过敏性紫癜与过敏性紫癜临床规范化治疗

2021年1月25日发(作者：史玉孝)
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第一章

过敏性紫癜与过敏性紫癜临床规
范化治疗

第一节

什么是过敏性紫癜

过敏性紫癜（
prophylactic purpur a
）
，最早于
19
世纪
30
年代和
70
年 代由德国学者
Schonlein
和其学生
Henoch
分别进行
了 描述，因此，一开始医生们把这个疾病命名为许兰
-
亨诺血管炎
（
Schon lein-Henoch vasculitis
）
。


紫癜的概念有两个，
一个是广义的紫癜，
一个是狭义的紫癜。

广义 的紫癜是指一类出血性皮疹，是皮肤和黏膜出血后颜色
改变的总称。
临床表现为出血点、
紫癜、
瘀斑和血肿，
出血点的直
径一般在
2mm
以下，
紫 癜
（这里指狭义的概念）
的直径在
2-5mm
之
间，直径超过
10mm
左右的青紫块称为瘀斑，直径更大的皮下出血
就叫做血肿。

狭义的紫癜特指直径在
2-5mm
之间的皮下出血。

广义的紫癜可 以由多种原因引起，一般来说，可以是血小板
的减少，可以是血管壁的异常，也可以是凝血因子的问题。

过敏性紫癜所说的紫癜，是指由于变态反应引起的小血管炎，
也就是血管壁异常引起 的皮肤出血。
由于本病单纯是小血管的免疫
炎症反应，
因此，
其皮肤出血不是 很小的出血点，
一般也不会出现
淤斑和血肿，大部分皮肤出血的直径介于
2-5mm< br>之间。



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第二节

过敏性紫癜的临床症状表现


前驱期症状
:
发病前
1
～
3
周常有低热、
咽痛、
上呼吸道感染
及全身不适等症状。


典型症状及体征
:
临床上由于病变的部位不一而有不同的表
现。

1.
皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、
大小不等的斑丘 疹样紫癜为主，主要分布于下肢的伸侧和臀部，
常为对称性，少数累及面和躯干部。紫癜可突出皮面、伴 轻微痒
感，初为鲜红色，继而为暗红色、褐色，亦可以表现荨麻疹、血
管神经性水肿、多形红斑 ，甚至溃疡坏死和出血性大疱等。皮疹
大小不一，可融合成片，分批出现，亦可反复发作，有的可伴有< br>局限性或弥漫性水肿，如头部、面部、眼睑等。皮肤紫癜通常约
经过
2
周而渐消 退。


皮肤紫癜：
皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。
临床 表现为
出血点、紫癜和瘀斑，一般不高出皮面，仅于过敏性紫癜时可稍
隆起，开始为紫红色，压 不退色，以后逐渐变浅，至两周左右变
黄而消退。
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2.
关节症状：
临床称关节型。
关节可有轻微疼痛至明显的红、肿、痛及活动障碍，可有单个或多发性、游走性关节肿痛或关节
炎，有时局部有压痛，病变常累及大 关节，以膝、踝、肘、腕等
关节多见，可呈游走性，常易误为“风湿病”。主要是关节周围
病变 ，
可反复发作，
但不留关节畸形，
此症又称
Henoch-Schnlein
型，
在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及，
可帮助辨别
诊断非典型的 过敏性紫癜。

3.
消化道症状：
约
2/3
患者可 出现，
由于血性液体渗入肠壁，
腹痛常呈绞痛，多位于右下腹和脐周，亦可遍及全腹，但很少出
现腹肌紧张，可伴有恶心、呕吐、便血和黏液样便等，肠道不规
则蠕动，亦可导致肠套叠，这在 小儿多见，如腹部症状不伴有紫
癜、常易误诊“急腹症”。腹部症状型的又称为
Henoch< br>型。临
床称腹型。


小肠过敏性紫癜：本病典型表现可累及皮 肤、胃肠道、关节
及肾脏
4
个器官，
四者可单独出现，
也可以
1
种脏器症状为主合
并存在。以腹部疼痛为主要表现。疼痛轻重不一，严重者可呈绞
痛。

4.
肾脏症状：一般于紫癜
2
～
4
周左右出现肉眼血尿或镜下
血尿、蛋白尿和管形尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。
通常 在数周内恢复，
重症可发生肾功能减退、
氮质血症和高血压
脑病。少数病例血尿、蛋白 尿或高血压可持续
2
年以上。临床称
肾型。
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过敏性紫癜肾炎：本病除肾外表现外，在病史、临床表现、
尤其是免疫病理改变与
IgA
肾病十分相似。
肾脏症状可见于疾病
的 任何时期，但以紫癜发生后
4
周内多见，也可出现稍晚，甚至
在发病后数月至
2
年以上才出现。

