中央型前置胎盘结节性脂膜炎诊疗指南

2021年1月30日发(作者：飞机打多了会怎么样)



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结节性脂膜炎诊疗指南


概述

脂肪组织有炎症细胞浸润称为脂膜炎。引起脂膜炎的因素很多，如外伤、冷热刺激、局部组织缺血等。此
外，许多疾病，如系统性红斑狼疮（
SLE
）
、硬皮病、皮肌炎、麻风、结核与结节 病等亦可继发脂膜炎。有
些脂膜炎病因不明、称为原发性脂膜炎。脂膜炎的组织病理学特征是：早期为脂 肪细胞变性，坏死和炎症
细胞浸润，伴有不同程度的血管炎症改变；继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂 质肉芽肿反应，可有泡沫
细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙 盐沉着。

受累的皮肤反复发生红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性 、成群分布，最常受
累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、 体重下降、肝脾肿大
及其它内脏损害。其病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。只有皮肤表现者 ，常多年缓解与恶化
交替出现；
有内脏器官炎症者，
预后差，
死亡率高。本病好发于女性，
约占
75%
，
见于任何年龄，
但以
3 0~50
岁为最多见。具有复发性和非化脓性特征。又称韦伯病（
Weber- Christian disease
）
。

【临床表现】

1
．症状与体征：临床上呈急性或亚急性经过，以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。根 据受
累部位，可分为皮肤型和系统型。

（
1
）
：皮肤型： 病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，
直径一般1~4cm
，亦可大至
10cm
以上。在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称 分布，好发于股部与小
腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。皮肤表面呈暗红色，带有水肿，亦可呈正 常皮肤色，皮下结节略
高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时，能轻度移动， 位置较浅时与皮肤粘连，
活动性很小。结节反复发作，间歇期长短不一。结节消退后，局部皮肤出现程度 不等的凹陷和色素沉着，
这是由于脂肪萎缩，纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃，流出黄 色油样液体，此称为

液化
性脂膜炎

。它多发生于股部和下腹部，小腿 伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。

约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热、 或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛
张热。
通常在皮下结节出现数日后开始发热，< br>持续时间不定，
多在
1~2
周后逐渐下降，
可伴乏力、
肌肉酸 痛、
食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿 ，但
不出现关节畸形。多数患者可在
3~5
年内逐渐缓解，预后良好。
（
2
）
：系统型：除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损 害同时出现，也可出现在




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皮损后，少数病例广 泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹
膜后脂肪组织、骨髓 、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型的发热一般较为特殊，常与皮
疹出现相平行，多为 驰张热，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达
400C
，持续
1~2
周后逐渐下 降。消化系统
受累较为常见，出现肝损害时可表现胁痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系 膜、大网膜、
腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累，可出 现全血细胞减
少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出 现一过性肾功
能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。本型预后差，内脏广泛受累者可死 于多脏器功能
衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。

2
．实验室检查： 多为非特异改变。可出现血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高，嗜中性粒细胞
核左移，后期因 骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝肾受累可出现肝肾功能异常，可有血尿和
蛋白尿。有的可 有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶，血
清脂酶和
α1
-
抗胰蛋白酶正常，这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。

【诊断要点】

1
．临床特征：

（
1
）好发于青壮年女性；

（
2
）以反复发作与 成批出现的皮下结节为特征，结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着；

（
3
）

常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状；

（
4
）

当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。内脏

广泛受累者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。





2
．病理诊断：皮肤结节活检，其组织病理学改变是诊断的主要依据，它可分为三期：

（
1
）第一期（急性炎症期）
：在小叶内脂肪组织变性坏死，有中性粒细胞、 淋巴细胞和组织细胞浸润，部
分伴有血管炎改变。

（
2
）第二期（ 吞噬期）
：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有
特征 性的

泡沫细胞

。

（
3
）第三期（纤维化 期）
：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反应被纤维组织取代，最
后形成纤维 化。

根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断，但需与以下几种疾病鉴别：
< br>（
1
）结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃 ，
3~4
周后自行消
退，愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其它 系统性疾病（如白塞病等）者，则伴有