徐州男科医院哪家好肾病综合征的诊断思路与治疗

2021年1月29日发(作者：西安无痛人流哪家好)
肾病综合征的诊断思路与治疗

肾病综合征的诊断思路与治疗

卫生部中日友好医院肾病中心


谌贻璞


肾病 综合征（
NS
）是一临床症候群，分为原发与继发两大类
,
皆由肾小球疾病引起。在诊断原发性肾病综合征时，必须严格按照下列三步进行
:
①是否肾病
综 合征？②是否原发性肾病综合征
?
③是哪种肾小球疾病引起的肾病综合征？

1.
肾病综合征的诊断

肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成：①大 量蛋白尿（尿蛋白大于
3.5g/d
）
；②低蛋白血症
(
血浆蛋白低 于
30g/L)
；③水肿（可轻可重
,
严重时常伴
体腔积液
)
；④高脂血症（血清胆固醇或甘油三脂增高）
。前两条为诊断所必需，
只有①②③、 ①②④或①②③④齐备时
,
肾病综合征诊断才能成立。

大量蛋白尿是导致肾 病综合征各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失
,
且原尿
中部分白蛋白在近端小管上皮中 降解
(
每日可达
10g)
，
即刺激肝脏代偿性增加蛋
白合成
,
若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解，即出现低蛋白血症。低蛋
白血症时血浆 胶体渗透压降低，水分渗出至皮下形成水肿
,
甚至胸、腹腔出现体
腔积液。
肝 脏代偿合成蛋白并无选择性
,
在增加白蛋白合成的同时
,
也增加了脂蛋
白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内
,
且大量蛋白尿时脂蛋白
降解 酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失
,
使酶活性下降而脂蛋白降解减少
,
这< br>双重因素导致了高脂血症。

因此
,
准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合 征的前提，尿蛋白定性或尿蛋白半
定量不能替代尿蛋白定量检查。

2.

原发性肾病综合征的诊断

肾病综合征诊断成立后
,
还必须除外先天 遗传性疾病及全身系统疾病导致的
继发性肾病综合征
,
才能为原发性肾病综合征。
能引起肾病综合征的遗传性肾脏病不多。在儿科
,
主要见于先天性肾病综合征，
包括芬兰型及非芬兰型，
皆为常染色体隐性遗传。
此病常在新生儿
（ 芬兰型）
或婴幼儿期
(
非芬兰型）
发病
,
呈现肾病综合征及 进行性肾损害
,
数年后即至终末肾
衰竭。此病发病率不高
,
国内罕见
,
应根据发病年龄、临床病理表现及家族史来诊
断本病。在内科
,
能 引起肾病综合征的遗传肾脏病更少
,
仅见于极少数ａ
lport
综合
征病人。Ａ
lport
综合征的遗传方式呈异质性
,
多为性染色体显性遗传及 常染色体
显性遗传，
近年已有常染色体隐性遗传报道。
此病在１
0
岁 前发病，
以血尿
(100
％
病有血尿）
、
蛋白尿
（ 多为少量蛋白尿，
仅极少数呈现大量蛋白尿及肾病综合征）
、
进行性肾功能减退为主要 表现，并常伴神经性耳聋及眼疾（球性晶体及黄斑病
变）
。
本病属性染色体显性遗传时
,
家族中男性病人病情常明显重于女性
,
男性多于
30
岁死 亡。肾脏组织电镜检查证实本病主要病变在肾小球基底膜
,
可见增厚与变
薄的基底膜相 间
,
在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网，故根据疾病临
床表现
(< br>肾、
耳、
眼病变）
、
病理特点
（基底膜病变）
及家族 史
,
诊断本病并不困难。

能继发肾病综合征的全身系统性疾病却很多
,
应十分小心地一一除外。如何
发现这类继发性肾病综合征
?
以下两点可提 示：①事先已知病人有全身系统性疾
病，且知该病可继发肾小球损害
,
病人在此系统性 疾病中出现肾病综合征应首先
考虑为继发性肾病综合征。
②事先并未发现全身系统性疾病存在，
病人仅以肾病
综合征就诊，也不要贸然下原发性肾病综合征诊断
,
仍必须依据 病人年龄、性别
特点考虑有关系统性疾病可能，
仔细做相应检查。
例如：
婴儿 肾病综合征应仔细