5.
神经症状

少数病人在出 现紫癜后，病变亦可累及脑及脑
膜血管，表现为中枢神经系统的症状，如头痛、呕吐、头昏、眼
花、神志恍惚、烦躁不安、谵妄、瘫痪、颅内出血、昏迷等。

6.
自身红细 胞过敏性紫癜：
多发生于某种严重创伤或大手术
后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感， 数小时后出现红
肿和淤斑。出血范围迅速扩大，以大腿为多发部位。

7.< br>小儿过敏性紫癜：
好发于
3
周岁以上小儿，
尤多见于学龄
儿童 ，
男性发病约
2
倍于女性。
发病前
1
到
3
周常有上呼吸道感
染史，多于春秋季发病。








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第三节

过敏性紫癜的发病机制


过敏性紫癜是 一种由不同病因引起的血管变态反应性出血
性疾病，
其发病机制尚不明确，
目前认为是 免疫因素介导的一种
全身性血管炎症。
其机制有如下可能：

1.
速发型变态反应




致敏原进入机体后，与 体内蛋白质结合形成抗原，抗原经过
一定的潜伏期
(5
～
20
天)
，
刺激免疫组织和浆细胞产生
ige
。
ige
吸附于 全身各个器官的肥大细胞上
(
血管周围、胃腔、皮肤
)
。当
再遇到同 一抗原刺激时，
抗原便与吸附在肥大细胞上的
ige
相结
合，
激活该 细胞中的酶系统，
使肥大细胞释放出一系列的生物活
性物质，如组胺、
5-th
、缓激肽、过敏慢反应物质
(srs-a)
，也
能兴奋交感神经，释放乙酰胆碱。< br>srs-a
是由白三烯
c4(ltc4)
及其代谢产物
lte
、
ltd4
所组成。
ltc4
在γ谷氨酰转肽酶作用
下，转变为ltd4
，后者在二肽酶作用下转变为
lte4
。这一系列
生物活性物质 ，
主要作用于平滑肌，
引起小动脉、
毛细血管扩张、
通透性增加，组织、器官 出血、水肿。


2.
抗原
-
抗体复合物反应




这是主要发病机制。
致敏原刺激浆细胞产生
igg (
也产生
igm
和
iga)
，后者与相应抗原结合形成抗原抗体复合 体，其小分子
部分属可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或肾小球基底膜上，
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激活补体系统所产生的
c3a
、
c5a
、
c5
、
c6
、
c7
可吸引中性粒细
胞，后者吞噬抗 原
-
抗体复合物，释放溶酶体酶，引起血管炎，
累及相应器官。另一部分免疫复合物中 ，抗体多于抗原，复合物
分子量大，
属非溶性者而沉淀下来，
被单核巨噬细胞系统所清 除，
一般不产生病理变化。
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3.
细胞因子的作用



已有报道过敏性紫癜患者血清中
tnf
α和可溶性
tnf
受体
(st nfr)
在正常范围，
而
sil-2r
水平升高。
在伴有肾脏损伤的 过
敏性紫癜患者肾局部组织细胞中，有多种致炎因子如
il-1
α、
il-1
β、
tnf-
α和
lt
等的表达。

最近又有报道 过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中
il-4
水
平明显升高，
是正常人水平上 限的
5
～
40
多倍，
提示细胞因子参
与过敏性紫癜的发病机 制。
il-4
促进
ige
合成，可能是该病过
程中的重要因素。



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第四节

什么是规范化治疗？

过敏性紫癜临床采取规范化治疗的目 的是减少病人治疗过
程中的不必要的治疗浪费，这其中既包括了病人最重视的时间、
金钱、精力 的浪费，更为重要是临床治疗效果浪费，规范化诊疗
模式将从以下几个方面着手，杜绝这种浪费现象的发 生。


一、服务流程标准化

服务流程标准化着眼于整体的服务，
这里的服务流程是指医
院在针对病人诊疗流程方面，
采取更加科学，
更加有效 率的诊疗
措施去服务病人，力争做到各个诊疗环节透明化、公开化，采用
系统的方法，
通过改善整个服务体系内的分工和合作方式，
优化
整个服务流程，从而提高服务的效率，寻求服 务质量的保证。为
病人提供更加便捷、专业、有效的治疗。具体服务流程包括便捷
的网络预约、 科学的门诊流程、规范化临床检查和临床治疗、抗
复发治疗及愈后管理措施。

病人在 接受过敏性紫癜治疗过程中，一方面希望获得专业、
科学、有效的治疗方式，一方面也希望得到极大的便 利，减少门
诊等候的时间、
方便治疗。
所以在进行服务流程标准的设计过程
中 ，
要以向病人提供便利为原则，
而不是为了医院内部实施方便
等。病人到医院看病，要 经历排队挂号、排队就诊、排队治疗、
排队付款、
取药五个环节。
即便是每个环节的服 务人员都工作的
非常出色，
也很难让病人满意。
病人身体本来就已经很不舒服了，精品