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自身免疫性肝炎全科诊疗
摘要】
自身免疫性肝病 系指其发病机制与自身免疫有关的一组疾病,主要有自
身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化
(P BC)
和原发性硬化性胆管炎
(PSC)
。它们都具
有特殊的自身抗体和免疫 遗传学
(immu-
nogenetm‘s)
背景。本文讨论自身免疫性肝
炎
(autoimmune
hepatitis
,
AIH)
的有关问 题,其他两种自身免疫性肝病有另文介绍。
【关键词】
自身免疫性肝炎
临床表现
治疗方法
1
临床资料
1.1
一般资料
本 文所收集病例均为
2004
年
8
月~
2010
年
7
月本院收治的自
身免疫性肝炎患者
,
病例总数为
55
人,
其中男性患者
8
例
,
女性患者为
47
例,
男
∶
女
为
1
∶
6;
年龄
2 0
~
70
岁
,
平均年龄
(41.7±11.0)
岁
;
病程
7d
~
12
年不等
,
平均病程(5.7±4.9)
年
;
其中重型肝炎
2
例
,
除
1
例患者因心梗死亡外
,
其余病例均有不同程度
的好转。
1.2
临床表现
AIH
可发生于任何年龄,约
70%
~
80%
的患者为女性。多数患者
起病隐袭或缓慢,似慢性肝炎,迁延 不愈。主诉长期
(6
个月以上
)
乏力,伴有右上
腹痛、恶心、呕吐、 厌食、关节痛、皮疹
(
各种形状,多为斑丘疹
)
,偶尔可有持
续低热 ,女性还表现为月经稀少。部分患者有黄疸或以往黄疸史。少数患者急性
发病,似急性肝炎,呈黄疸型、 无黄疸型或胆汁淤积型肝炎表现,个别发展成急
性重型肝炎。
AIH
可合并溶血性黄疸 、炎症性肠病、肾小管性酸中毒、慢性甲状
腺炎及舍格伦综合征等自身免疫病。病之后期较快趋向静止者 ,预后较好;未经
治疗的女性,预后差。主要死亡原因是肝衰竭、上消化道出血和并发感染。
1.3
实验室检查
AIH
的突出表现是高
γ< br>球蛋白血症及
IgG
升高
(18
~
53g/L)
,其
增高水平反映病变的活动性。白蛋白正常,血清
ALT
持续性或反复性升高,胆汁淤积型的患者黄疸较明显且持久,并伴有
GGT
和
ALT
升高。
1.4
临床类型
AIH
的分型一直是一个有争论的问题 ,自身抗体是区分
AIH
型
别的主要特征,
1994
年和
2 002
年曾有过两次重要的专家讨论。目前临床上将
AIH
分为三种亚型,
Ⅰ
型和
Ⅱ
型
AIH
有各自的临床特点,
Ⅲ
型
AIH
除自身抗体不
同外,临床表现与
Ⅰ
型相似。
1.5
自身免疫重叠综合征
自身免疫性肝病是指由于机体的自身免疫反应攻击肝组织所致的肝病,主要包括自身免疫性肝炎
(AIH)
、原发性胆汁性肝硬化
( PBC)
和
原发性硬化性胆管炎
(PSC)
。自身免疫性肝病的表现有时不典 型或相互重叠,给临
床诊断和治疗带来困难,称为自身免疫重叠综合征
(autoim mune overlap
syndrome)
,是指
AIH
、
PBC
、
PSC
相重叠。已知
AIH
主要病变为肝细胞炎症 坏死,
PBC
和
PSC
主要表现为胆汁淤积。例如
AIH
加 胆汁淤积,
AMA(
-
)
,曾诊为自身
免疫性胆管炎
(au tol‘mmune
cholangitis
,
AIC)
,实际上它是一种
AIH
与
PBC
的重叠,
此种重叠是最常见的形式
(
也就是
AIH/AMA
阴性的
PBC)
。患者血清中发现
AIH< br>特
征的抗体
ANA
和
(
或
)SMA
,肝活检 时可见一定程度的界板肝炎,这是
PBC/AIH
重
叠的表现。由于
PANC A
很少与
PBC
相关,但常出现在
AIH
中,故这种抗体有助于区别真正的
AIH
和重叠有
AIH
特征的
PBC
。
2 AIH
的诊断
AIH的诊断是在综合异常的临床表现、血清生化检查、自身抗体、肝组织学
特点,并仔细除外引起慢性肝 炎的其他可能原因后作出的。有
20%
的患者血清中
没有任何的标记抗体,其自身抗体 在疾病的晚期出现,特别是疾病复发时。对于
这些患者,开始的诊断是很困难的,但多数
ANA
、
SMA
、
LKM-1
阴性的患者,可
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