脑动脉硬化症状最新多发性骨髓瘤诊治指南

2021年1月30日发(作者：北京友谊医院电话)





多
发
性
骨
髓
瘤
诊
治
指
南
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中国多发性骨髓瘤诊治指南

中国多发性骨髓瘤工作组

多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于 新药的不断出现
使疗效不断提高，多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。
鉴于此，中国医师协会血液科医师分会召集全国部分专家制定了此指南。

一、定义

多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌
单克隆免疫球蛋 白或其片段（
M
蛋白），并导致相关器官或组织损伤（
ROTI
）。
常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。


二、临床表现


多发性骨髓瘤最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症
状 。常见有：

1.
骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。

2.
免疫力下降：反复细菌性肺炎和
/
或尿路感染，败血症；病毒感染以带状 疱疹
多见。

3.
贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和
/
或血小板减少。

4.
高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。

5.
肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。

6.高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻
木、冠状动脉供血不足 、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的
M
成分为冷球
蛋白，引起微循环障碍，出现 雷诺现象。

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7.
其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大 ，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便
秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。

表
1
骨髓瘤相关器官或组织损害
(ROTI)

血钙水平增高

校正血清钙高于正常上限值
0.25mmol/L[1mg/ dL]
以上或
>2.8
mmol/L[11.5mg/dL]
血肌酐
>176.8
μ
mol/L[2mg/dL]
血红蛋白＜
100g/L
或低于正常值
20g/L
以上

溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性
骨折

有症状的高粘滞血症、淀粉样变、< br>反复细菌感染（≥
2
次
/
年）

肾功能损害

贫血

骨质破坏

其他

三、诊断标准、分型、分期及鉴别诊断

（一）、诊断

1
、诊断标准

主要标准
：

①组织活检证明有浆 细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞
>30%
，常伴有形态改变。

②单克隆免疫 球蛋白（
M
蛋白）：
IgG>35g/L
，
IgA>20g/L，
IgM>15g/L
，
IgD>2g/L
，
IgE>2g/L
，尿中单克隆
K
或λ轻链
>1g/24
小时，并排除淀粉样变。

次要标准
：

①骨髓检查：浆细胞
10%
～
30%
。

②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。

③
X
线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。

④正常免疫球蛋白量降低：
IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L
。

凡满足下列任一条件者可诊断为
MM
：

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主要标准第
1
项< br>+
第
2
项；或第
1
项主要标准
+
次要标准②

③

④中之一；或第
2
项主要标准
+
次要标准①

③

④中之一；或次要标准①

②
+
次要标准

③

④中之
一。

2
、最低诊断标准（符合下列二项）

①骨髓恶性浆细胞≥
10%< br>或虽
<
10%
但证实为克隆性和
/
或活检为浆细胞瘤且血清和
/
或尿出现单克隆
M
蛋白；如未检测出
M
蛋白，则需骨髓恶 性浆细胞≥
30%
和
/
或
活检为浆细胞瘤

②骨髓 瘤相关的器官功能损害（至少一项，详见表
1
）
[
其他类型的终末器官损害< br>也偶可发生，并需要进行治疗。如证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关则其也可用
于骨髓瘤的诊断< br>]
3
、有症状
MM
诊断标准：

①符合
MM
的诊断标准。

②出现任何
ROTI
。

4
、无症状
MM
诊断标准：

①符合
MM
的诊断标准。

②没有任何
ROTI
的症状与体征。

（二）、分型

依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型：

IgG
型、
Ig A
型、
IgD
型、
IgM
型、
IgE
型、轻链型、 双克隆型以及不分泌
型。根据轻链类型分为κ、λ型。

（三）、分期

Durie- Salmon
分期体系以及国际分期体系
(ISS)
均可用。

ISS
分期体系

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分期

I
II
III

ISS
分期标准

β
2-MG
＜
3.5mg/L
，

白蛋白≥
35g/L
；

不符合
I
和
III
期的所有患者

β
2-MG
≥
5.5mg/L
。

Durie- Salmon
分期体系

中位生存期（月）

62
45
29
分期

Durie-Salmon
分期标准

I
血红蛋白＞
l00g/L
瘤细胞数

＜
0.6x10
12
/m
2
体表面积

血清钙水平≤
3.0mmol/L[12mg/dL]
骨骼
X
线：骨骼结构正常或孤立性
骨浆细胞瘤

血清骨髓瘤蛋白产生率低

IgG
＜
50g/L
IgA
＜
30g/L
本周氏蛋白＜
4g/24h
II
不符合
I
和
III
期的所有患者

瘤细胞数
0.6-1.2x10
12
/m
2
体表面积

瘤细胞数

＞
1.2x10
12
/m
2
体表面积


血红蛋白＜
85g/L
III
血清钙＞
3.0mmol/L[12mg/dL]
血清或尿骨髓瘤蛋白产生率非常高

IgG
＞
70g/L
IgA
＞
50g/L
本周氏蛋白＞
12g/24h
骨骼检查中溶骨病损大于三处

亚型

标准

A
肾功能正常（血清肌酐水平
< 176.8mol/L[2mg/dL]
）

B
肾功能异常（血清肌酐水平≥
176.8mol/L [2mg/dL]
）

（四）、鉴别诊断

与下列病症鉴别：反应性浆细胞增多（
RP
）
,
原发性巨球蛋白血 症（
WM
）及
转移性癌的溶骨性病变、以及其他可以出现
M
蛋白的疾 病如意义未明的单克隆丙
种球蛋白病
(MGUS)
、轻链淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤 （骨或髓外）、非霍奇金
淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病。

1
、反应性浆细胞增多症（
reactive plasmacytosis
）：

①存在原发病：如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等；

②浆细胞≤
30%
且无形态异常；

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③免疫表型：反应性浆细胞的免疫表型为
CD3 8+CD56-
，而
MM
则为
CD38+CD56+
；

④
M
蛋白鉴定：无单克隆免疫球蛋白或其片段；

⑤细胞化学染色： 浆细胞酸性磷酸酶以及
5
’核苷酸酶反应多为阴性或弱阳性，
MM
患者均为阳 性；

⑥
IgH
基因克隆性重排阴性。

2
、原发性巨球蛋白血症（Waldenstr?m's macroglobulinemia，
WM
）：

①血中
IgM< br>型免疫球蛋白呈单克隆性增高，同时其他免疫球蛋白正常或轻度受抑
制。

②影像学：
X
线摄片较少见骨质疏松，溶骨性病变极为罕见。

③浆 细胞形态：骨髓中以淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞多见。淋巴结、肝、脾活
检提示是弥漫性分化好的或浆 样淋巴细胞性淋巴瘤。

④免疫表型

：多为
IgM+,IgD-, CD19+, CD20+, CD22+, CD5-, CD10-
及
CD23-
。


3
、转移性癌的溶骨性病变：

①骨痛以静止及夜间明显；

②血清碱性磷酸酶常升高；

③多伴有成骨表现，在溶骨缺损周围有骨密度增加；

④骨髓涂片或活检可见成堆癌细胞；

⑤多数患者可查见原发灶，但部分患者可找不到原发灶。

4
、意义未明的单克隆丙种球蛋白病
(monoclonal gammopathy of undetermined
significance
，
MGUS)
诊断标准（符合下列三项）

①血中
M
蛋白＜
30g/L
；

②骨髓克隆性浆细胞＜
10%
；

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