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白细胞减少症综述
白细胞减少症（
leukopenia
）
为常见血液病。
凡外周血液中白细胞数持续低
于
4×
10
9
/L
时，统称白细胞减少症，若白细胞总数明 显减少，低于
2×
10
9
/L
(1.8
—
2、
＜
1.5
）
，
称为粒细胞减少症；
中性粒细胞绝对值 低于
0.5×
10
9
/L
（
0.5
—
1< br>、
＜
0.5
）
,
甚至消失者，称为粒细胞缺乏症。
白细胞减少症在中医学无此病名，据其主症主要有乏力、头晕、心悸、
易外感发热等，归属于中 医学“气血虚”、“虚劳”、“温病”、“诸虚
不足”等范畴。
白细胞减少症临床主 要表现以乏力、
头晕为主，
常伴有食欲减退、
四肢酸软、
失眠多梦、
低热心悸，
畏寒腰酸等症状；
粒细胞缺乏症多以突然发病，
畏寒高热，
咽痛为 主。
本病于任何年龄之两性均可罹患。
粒细胞缺乏症为白细胞减少症发展
至严重阶段的 表现，两者病因和发病机理基本相同，故一并论述。在我国白细
胞减少症和粒细胞缺乏症的预后良好，粒 细胞缺乏症如果治疗不及时，年
龄较大或有其他脏器疾患的病人，病死率仍然较高。
粒细胞在骨髓中生长，来自粒－单细 胞祖细胞（
CFU
－
GM
）。原始粒细胞、
早幼粒细胞及中幼粒细胞 都具有分裂能力，
属骨髓分裂池。
晚幼粒细胞不再分裂，
发育成熟至分叶核后，
积存于骨髓贮备池，
等待释放。
血中粒细胞一半在循环池，
另一半聚集在血管壁边缘 池。
外周血粒细胞主要来自循环池。
因此，
循环池粒细
胞的数量取决于：干细胞分化增殖能力，
有效贮备量，
释放速度，
血中破坏程度，
流动细胞 与血管壁聚集细胞比例，以及组织中所需细胞量。
病因
白细胞减少临床缩 减分为原因不明性和继发性两种，前者多见。后者
多为化学因素、物理因素、药物及某些疾病，或可见于 各种实体肿瘤化疗
后、多种血液病、严重感染及原因不明者等。
粒细胞减少可有遗传 性、家族性、获得性等。其中获得性占多数。药物、放
射线、感染、毒素等均可使粒细胞减少，药物引起 者最常见。
（一）、骨髓损伤
1
、药物引起的损伤
抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞
群，药物抑制或干扰粒细胞核酸合成，影响细胞代谢，阻碍细胞分裂。
1
）抗生素：主要是氯霉素、合霉素，它们对骨髓的造血功能有抑制作
用，不仅可以引起白细 胞减少症，还可以引起再生障碍性贫血。其他如四
环素、多粘菌素类、链霉素偶而也可引起白细胞减少。
2
）抗肿瘤药：抗肿瘤药最常见的毒性反应是白细胞减少症 ，在肿瘤细
胞被杀伤的同时，人体正常的组织细胞也受到损伤，严重者可引起再生障
碍性贫血。
3
）解热镇痛药：氨基比林，安乃近、
APC、保泰松、消炎痛等都可以
引起白细胞减少症，多与服用剂量较大，时间较长有关。
4
）抗精神病药：氯丙嗪、奋乃静、三氟拉嗪都可以引起白细胞减少，< br>以氯丙唪的发生率较高，约为万分之七，若及时停药，多数可以恢复。
5
）抗甲状腺药：丙硫氧嘧啶、他巴唑等可引起白细胞减少症，一般发
生在用药后的头 几个月，如及时停
药，多在
1~2
周内恢复，故在用药期间
要定期检查血象。
6
）抗结核药：如异烟肼、异烟腙、利福平、氨硫脲、对氨水杨酸。
7
）抗疟药
:
如奎宁、伯氨喹啉、氯化喹啉、乙胺嘧啶。
8
）磺胺类
:
如复方新诺明、水杨酰偶氮磺胺吡啶、磺胺嘧啶。
9
）其他：磺胺药、奎尼丁、奎宁、苯妥英钠、苯巴比妥、异烟肼、汞
剂、锑剂等，都 有引起白细胞减少的可能，使用期间应注意检查血象。
2
、化学毒物及放射线
化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷等对造血
干细胞有毒性作用
;X
线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境，造成
急性或慢 性放射损害，出现粒细胞减少。
3
、免疫因素
< br>自身免疫性粒细胞减少是自身抗体、
T
淋巴细胞或自然杀
伤细胞作用于粒系分化 的不同阶段，致骨髓损伤，粒细胞生成障碍，常见
于风湿病和自身免疫性疾病时。
4
、全身感染
细菌感染如分支杆菌，特别是结核杆菌及病毒感染如肝
炎病毒等。
5
、异常细胞浸润骨髓
癌肿骨髓转移，造血系统恶性病及骨髓纤维化
等造成骨髓造血功能的衰竭。
6
、细胞成熟障碍——无效造血
如叶酸和维生素B12
缺乏，影响
DNA
合成，髓造血活跃，但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内。< br>
（二）、周围循环粒细胞分布异常。
（三）、血管外组织内的粒细胞需求增加，消耗加速。
（四）、混合因素
如慢性特发性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症
