再生障碍性贫血完整版本

2021年1月25日发(作者：韦钰)


再生障碍性贫血诊断与治疗

一、再生障碍性贫血定义

再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。
其发病率在我国每年为
0.74 / 10万，
可发
生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。再生障碍性贫血分 为
先天性、获得性。获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。

原发性获得性再 生障碍性贫血占绝大多数（本专家共识主要讨论它）
，发病机制
为

T
淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓；其中一些患者（你可能是这一类）
，
可合并继发性 再生障碍性贫血，治疗方法相似。

二、再生障碍性贫血的诊断

（一）实验室检测

1
．必需检测项目：

（
1
）血常规检查

（
2
）多部位骨髓穿刺

（
3
）骨髓活检。

（
4
）肝、肾、甲状腺功能检查，肝炎病毒检查。

（
5
）血清铁蛋白、叶酸、维生素
B
12
水平。

（
6
）免疫相关指标检测。

（
7
）其他：心电图 、超声、胸部
X
线、
CT
等。

2
．有条件的医院可开展多检查一些项目

（二）一般型再生障碍性贫血诊断标准

1
．血常规检查

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word
一般全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。

至少符合以下三项中两项：

血红蛋白

< 100 g / L
；正常细胞型贫血，网织红细胞减少。

血小板计数

< 50
×
10
9
/ L
；

中性粒细胞绝对值

< 1.5
×
10
9
/ L
。

2
．骨髓穿刺：

——多部位骨髓增生减低或重度减 低
（故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺）
；

——有小粒细胞空虚，非造血细胞
（淋巴细胞、
网状细胞、
浆细胞、
肥大细胞等）
比例 增高（细胞免疫增强）
；


——巨核细胞明显减少（巨核细胞是产生血小板的）
；

——红系、粒系细胞均明显减少。

3
．骨髓显微镜活检：

——多部位骨髓增生减低；

——小粒细胞空虚；脂肪细胞、非造血细胞增多（尤其淋 巴细胞）增多，占
50%
以上；

——造血细胞明显减少，
尤其是巨 核细胞减少
（可引发血小板减少）
和幼红细胞
（网织红细胞）减少；

——一般无脾肿大。

——一般的抗贫血药物治疗无效。

4
．除外检查。

一些病人在检查时，
已发现原发性获得性再生障碍 性贫血
（可能与高龄、
细胞免
疫异常增强、免疫功能不平衡）
；同时发现有一 些继发性再生障碍性贫血；如长期缺
编辑版
word
乏某些营养，

引发造血细胞

/
全部血细胞的减少；

骨髓增生减低，
巨核细胞减少，
引发血小板减少；
如肝硬化及肝炎，
可引发血红蛋白、
红细胞、
白细胞、
血小板减少，
能促进继发性再生障碍性贫血。而血小板减少到
< 10
×
10
9
/ L
时，一般会有出血症
状。要预防在前。可能是原发性（与高龄、
T
细胞异常增加等相关）
+
某些继发性再
生障碍性贫血。

（三）重型再生障碍性贫血诊断标准

（
1
）骨髓细胞增生能力

<
正常的
25%
；

（
2
）血常规：需具备下列三项中的两项：

中性粒细胞绝对值

< 0.5
×
10
9
/ L
；

网织红细胞绝对值

< 20
×
10
9
/ L
；

血小板
< 20
×
10
9
/ L
。

（
3
）若中性粒细胞绝对值

< 0.2
×
10
9
/ L
为极重型再生障碍性贫血。

三、再生障碍性贫血的一般性治疗建议


编辑版
word

图
1

重型再生障碍性贫血（
SAA
）治疗选择


一般包括支持治疗、针对性治疗。

——支持治疗如成分血输注，防治并发症。注意饮食卫生，预防感染。

——针对性治疗：

（
1
）重型再生障碍性贫血时，环孢素

+
抗淋巴细胞球蛋白

/
抗胸腺细胞球蛋
白，环孢素口服剂量为每天
3
～
5 mg / kg
。老年患者血浓度为
100
～150 μg
/ L
。

（
2
）一般型再生障碍性贫血可用环孢素

+
雄激素治疗，雄激素一般应用司坦
唑醇、十一酸睾酮、达那唑，应定期复查肝功能。

一般型老年再生障碍性贫血也可用环孢素治疗，
环孢素的主要不良反应是消化道
反应等 。一般环孢素逐渐缓慢减量。

（
3
）抗淋巴细胞球蛋白

/
抗胸腺细胞球蛋白（
ATG / ALG
）免疫抑制治疗

编辑版
word
适用范围：
无法进行干细胞移植的再生障碍性贫血患者；< br>环孢素联合促造血
（雄
激素、造血生长因子）治疗治疗
6
个月无效患者 。

抗淋巴细胞球蛋白

/
抗胸腺细胞球蛋白（法国、德国产）剂量为每天
3
～
4 mg /
kg
，猪源抗胸腺细胞球蛋白（中国产）剂量为每天
20
～
30 mg / kg
。抗淋巴细胞球蛋
白

/
抗胸腺细胞球蛋白需连用
5
天，每天静脉输注
12
～
18
小时。





（
4
）肝炎相关性再生障碍性贫血的处理

合并肝炎的再生障碍性贫血病情一般较重，要积极治疗。

老年再生障碍性贫血不能耐受以上治疗的患者。可给予中医中药等治疗。

四、再生障碍性贫血的疗效标准

1
．基本治愈

贫血和出血症状消失，
男性血红蛋白达
120 g / L
，
中性粒细胞绝对值

> 1.5
×
10
9
/ L
，血小板

> 100
×
10
9
/ L
，随访
1
年以上未复发。

2
．缓解

贫血和出血症状消失，男性血红蛋白达
120 g / L
，白细胞达
3.5
×
10
9
/ L
左右，
血小板有一定程度增加，随访
3
个月病情稳定或继续进步。

3
．明显进步

贫血和出血症状明显好转，
不输血，
血红蛋 白较治疗前
1
个月内常见值增长
30 g
/ L
以上，并能维持
3
个月。

4
．无效

经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步。

五、再生障碍性贫血中医治疗

再生障碍性贫血
（简称再障）
一般是由多种原因引起的骨髓造血功能障碍、
功 能
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