广州医学院附属第一医院结缔组织病

2021年1月29日发(作者：分泌物发黄)
结缔组织病

第一节



红斑狼疮


【

病史采集

】

1.

红斑等皮疹发生的时间、部位、形态、数目，有无对光敏感。有无口腔溃疡。

2.

额顶部有无参差不齐的脱发、稀发、黄发及枯萎。

3.

发热、乏力，关节红肿及疼痛。

4.

少尿、血尿、全身及双下肢水肿等肾脏损害。

5.

神经及精神障碍，如癫痫样发作、情绪兴奋、精神分裂症样表现、抑郁、痴呆等。

6.

心悸气促，咳嗽胸痛等心肺症状。

7.

腹痛、腹泻、血便、便秘等消化道症状。

8.

治疗经过，尤其是有无用过皮质类固醇，剂量多少，时间多久。

9.

既往有无经常用普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、抗癫痫药、利血平、灰黄霉素、口服 避孕药
等诱发因素。

10.

既
往有无其他疾病，如精神病、癫痫、胃溃疡、高血压、肺结核、糖尿病等。

11.

有无家族史。


【

体格检查

】


系统检查同内科。


皮肤科情况：面部蝶形红斑、

盘状红斑、手掌红斑、甲周红斑及毛 细血管扩张、指趾尖片
状红斑、出血点及点状坏死、雷诺现象、口唇红斑、口腔溃疡、面部及胸背部环形 水肿性红斑或
鳞屑丘疹样皮损、狼疮发，皮疹往往是对称性发生。


【

实验室检查

】

1.

血、尿、大便常规及大便隐血试验。

2.

抗核抗体、

抗ｄ
s
一
DNA
抗体、抗
SM
抗体、抗核糖核蛋白 抗体、抗磷脂抗体、

狼疮细
胞、梅毒血清试验、血清总补体及
C
3
、
C
4
等免疫学检查。

3.

皮肤组织病理、狼疮带试验。

4.

其他检查：心电图、胸部照片、血沉、类风湿因子、血清蛋白等。


【

诊断和鉴别诊断

】


根据
1997
年美国风湿病学会修订的
SLE
最新标准，
11
项 中有任何４项或以上可确诊。但要
分清类型，红斑狼疮一般分为四型：

盘状红斑狼疮 、
亚急性皮肤型红斑狼疮、
深部红斑狼疮
(
狼
疮性脂膜炎
)
、系统性红斑狼疮。


应与皮肌炎、日光性皮炎、

酒渣鼻、多形红斑等相鉴别。


【

治疗原则

】

1.

应避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤和妊娠等。

2.

在用皮质类固醇时，应低盐软食，少食多餐。同时注意大便颜色和感染病灶等并发症。

3.

首选皮质类固醇：用药原则是足量开始，逐渐减量，找出维持量，反跳加量。轻 型病例
一般用强的松
15
～
30
mg/d
，
SL E
一般用量相当于强的松
60
～
80mg/d
，

个别病情较严重者
120mg/d
。
如果严重肾脏损害，

病情危重，可试用大剂量皮质类固醇冲击疗法，如静脉滴注甲基强的松龙
１
g/d
，３ 日为一疗程，然后减到
100mg/d
。维持量一般为强的松
5
～
1 5mg/d
，长期服用。

4.

免疫抑制剂：必要时可考虑应用环 磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素
A
、雷公藤多甙等。

5.

盘状红斑狼疮可服用氯喹、六味地黄丸等，外用肤轻松软膏、液氮冷冻疗法等。


【

疗效及出院标准

】


凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定，一般情况较好者可出院回家治疗，定期复诊。

1.

临床治愈：临床症状和体征消退，一般情况好，免疫学检查恢复正常或明显好转。

2.

好转：病情明显好转且稳定、一般情况较好，免疫学检查明显好转。

3.

无效：症状、体征及免疫学检查与治疗前无变化。

(
童秋生
)

第二节



硬皮病


【

病史采集

】

1.

手足指
(
趾
)
陈发性 苍白、发冷、发绀、麻木感，冬重夏轻等雷诺现象。

2.

关节尤以小关节红肿、疼痛、畸形。

3.

进食时吞咽困难，胸骨后灼痛等。

4.

呼吸短促，心悸等。

5.

四肢末端或其他处皮肤变硬的时间，早 期是否有非凹陷性肿胀，以后皮肤变硬，活动受
限等。


【

体格检查

】


系统检查同内科。


皮肤科情况：四肢末端、躯干等处皮肤有非凹陷性肿胀，皮肤变硬，纹理消失，表面有 蜡样
光泽，
不能用手捏起。
手指变尖、
缩短，
面容消瘦缺乏表情，< br>鼻变尖，
口唇变薄。
皮肤钙质沉着，
异色病样皮损，毛细血管扩张。


【

实验室检查

】

1.

血沉、类风湿因子、免疫球蛋白、抗核抗体、抗
ScL
─70
抗体、抗着丝点抗体等。

2.

胸部照片、食道吞钡、皮肤组织病理等。


【

诊断和鉴别诊断

】


根据雷诺现象，多发性关节 痛及关节炎、
皮肤发生弥漫性对称性水肿或硬化、吞咽困难、
肺
纤维化、皮肤组织病理 、抗
ScL
─
70
抗体、抗着丝点抗体等一般不难诊断。但要分清类型：限局
型、还是系统型。


应与成人硬肿病、嗜酸性筋膜炎等相鉴别。


【

治疗原则

】

1.

注意保暖、防止外伤、停止吸烟、避免精神创伤等。

2.

血管活 性剂：低分子右旋糖酐加复方丹参注射液静脉滴注、胍乙啶、甲基多巴、尿激酶
等。

3.

结缔组织抑制剂：青霉胺、秋水仙碱等。

4.

免疫抑制剂：强的松、环磷酰胺等。

5.

其他药物：消炎痛、昆明山海棠、维生素
E
、氨苯砜等。

6.

中医中药治疗。

7.

物理疗法：音频电疗、周林频谱治疗仪、热浴等。


【

疗效及出院标准

】


凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定，一般情况较好者可出院，定期复诊。

1.

临床治愈：雷诺现象、关节痛、吞咽困难消失，皮损明显变软，活动基本正常。

2.

好转：上述症状和体征明显好转，活动明显改善。

3.

无效
:
症状和体征与治疗前无变化。

(
童秋生
)

第三节



皮肌炎


【

病史采集

】

1.

以双上眼睑为中心的水肿性红斑等皮损发生的时间和伴随症状。

2.

四肢近端出现肌痛、肌无力、上楼困难、下蹲不能立起，双手握力减退。

3.

吞咽困难，进食反呛。声音嘶哑，呼吸困难，心悸气促等。

4.

有无恶性肿瘤病史，如肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、胃癌等。

5.

部分患者皮损对光敏感，剧烈瘙痒，雷诺现象，关节痛等。


【

体格检查

】


系统检查同内科。


皮肤科情况：以双上眼睑为中心的紫红色水肿性 斑片，胸部Ｖ形区红斑，肘、膝、指关节伸
侧面有
Gottron
征，甲皱襞暗红色及瘀点且粗厚，面颈等处异色病样皮损，皮肤钙质沉着，雷