等，临床上上述三类白细胞减少常混合存在。
粒细胞缺乏症病因和发病机理
大多数白细胞减少症患者表现为粒细胞，其病因和发病机理分以下五
类：
(1)
粒细胞增生减少：多见于感染
(
细菌、病毒、立克次体或原 虫
)
；化
学因素
(
达到一定剂量的药物，如抗肿瘤药
--- -
环磷酰胺
)
；物理因素
(X
射
线，
y
射 线，中子流等
)
；化学毒物
(
苯
)
；个体对某些药物过敏者
(
保太松，
氯丙嗪，扑尔敏，磺胺，氯霉素，锑剂等
)
。
(2)
粒细胞成熟障碍：再生障碍性贫血等。
(3)
粒细胞存活时间缩短：
感染，
炎症，
脾功能亢进或 使用某些药物等。
(4)
粒细胞分布异常：由于机体过敏、 病毒血症、溶血或血液动力学改
变引起细胞异常迁移
(
循环池
--
边 缘池
)
。
(5)
以上四种病因的不同复合：多见于败血症，淋巴瘤和白血病。
症状体征
病人可无症状或有非特异性症状， 如乏力、纳差、体力减退，并有易感染倾
向。是否合并感染视粒细胞减少程度。感染部位以肺、尿路、皮 肤等多见。
寻找慢性感染灶，注意肝、脾、淋巴结有无肿大。
白细胞减少 症临床主要表现以乏力、
头晕为主，
常伴有食欲减退、
四肢酸软、
失眠多梦、 低热心悸，畏寒腰酸等症状；
粒细胞缺乏症多以突然发病，
畏寒高热，
咽痛 为主。
本病于任何年龄之两性
均可罹患。粒细胞缺乏症为白细胞减少症发展至严重阶段的表现。
检查
一、血象：白细胞计数多在
2-4×109
／
L
，中性粒细胞绝对值减低。血红蛋白
和血小板正常。
二、骨髓象：一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍。有的粒细胞有
空泡、
中毒颗粒及核固缩等退行性变。
骨髓象除了解粒细胞增殖分化情况外，
还
可明确有无肿瘤细胞转移。
三、粒细胞边缘池的检查：方法有几种，如用 同位素
DF32P
标记自身中性粒
细胞进行检查，结果确切。
四、
粒细胞储备的检查：
方法是通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品，
如
内毒素、肾上腺皮质激素等。
五、
白细胞凝集试验和血溶 菌霉及溶菌酶指数：
是检测是否有粒细胞破坏过多
的方法，但有假阳性出现。
并发症
(1)
口腔 感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可见扁桃体红
肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘 膜潮红及颈淋巴结肿大等。
(2)
急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。
(3)
全身各系统感染：
败血症是本病的主要威胁，
致死率高达
30%< br>～
40%
。
诊断鉴别
一、诊断
1.
检验
除血常规、血小板计数外，应注意有无白细胞质的改变
(
白细胞计数持续<4.0×109/L
者称白细胞减少症；中性粒细胞绝对值低于
2.0×109/L< br>者
称中性粒细胞减少症
)
。
2.
肾上腺素试验
用
0.1%
肾 上腺素
0.2ml
皮下注射后，于
15min
及
30min
分别计数粒细
胞绝对值，如达正常或增至原来的一倍，提示周围血白细胞减少是由于循
环池及边 缘池的粒细胞分布异常所致。肾上腺素试验应尽量选择白细胞计
数最低时进行。伴有高血压及心脏疾患者 慎用。
3.
氢化可的松试验
琥珀酰氢化可的松
100mg
静注，注射前即刻及注射后
3h各查白细胞总
数及分类计数
1
次，正常者用药后中性粒细胞绝对值应较用药前增< br>加>2.0×109/L。若低于此值表示骨髓释放功能不佳。
4.
其他检查
必要时作血清及尿溶菌酶测定、骨髓穿刺检查、骨髓造血细胞培养及
粒细胞寿命测定。
二、鉴别
1
、低增生性白血 病：临床可见贫血、发热或出血，外周血常呈全血细
胞减少，
可以见到或不能见到原始细胞。< br>骨髓增生减低，
但原始粒细胞
>30%
。
而白细胞减少则幼稚细胞数少 见，且无出血，无明显贫血现象。
2
、再生障碍性贫血：起 病或急或慢，多有出血、贫血表现，白细胞减
少，尤以中性粒细胞明显，血小板及网织红细胞均明显减少 ，骨髓呈三系
细胞减少。而粒细胞缺乏症则发病急，无出血，贫血不显，白细胞分类以
粒细胞极 度减少，甚至完全消失，血小板及网织红细胞均正常，骨髓象呈
粒系受抑，成熟障碍。
3
、
传染性单核细胞增多症：
传染性单核细胞增多症可见溃疡性咽峡炎、
粒细胞减少，易与粒细胞减少症混淆，但传染性单核细胞增多症血片中可
发现较多的异型淋巴细胞，且血 清嗜异凝集试验阳性，不难与粒细胞缺乏
症鉴别。
病理性白细胞减少与假性白细胞减少的区别
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