茶树精油祛斑肾上腺肿瘤

2021年1月27日发(作者：樟脑球)
肾上腺肿瘤




肾上腺肿瘤肾上腺是体内重要的内分泌 器官，因为其
位置与肾脏关系密切。肾上腺皮质位于肾上腺的外侧部，包
绕着髓质。
皮 质的体积约占整个肾上腺的
90
％。
由外向内分
3
层，最外层为球状 带，约占全皮质的
15
％；中间层为束状
带，此带最厚，约占全皮质的
78< br>％；
里层为网状带，
仅占皮
质的
7
％，最薄。肾上腺本身体积 虽然很小，但它生长的肿
瘤体积则差别很大，通常将直径
3cm
以下者称为小瘤，最< br>小的不到
1cm
，大者可达十余到
30
厘米。

肾上 腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类，前者
系指瘤体具有内分泌功能。肾上腺皮质和髓质均可发生肿
瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分
泌功能改变者称为非功能性肿瘤。< br>

我国
28
所医学院所报告会
21706
例尸检中
989
例癌
的资料中，肾上腺皮质癌
9
例，占各种癌的
0. 9%
。中国医
学科学院肿瘤医院于是
1980
年筹建泌尿肿瘤外科以来，全< br>院收治各系统肿瘤
58315
例，其中原发泌尿男生殖系肿瘤
2170
例（恶性肿瘤
2107
例，良性
63
例）
，占全身各系统
肿 瘤
3.72%
。其中肾上腺肿瘤原发者近
200
例。



肾上腺功能性肿瘤原醛症、皮质醇症、性腺异常症



肾上腺非功能性肿瘤主要从皮质或髓质的间质细胞发
生，主要有非功能性皮质腺瘤和腺癌、神经母细胞瘤 、节细
胞神经痛。

肾上腺髓质
来自神经嵴，原始细胞为交感神经母细胞，< br>以后分化为
神经节细胞及嗜铬细胞
，因此可形成神经母细胞
瘤
、
神
经
节
细
胞
瘤
及
嗜
铬
细
胞
瘤
。



嗜
铬
细
胞
瘤
（
phenochromocytoma
）

80
％～
90
％发生于肾上腺髓
质，绝大部分为单侧单发性，偶尔见于双侧，
90％为良性，
好发于
30
～
50
岁。




神经母细胞瘤





1
在肾上腺肿瘤中，
以
神经母细胞瘤
最为多见，
其他肿
瘤均属 少见。


神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，
是婴幼儿最常见的肿瘤。
有将近一半发生在
2
岁以内的婴幼
儿。
神经母细胞瘤约占
6 -10%
的儿童肿瘤，
15%
的儿童肿瘤
死亡率。对于
4
岁 以下儿童，每一百万人口的死亡率为
10
；
对于
4-9
岁儿童，每一 百万人口的死亡率为
4
例。
神经母细
胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于 交感神经系统的任
意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发
生在颈部、胸部、 腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少
数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。

2
目前关于神经母细胞瘤真正的病 因尚不清楚。一些遗
传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。家族型神经
母细胞瘤被证明 与间变淋巴瘤激酶
（
anaplastic lymphoma
kinase
，
ALK
）
的体细胞突变
（
somatic mutation
）
所导致。
此外，在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。

3
初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较常
见疲乏，食欲减退，发烧以及关 节疼痛。肿瘤所导致的症状
取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。


4
生化检查

近
90%
的神经母细胞瘤患者，
其血液或尿液里
儿茶酚
胺及其代谢产物
（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的浓度
较正常人群 有显著升高。

影像检查

另
外
一
个
检< br>测
神
经
母
细
胞
瘤
的
手
段< br>是
间
位
腆
代
苄
胍
（
meta-io dobenzylguanidine
，
mIBG
）扫描。该检查的
分子机理 为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物
（
analog
）
，并可被交 感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与
放射性物质如碘
-131
或者是碘
-12 3
耦联后，即可作为放射
性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘
-123
的半衰期为
13
小时，常作为检测的优选手段；碘
-131
的半衰期为
8
天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固
性神经母细胞瘤。
免疫组化学检查

显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡（
neuropil
）呈菊花形排列，
与其他的肿瘤 （如视神经母细胞瘤）围绕血管呈菊花形排列
有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染
色，
用以与其他肿瘤
（尤因肉瘤，
淋巴瘤等）
进行鉴别诊断。


