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肾病综合征分级诊疗流程
肾病综合征
(nephroticsyndrom e)
是以大量蛋白尿
(
>
35g/d)
、
低
白蛋白 血症
(
血浆白蛋白<
30g/L)
、水肿和
(
或
)
高脂血症为基本特征
的一组临床综合征。
肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和 继
发性肾病综合征两大类
(
此部分特指原发性肾病综合征
)
。
原发性肾病
综合征又分为普通型及难治型,
难治型肾病综合征是频繁复发型、
激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。
频繁复发型肾病综合征是
指经治疗缓解后半年内 复发
2
次或
2
次以上,或一年内复发
3
次或
3次以上者。
诊断
1.
肾病综合征(
NS
)诊断标准是
(
1
)尿蛋白大于
3.5g/d
;
(
2
)血浆白蛋白低于
30g/L
;
(
3
)水肿;
(
4
)高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。
诊断应包括三个方面
(
1
)确诊
NS
。
(
2
)确认 病因:首先排除继发性和遗传性疾病,才能确诊为原发性
NS
;最好进行肾活检,做出病理诊断 。
(
3
)判断有无并发症。
肾病综合征鉴别诊断
1.
过敏性紫癜肾炎
好发于青少年 ,有典型皮肤紫癜,常于四肢远端对称分布,多于出皮
疹后
1
~
4
周 出现血尿和(或)蛋白尿。
2.
系统性红斑狼疮性肾炎
好发于中 年女性及青少年,
免疫学检查可见多种自身抗体,
以及多系
统的损伤,可明确诊断。< br>
3.
乙型肝炎病毒相关性肾炎
多见于儿童及青少年,临床主要表现 为蛋白尿或
NS
,常见病理类型
为膜性肾病。诊断依据:①血清
HBV
抗原阳性;②患肾小球肾炎,并
且排除继发性肾小球肾炎;③肾活检切片找到
HBV
抗原。
4.
糖尿病肾病
好发于中老年,常见于病程
10
年以上的糖尿病患者。早期可发现尿
微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、
NS
。糖尿病病史
及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。
5.
肾淀粉样变性病
好发于中老年,
肾淀粉样变性是全身多器官受 累的一部分。
原发性淀
粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要
累及肾脏、肝和脾等器官。肾受 累时体积增大,常呈
NS
。肾淀粉样
变性常需肾活检确诊。
6.
骨髓瘤性肾病
好发于中老年,
男性多见,
患者可有多 发性骨髓瘤的特征性临床表现,
如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳
M
带及尿本周 蛋白阳性,骨
髓象显示浆细胞异常增生(占有核细胞的
15%
以上),并伴有质的改< br>变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现
NS
。上述骨髓瘤特征性表现
有利于鉴别 诊断。
肾病综合征并发症
NS
的并发症是影响患者长期预后的重要因素,应积极防治。
1.
感染
通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染,
否则不但达 不到预防目
的,反而可能诱发真菌二重感染。一旦发现感染,应及时选用对致病
菌敏感、
强效且无肾毒性的抗生素积极治疗,
有明确感染灶者应尽快
去除。
严重感染难控制时 应考虑减少或停用激素,
但需视患者具体情
况决定。
2.
血栓及栓塞并发症
一般认为,当血浆白蛋白低于
20g/L< br>(特发性膜性肾病低于
25g/L
)
时抗凝治疗可给予肝素钠
(也可选 用低分子肝素)
皮下注射或口服华
法林。抗凝同时可辅以抗血小板药,如双嘧达莫或阿司匹林口 服。对
已发生血栓、栓塞者应尽早(
6
小时内效果最佳,但
3
天内仍 可望有
效)给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗,抗凝
药一般应持续应用半 年以上。
抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导
致出血。
3.
急性肾衰竭
NS
并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命,若及 时给予正确处理,
大多数患者可望恢复。可采取以下措施:
(
1
)
襻利尿剂
对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量,
以冲刷阻塞的
肾小管管型;
(
2
)血液透析
利尿无效,并已达到透析指征者,应给血液透析以 维
持生命,并在补充血浆制品后适当脱水,以减轻肾间质水肿;
(
3
)
原发病治疗
因其病理类型多为微小病变型肾病,
应予以积极治
疗;
(
4
)碱化尿液
可口服碳酸氢钠碱化尿液,以减少管型形成。
4.
蛋白质及脂肪代谢紊乱
在
NS
缓解前常难以完全纠正 代谢紊乱,但应调整饮食中蛋白和脂肪
的量和结构,力争将代谢紊乱的影响减少到最低限度。目前,不少 药
物可用于治疗蛋白质及脂肪代谢紊乱。如:
ACEI
及血管紧张素Ⅱ受
体拮 抗剂均可减少尿蛋白;
有研究提示,
中药黄芪可促进肝脏白蛋白
合成,
并可能 兼有减轻高脂血症的作用。
降脂药物可选择降胆固醇为
主的羟甲戊二酸单酰辅酶
A(
HMG-CoA
)还原酶抑制剂,如洛伐他汀
等他汀类药物;或降甘油三酯为主 的氯贝丁酯类,如非诺贝特等。
NS
缓解后高脂血症可自然缓解,则无需继续药物治疗。
肾病综合征治疗
(一)一般治疗
凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转
后,可起床活动。
给予正常量
0.8
~
1.0g/
(
kg
·
d
)的优质蛋白(富含必需氨基酸的动
物蛋白为主)
饮食。
热量要保证充分,
每日每公斤体重不应少于
30
~
35kcal
。
尽管患者丢 失大量尿蛋白,
但由于高蛋白饮食增加肾小球高
滤过,
可加重蛋白尿并促进肾脏病变进 展,
故目前一般不再主张应用。
水肿时应低盐(
<3g/d
)饮食 。为减轻高脂血症,应少进富含饱和脂
肪酸
(动物油脂)
的饮食,
而多吃富含 多聚不饱和脂肪酸
(如植物油、
鱼油)及富含可溶性纤维(如豆类)的饮食。
(二)对症治疗
1.
利尿消肿
(
1
)
噻嗪类利尿剂
主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小 管前段,
通
过抑制钠和氯的重吸收,
增加钾的排泄而利尿。
长期服用应防止低 钾、
低钠血症。
(
2
)潴钾利尿剂
主要作用于 远曲小管后段,排钠、排氯,但潴钾,
适用于低钾血症的患者。
单独使用时利尿作用不显著,< br>可与噻嗪类利
尿剂合用。
常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗剂螺内酯。
长期服用需防止 高
钾血症,肾功能不全患者应慎用。
(
3
)襻利尿剂
< br>主要作用于髓襻升支,对钠、氯和钾的重吸收具有强
力的抑制作用。常用呋塞米(速尿)或布美他 尼(丁尿胺)(同等剂
量时作用较呋塞米强
40
倍),分次口服或静脉注射。在渗透性 利尿
药物应用后随即给药,
效果更好。
应用襻利尿剂时需谨防低钠血症及
低钾 、低氯血症性碱中毒发生。
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