减肥愈加脑白质病变的特点及影像特征

2021年1月28日发(作者：治疗植物神经紊乱)
脑白质病变的特点及影像特征

全网发布：
2011-06-23 19:48
一、概论

有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类

枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病

的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病
(
鞘是否发育成熟再进一步分为

2
类
：

?
继发于中

；
原发于脑白质

Leukoencephalopathy
)
.
脑白质病按发病时髓

1?
先天性和遗传性脑白质病

此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良
(
Leukodystrophy
)
或遗传性脑白质营养不良

(
Heredity Leukodystrophy
)
，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的

病因
?
这类
疾病通常包括
：
肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球 状细胞型脑

白质营养不良、海
绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等

2.
获得性脑白质病

获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即
：
脑白质脱髓鞘

(
demyelination
)
疾病
?
它主要包括：
多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓

炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、

心圆硬化等
?

2
、正常脑白质的结构、发育及影像诊断

(
一
)
脑白质的结构

脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种

?
有髓神经纤维的外周有髓样结

胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同

构包裹，称之为髓鞘
?
在 电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而

形成
?
一 个
少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间

突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，

?
一个轴

这些突起相互融合，形成轴突外层

绝缘”的髓鞘
.

髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋

化学成
板层”样结构，其主要

份是类脂质和蛋白质，

习惯上称之为髓磷脂
?
由于类脂质约占髓鞘的

80%
，
呈嫌水性，

带离子的水不容易通过，

而起绝缘”作用
.
当其受损时，较多水进入髓磷脂内，

引起脑
白质的

水含量增加
.

（
2
）

脑白质的发育

?
胎儿在宫内第
3
个月
~6
个月期间，自脊神经根和脊索、

?
出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内

?
其成熟过程主要发生于出生后，并持续到

20
岁以前，

髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段

从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘

囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位

脑白质的髓鞘终生都在改建

?
后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小，

不引起脑
形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩

疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变

（
3
）

影像学表现

?
少数先天性脑白质

1
.
MRI
表现

MRI
是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化 的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘

发育成熟过程也以

MRI
为 首选
?
在
T1
加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随

髓磷脂出现

并成熟，脑白质逐渐变为

高信号
?
相反，在
T2
力口权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷

脂成
熟，脑白质信号强度

逐渐下降
?
通常，在出生后头< br>6
个月
~8
个月，监测髓磷脂发育，以

T1
加权像 为
佳
；
而出生
6
个月后，则以
T2
加权像更为敏感
?
（髓鞘越多、
T1
信号越高、
T2
信号越低）

脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序

脑臂有髓磷脂沉积
；
1
个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积

前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积

?
足月健康新生儿，在丘脑、小

；
6
个月时，在视放射区、内囊

;1

；
8
个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积

岁时，颞叶亦见髓磷脂沉积
.1
岁以后，髓鞘形成向周围逐渐扩大，至

10
岁时髓鞘形成才趋

.10
岁以后，虽

于完全
?
其发生顺序有一定的规律，一般从下向上、从后向前、从中心向周边

然髓鞘有轻微变化，在
MRI
图像上脑白质的信号变化已经不明显

根据
MRI
图像上脑灰白质信号强度对比形式，

（
1
）

见相反
?

（
2
）

.2
岁以内正常发育的小儿，

MRI
表现可分为
3
种类型
：

婴儿型（生后
8
个月内），
MRI T2
加权像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成

人所
等信号型（生后< br>8
个月
~12
个月），
T2
加权像显示脑白质与脑灰质呈等信 号，灰白质

的信号强度差异不显著
?

（
3
）

早成人型（生后
12
个月
~2< br>岁），
T2
加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质，至

岁时，脑白质信号强度接近成人呈低信号

.

2

CT
表现

新生儿
~2
岁，
CT
显示脑白 质的密度较高，与灰质的对比度较差，

人，脑白质小密度减低，与灰质的对比度加大

3
、

脑
白质疾病的影像学诊断

2
岁以后，逐渐接近成年

1
?传统
X
线诊断

X
线平片检查能显示海绵状脑病（

Canavan's disease
）所致的进行性头颅增大，对其它类

型的脑白质疾病均无阳性发现

?
脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变

?
当多

发硬化斑块较大时，脑血管造影可显示有血管移位，

但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈

?

阴性改变
?< br>总之，传统
X
线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限


诊断