5

低危允许进行观察，并待疾病进展或者有变化后才进
行 干预；或者进行手术治疗，且往往可以治愈。

中危手术切除并辅以化疗。

高危组大剂量化疗，
手术切除，
放疗，
骨髓
/
造血干细胞移植，基于
13-
顺维甲酸的生物治疗，以及基于粒细胞集落刺激生
物因子与白介素2
的免疫治疗


6
经治疗后，低危组患者治愈率超过
90%
，中危组患者治
愈率介于
70-90%
之间。然而，高危组患者的治 愈率仅为
30%
左右。近年来，随着免疫治疗以及新药物的出现，高危
组患者的预后有 了一定的提高。






皮质醇症

人体内皮质醇增多引起的一系列病理生理变化和临床
表现为皮质醇症，或皮质醇增多症，昔称柯 兴氏综合症。年
发病率为
0.7~2.4/
百万，在
HP
占
0.5~1%
。
2
型糖尿病占
2~~5%
。高发年龄为
20 ~40
岁，占
70%
，男女比例为
1
：
2~8.



1
．

病因




（
1
）
ATCH
非依赖性皮质醇症


肾 上腺肿瘤（腺瘤或
癌）
或结节或腺瘤样增生的存在，
自主性的分泌皮质醇过多；
约占病例的
25%
。

（
2
）

由于脑 垂体腺瘤的存在或下丘脑乃至中枢神经神
经调节紊乱，垂体分泌促肾上腺皮质激素过多，使双侧肾上腺皮质增生，分泌过多的皮质激素。




（
3）
由于内分泌系统以外的脏器肿瘤
（如小细胞肺癌）
、
癌样瘤（肺、胃肠 ）
、胸腺瘤、胰腺瘤、甲状腺髓样样癌、
神经节肿瘤、黑色素瘤和前列腺癌等发病过程中自主分 泌的
ACTH
（以异位
ACTH
综合症）增多。




（
4
）医源性皮质激素增多。由于长期大量使用糖皮质
激素治疗出现的类似病象，停药后逐渐消失。




2
．症状




患者多呈躯体肥胖，
四 肢不胖。
即所谓的
“
向心性肥胖
”
。
头秃，面圆，即所谓的 “
满月脸
”色深红晦暗有疮疤，颈后
和两肩多脂肪，如
“水牛背”
， 皮
肤薄、多毛、腋窝、下腹
两侧、股部有
紫纹，
患者多
血压高
，诉全身乏力，腰腿痛。
女患者出现沉默寡言，闭经或月经失调，骨质疏松等典型症
状。



3
．
诊断标准：

1
诊断症状和体征，
用
B
超、
CT
和
MBI
等做肿 瘤定位的检查，便可明确诊断。由于这种病例很少，
即使一般医务人员也很少见到，就难免误诊。皮质醇 症病人
除进行常规的血、
尿检查项目外，
须作血浆皮质醇、
24
小时
尿游离皮质醇、
24
小时尿
17
—羟皮质类固醇、
24小时尿毒
症
17
酮类固醇等的测定。

此外，须经
B< br>超、
CT
或
MRI
检查肾上腺肿瘤的大小、性质及其与周围结构的关系 ，以及
颅骨蝶鞍部位的
X
线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍部位的
X
线 正侧位摄片、断层和三维蝶鞍摄片以及
CT
扫描，磁共振
成像诊断垂体腺瘤或微腺瘤的 存在与否。




4
、治疗

主要是针 对病因进行处理。对肾上腺肿瘤患者
应尽可能争取切除肿瘤，特别是对良性肿瘤，其疗效肯定。
对恶性肿瘤，
也以切除肿瘤缓解症状后，
继以其他辅助治疗，
改善生存质量和延长生存 期。对一般情况太差，难以胜任手
术治疗，或广泛转移者，才给予姑息治疗如放射、化疗和免
疫 治疗等。对确诊为脑垂体肿瘤者，经鼻行蝶鞍垂体瘤切除
后效果良好。
异位
ACTH< br>综合症病例的原发瘤切除后，
ACTH
可逐渐消退，无法控制者可用肾上腺酶抑制剂舅密 妥坦、氨
基导眠能，或直接作用于下丘脑、垂体的药如塞庚定、溴隐
亭等控制。