霉菌性阴炎怎么治疗多发性骨髓瘤住院诊疗规范

2021年1月30日发(作者：北京哪家医院看肾病好)





多
发
性
骨
髓
瘤
住
院
诊
疗
规
范

Prepared on 22 November 2020


多
发< br>性
骨
髓
瘤
患
者
住
院
管
理< br>规
范

1
．病史
[A,I]

注意骨痛 、骨折出血、高钙血症、贫血、肾功能损害、感染、高粘滞综合征和
髓外浆细胞瘤浸润、淀粉样变性的表 现。


化学物质（如苯、二甲苯等）、放射性物质接触史，病毒感染史 ，家族史（包
括
B
淋巴细胞增殖性疾病）

2
．体征
[A,I]


生命体征：体温，脉搏，呼吸，血压

骨骼症状：累及骨骼的局部压痛、骨骼局部肿块 （浆细胞瘤），病理性骨折，
可合并截瘫出现神经及肌肉症状体征。

感染：好发于呼 吸道和皮肤、粘膜交界处，如肺部感染，牙龈炎，扁桃体炎、
肛周炎和肛周脓肿（骨髓瘤患者由于免疫功 能低下可以在没有症状患者中出现肺部特殊
菌感染）。髓外浸润可出现胸腔积液。


贫血：皮肤粘膜苍白。重度贫血患者伴有心率增快、二尖瓣收缩期出现功能性
杂音。

出血：较少见。合并血小板减少以及凝血因子异常的患者可出现出血，以粘膜
出血多见。出现高 粘滞患者眼底出血可与血小板水平不相符。合并淀粉样变性患者出血
与血小板水平不相符，在皮肤出现特 征性紫癜。


肾功能损害：出现双下肢水肿，颜面水肿。


淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、< br>脾肿大及外周神经病等。

周围神经损伤：出现感觉减退，针刺或麻木。



3
．辅助检查

血常规及白细胞分类
[A,I ]
：最多见的是正细胞正色素性贫血，晚期患者出现
血小板的下降，合并浆细胞白血病患者分类 检查可见幼稚浆细胞在
20%
以上。

ABO
及< br>Rh
血型，乙肝
2
，抗
HCV
，抗
HIV
， 梅毒抗体
[A,I]
：完善输血前准备，
在骨髓瘤患者容易出现自身免疫性溶血性贫血 ，应常规筛查抗人球蛋白试验（
Coomb
’
s
试验）


生化肝肾功能及白蛋白、乳酸脱氢酶、血钙、血磷、尿酸，血及尿免疫球蛋白
定量检查、血及尿 单克隆免疫球蛋白免疫固定电泳（
M
蛋白鉴定，在单纯轻链型患者加
作
IgD
、
IgE
的免疫固定电泳）、β
2
微球蛋白、
C
反 应蛋白、血钾、钠、钙、磷等离
子，骨代谢、
DIC
全套，胸片，心电图，腹部
B
超
[A,I]
：全面评估患者状态，进行分型
以及分期，准备下一步化疗

自身抗体筛查
[A,I]


骨髓形态学 、免疫学、细胞遗传学（包括
G
显带以及间期原位荧光杂交）和分
子学检查
[ A,I]
，进一步明确骨髓瘤诊断和分型，并进行预后判断。合并骨髓纤维化以
及穿刺涂片无法 确诊的患者可行骨髓活检。

骨骼检查
[A,I]
：包括头颅、骨盆、腰椎、 胸椎的平片检查。有髓外浆细胞瘤
者可在相应部位进行
MRI
检查。

4
．诊断与鉴别诊断


参照
2008
年中国多发性骨髓瘤诊治指南进行诊断及分型

（一）

诊断

骨髓瘤相关器官或组织损害
(ROTI)

血钙水平增高

肾功能损害


校正血清钙高于正常上限值
L[1mg/dL]
以上或
> mmol/L[dL]

血肌酐
>
μ
mol/L[2mg/dL]


贫血

骨质破坏

其他

1
、诊断标准

主要标准：

血红蛋白＜
100g/L
或低于正常值
20g/L
以上

溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性骨折

有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反复
细菌感染（≥
2
次
/
年）

①组织活检证明有浆细胞瘤或 骨髓涂片检查：浆细胞
>30%
，常伴有形态改变。

②单克隆免疫球蛋白（
M
蛋白）：
IgG>35g/L
，
IgA>20g/L
，< br>IgM>15g/L
，
IgD>2g/L
，
IgE>2g/L
，尿中单克隆
K
或λ轻链
>1g/24
小时，并排除淀粉样变。


次要标准
：

①骨髓检查：浆细胞
10%
～
30%
。

②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。

③
X
线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。


④正常免疫球蛋白量降低：
IgM。

凡满足下列任一条件者可诊断为
MM
：


主要标 准第
1
项
+
第
2
项；或第
1
项主要标准< br>+
次要标准②

③

④中之一；或第
2
项主要标准
+
次要标准①

③

④中之一；或次要标准①

②
+
次要标准

③

④中之一。

2
、最低诊断标准（符合下列二项）

①骨髓恶性浆细胞≥
10%< br>或虽
<10%
但证实为克隆性和
/
或活检为浆细胞瘤且血清和
/
或尿
出现单克隆
M
蛋白；如未检测出
M
蛋白，则需骨髓恶 性浆细胞≥
30%
和
/
或活检为浆细胞
瘤

②骨髓 瘤相关的器官功能损害（至少一项，详见表
1
）
[
其他类型的终末器官损害也 偶可
发生，并需要进行治疗。如证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊
断< br>]



3
、有症状
MM
诊断标准：

①符合
MM
的诊断标准。

②出现任何
ROTI
。

4
、无症状
MM
诊断标准：


①符合
MM
的诊断标准。

②没有任何
ROTI
的症状与体征。

（二）、分型

依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型：

IgG
型、
Ig A
型、
IgD
型、
IgM
型、
IgE
型、轻链型、 双克隆型以及不分泌型。根据
轻链类型分为κ、λ型。

（三）、分期

Durie- Salmon
分期体系以及国际分期体系
(ISS)
均可用。

ISS
分期体系

分期

I

II

III

ISS
分期标准

β
2-MG
＜
L
，

白蛋白≥
35g/L
；


不符合
I
和
III
期的所有患者

β
2-MG
≥
L
。

Durie- Salmon
分期体系


分期

I

Durie-Salmon
分期标准

瘤细胞数

＜
m
2
体表面积

中位生存期（月）

62

45

29

II

III


血红蛋白＞
l00g/L

血清钙水平≤
L[12mg/dL]

骨骼
X
线：骨骼结构正常或孤立性
骨浆细胞瘤

血清骨髓瘤蛋白产生率低

IgG
＜
50g/L

IgA
＜
30g/L

本周氏蛋白＜
4g/24h

不符合
I
和
III
期的所有患者

血红蛋白＜
85g/L
瘤细胞数

体表面积

瘤细胞数

＞
m
2
体表面积