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多指

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-01-27 01:07

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2021年1月27日发(作者:支元福)
多指




什么是多指症





多指

polydactyly

症或多趾症 是最常见的一种先天性畸形,
但多指并伴发多趾畸形者,
较为少见。多指多见于拇指和小指,其 次在中、环指,极少见于小指,部分患者有家族吏。
赘生指
(趾)
形态和结构可以是一 个球状的小肉赘,
也可以是发育接近正常,
具有指甲、
骨、
关节、肌腱和神经 血管束的手指。



多指是怎么引起的




在目前来看,多指症的病因不是固定的,
根据患者个体的不同而不同,
非常 复杂。
导致
多指症的原因多为遗传因素,约
2/3
具有家族遗传病史,且有隔 代遗传的家族史。




多指症是常见的常染色体显性遗传,是最常见的先天性数字异常的手和脚。
是先天畸形
多种病征的其中一种,
或是独有 的病征。
若是独有的话,
很多时都是与单一基因的突变有关,
而非多因子性状的突变。 不过,不同基因的突变均会引起多指症。




先天性多指、趾畸 形多为单侧性,双侧受累仅占
10%
左右。复拇畸形确切病因不明,大
多为散发,提示 该病与环境因素有关,与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期
4-8
周,
胚胎肢芽 分化时遭受病毒感染,
药物,
辐射等环境因素的影响,
致手指分化障碍而产生畸形。< br>例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时,有些为常染色体显性遗传。




环境因素也与多指并指也有一定关系,有相当一部分的多指并指是由于环境因素导致,
这部分多指并指是开展人群预防的重点。
孕期吸烟、
孕期接触农用化学物质、
孕前职 业接触
有害物质增加胎儿患多指并指的风险,孕期从事化工职业工作是胎儿多指危险因素。其次,
孕母本身的预防保健也十分重要,目前认为母亲年龄过小(
14

19
岁) 而怀孕生产是多指
并指的危险因素,妊娠期合并糖尿病将增加胎儿患多指和
(或)并指的危险。
孕母改善膳食
对预防多指和
(或)
并指有一定作用。
膳食中水果类摄 入频率较低将增加胎儿患多指的风险,
孕早期多吃肉、
蛋类将减少胎儿多指并指患病风险。还有研究从卫生经济的宏观角度指出年
人均收入高的家庭能减少胎儿患多指并指的风险,
有 宏观研究报道多指发生率与家庭收入呈
负相关,其原因可能也与这些家庭更重视卫生保健有关。




综上,
遗传因素可能是多指或并指先天畸形最主要的发病原因 ,
除此之外,
孕前工作环
境、孕母年龄、孕早期膳食、环境因素、家庭经济状况与子代 多指并指先天性畸形有关。因
此,多指并指先天性畸形的预防既要考虑遗传因素,又要考虑环境因素的作 用和影响。



多指的发病率




如果夫妻一方或双方有多指并指家族遗传史,
其子代由遗传因素作用引起的发病数占总
发病数的
90.18
%,近年来通过进行分子生物学的研究,目前已经定位了
4
个多指畸形基因
位。




在新生儿中的发生率约为< br>0

30‰

1

90&permi l;






500
个小孩就会有< br>1
个出现多指症。
非洲裔黑人小孩会较多患上轴后多指症,
黑人男
孩出 现轴后多指症差不多是白人的
10
倍。
一项研究发现每
1000
个白 人男性中,
就有
2.3

患上多指症,而
1000
个白人女 性中,则有
0.6
个患上;
1000
个黑人男性中,有
13.5个会患
有此病,
1000
个黑人女性中,则有
11.1
个患上。




多指症男性高于女性,
男女比例为
3
2
右手多于左手,
比例为
2

1

双手发病约占
10%
拇指多指发病率约占总数的
90%
以上。



多指的症状有哪些




多指根据 其发生和解剖部位主要分为三型:
轴前型的拇指多指
(又称桡侧多指、
轴前多
指,复拇指畸形)
、中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)





临床上根据赘生指所包含的组织成分不同,可分为三类:





软组织多指:多指仅有软组织赘生物,没有骨、肌腱等组织
;




单纯多指:多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连,是一个功能缺陷
的手指
;




复合性多指:多指为真正的重复,不仅含有指骨、肌腱等,而且包括掌骨孪生。




孩子出生就被发现有多余的手指,
畸形类型和严重程度多样,
有 的仅以狭小的包裹着血
管神经的皮蒂与正常手指相连;
有的具有指甲、骨关节、
肌腱和 血管神经束,并具有一定的
手指活动和感觉功能,造成手术取舍方面的困难;甚至有的畸形严重如

蟹钳样

,手指发育
差,手指细小、偏曲,严重影响手部外观和功能。< br>


多指的检查目的及检查方法




先天性多指、
趾畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断,
辅助检查主要是
X
线摄片
明确多指、
趾的类型及骨骼关节生长情况,
为治疗方案的选择提供依 据,
对于复杂疑难病例,
也可行螺旋
CT
检查,三维立体重建,进一步明确畸 形类型和程度。



多指会引起其他疾病吗




多指症的并发症主要有五个方面:





成角畸形:由于多指切除后瘢痕挛缩,牵拉拇指末节向一侧偏斜,以致指间关节不
平,形成一定 角度的弯曲,拇指无法伸直。





指间关节不稳: 术后拇指的指间关节只能作屈伸动作,不能左右摆动,因而会出现
捏物无力、握笔不稳。这是切除多指时 没有修复侧副韧带的缘故。






骨赘形 成:多指切除时患儿年龄偏小,手术中不能充分切除多指的指骨,留下一
个残端,或者切除多指时残留的 骨膜逐渐骨化,随着年龄的增长,又形成了一个

复发性多


。< br>




外观细小:如果对

孪生拇指

,只是简单地切除一个指,留下的拇指必然较对侧细
小,外形很不美观。

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