如何增加性功能时间地中海贫血临床路径

2021年1月29日发(作者：头昏想吐)
地中海贫血临床路径

一、地中海贫血临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为地中海贫血（
ICD10:D56.0/D56 .100/D56.102/D56.900
）

（二）诊断依据。

根据
《诊断和疗效标准》
（张之南、
沈悌主编，
科学出版社，
20 08
年，
第三版）
、
《诸福棠实用儿科学
（第
七版）》（人 民卫生出版社）、
《临床诊疗指南–血液病学分册》
（中华医学会编着，人民卫生出版社）。< br>
1.
有贫血、黄疸、肝脾肿大、发育不良、“地贫外貌”等临床表现。

2.
血象

轻型患者
Hb
常在
80g/L
以上，重型患者
Hb<60g/l
，呈小细胞低色素性贫血，红细胞形态不一，
大小 不均，可见靶形红细胞，网织红细胞增多。

3.
骨髓象

呈溶血性贫血骨髓象，红细胞系极度增生。

4.
血红蛋白分析

轻型
HbA2 >3.5%
，
HbF
正常或轻度增加
(不超过
5%)
，重型
HbF
增多，多在
30%
以上，少
数
HbF
为
10%
～
30%
，
HbA2< br>多正常。

5.
家系调查

重型患者父母均为β地中海贫血 杂合子。轻型患者父母中一方为β地中海贫血杂合子。中间
型患者父母均为β地中海贫血杂合子；或父母 中一方为β地中海贫血杂合子，但其中一方
HbF
持续存在；
或父母中一方为β地中海 贫血杂合子，而另一方为
a
β地中海贫血。

6.
轻型患者应除外缺 铁性贫血。重型及中间型患者应除外
HbF
增加的其他类型地中海贫血。

（三）治疗方案的选择。

根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社） 、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医
学会编着，人民卫生出版社）。

（四）标准住院日为
14
天内。

（五）进入路径标准。

1.
第一诊断必须符合
ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/ D56.900
地中海贫血疾病编码。

2.
血液检查指标符合需要住院指征 ：血红蛋白
<70g/L
，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。

3 .
当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施
时，可以进入路径。

（六）明确诊断及入院常规检查需
2
－
3
天（工作日）。

1.
必需的检查项目：（
1
）血常规（包括网织红细胞计数）；（
2
）骨髓象；

2.
根据患者情况可选择的检查项目：（
1
） 血红蛋白电泳；（
2
）基因分析；

（七）治疗开始于诊断第
1
天。

（八）治疗方案与药物选择。

轻型无临床症状者无需治疗，中间型及重型患者应用下列措施：

1.
输血

重型患者目前主张应用高量输血法，长期规则输血，维持患者< br>Hb
在
100
～
120g/L
之间，一般每
4
周输血
1
次，
每次每千克体重输
12ml
洗涤红细胞或浓缩红细胞
（或
20ml
全血）
，
可使
Hb
升高
40 g/L
左右。
中间型患者无须长期规则输血，仅在应激、感染、妊娠期间需输血。

2.
铁鳌合剂治疗

继发性血色病是地中海贫血的主要并发症及死亡原因。 一般主张
3
岁后或接受
10
～
20
单位红细胞输血，
或血清铁蛋白浓度在
l000ug./L
以上时开始去铁治疗；
常用去铁胺
(desferal
，
DF())20
～
50mg/(kg.d)
静 脉或皮下缓慢持续
10
～
12
小时滴注，每周
5
～
6
天；也可用口服去铁剂奥贝安可
(ferriprox)
，同时服用维生素
C 50
～
l00mg/d
可增加体内铁的排泄，但心衰患者慎用。

3.
异基因造血干细胞移植是目前临床治愈的唯一方法，对有
HLA
相合同胞供体的 重型患者来说应作为首选
治疗。

4.
抗氧化剂治疗

如维生素
E
、阿魏酸钠等能稳定红细胞膜，减轻溶血。

5.
γ珠蛋白基因激活剂治疗

羟基脲、白消安、
5
一氧 胞苷、丁酸钠等药物能激活γ珠蛋白基因的表达，
增加
HbF
的合成，改善贫血。对中 间型患者疗效较好，对重型患者疗效较差。（九）出院标准。

不输红细胞情况下，血红蛋白≥
70g/L
且无缺氧症状，并且持续
3
天以上。

（十）变异及原因分析。