自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(完整版)

2021年1月24日发(作者：游鸿明)

自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（完整版）


自身免疫性溶血性贫血（
autoimmune
hemolytic
anemia,
AIHA
）
是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致 红细胞破坏加速（溶血）
超过骨髓代偿时发生的贫血。
国外资料显示
AIHA
的年发病率为
（
0.8~3.0
）
/10
万
[
1< br>,
2
,
3
]
。为规范我国
AIHA
的诊治， 经中华医学会血液学分会红细
胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。


一、
AIHA
诊断、分型及特异性检查


1
．诊断标准：

①血红蛋白水平达贫血标准。②检测到红细胞自身抗体。③ 至少符合
以下一条：网织红细胞百分比
>4%
或绝对值
>120
×< br>109/L
；结合珠蛋白
<100 mg/L
；总胆红素≥
17.1
μ
mol/L
（以非结合胆红素升高为主）。


2
．分型：

（
1
）依据病因明确与否，分为继发性和原发 性两类
[
3
,
4
,
5
,
6
,7
,
8
,
9
]
。

（
2）
依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、
冷抗
体型
[
包括冷凝集素综合征（
cold agglutinin syndrome, CAS
）及阵发性
冷性血红蛋白尿症（
paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH
）
]
和混合
型。



（
3
）
依据红细胞自身抗体检测结果，
分为自 身抗体阳性型和自身抗体
阴性型。自身抗体阴性型
AIHA
临床符合溶血性贫血，除外 其他溶血性贫
血而免疫抑制治疗有效。


3
．特异性检查
[
3
,
10
,
11
]
：

（
1
）红细胞自身抗体检查：

①直接抗人球蛋白试验（
direct antiglobulin test, DAT
）检测被覆红
细胞膜自身抗体。温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为
37
℃，冷抗
体自身抗体与红细胞最佳结合温度为
0~5
℃。②间接抗人球蛋白试验
（
indirect antiglobulin test, IAT
）检测血清中的游离温抗体。③冷凝集
素试验检测血清中冷凝集素。
冷凝集素是
IgM
型冷抗体，
与红细胞最佳结
合温度为
0~5 < br>℃。
冷凝集素效价
>1
∶
32
时即可以诊断
CAS< br>。
CAS
的
DAT
为补体
C3
阳性。④冷热溶血试验 检测冷热双相溶血素（
D-L
抗体）。
D-L
抗体是
IgG
型冷热溶血素，在
0~4
℃时与红细胞结合，并吸附补体，但
并不溶血；
在
30~37
℃发 生溶血。
PCH
的冷热溶血试验阳性，
DAT
为补
体
C3< br>阳性。


（
2
）病因学检查：

无基础疾 病者诊断为原发性
AIHA
，有基础疾病则为继发性
AIHA
（
表< br>1
）。




表
1
继发性自身免疫性溶血性贫血常见病因

二、
AIHA
治疗

迅速脱离接触病因（如药物），控制原发病（如感染、肿瘤），
AIHA
治疗才有好的 效果
[
3
,
5
,
6
,
11
,12
]
。

1
．支持治疗：

①应尽量避免或 减少输血。
AIHA
由于存在自身抗体，
增加了交叉配血
难度，增大了同种抗 体致溶血性输血反应的危险
[
13
]
。②输血时机应根据
贫血程度、 有无明显症状、发生快慢而定。对于急性溶血性贫血患者，出
现严重症状时能排除同种抗体者须立刻输注 红细胞。对于慢性贫血患者，
HGB
在
70 g/L
以上可不必输血；
HGB
在
50~70 g/L
时如有不能耐受的