。

4 / 11
2.2
血象


血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中< br>性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

2.3
骨髓象①三系或二系减少，至 少一个部位增生减低，如增生
活跃，红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少；②
骨 髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

慢性再障病程中如病情变化，
临床表现、
血象及骨髓象与急性再
障相同，称重型再障Ⅱ型（Ⅱ)。

六、鉴别诊断

1.
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（
)

再障与不发作型鉴别较困
难。出血、感染较少、较轻，网织红细胞绝对值往往高于正常，
骨髓多增生活跃，
红细 胞系统增生较明显，
含铁血黄素尿试验
（
)
可阳性，酸化血清溶血试验（)
，
55
、
59
抗原表达明显减少，减
少，血浆及红细 胞胆碱酯酶明显减少。

2.
骨髓增生异常综合征
（
)

再障与中的难治性贫血
（
)
鉴别较
困难。以病态造血为特征，外周血 常显示红细胞大小不均，易见
巨大红细胞及有核红细胞，
单核细胞增多，
可见幼稚粒细 胞和畸
形血小板。骨髓增生多活跃，有二系或三系细胞病态改变，巨幼
样及多核红细胞较常见， 中幼粒细胞增多，核浆发育不平衡，可
见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴样小巨核细胞多见。< br>5 / 11