弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗

2021年1月23日发(作者：汤元炳)
弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗

2009-09-11 00:00:00
作者：
juli

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弥漫性泛细支气管炎（
diffuse
panbronchiolitis, DPB
）是以两肺弥漫性的呼吸性细支
气管范围的慢性炎症为特征，可导致呼吸功能障碍的 疾病。
1969
年日本学者本间、山中等
依据临床病理学首先提出弥漫性泛细支气管炎 （
DPB
）作为独立疾病的概念，在日本国内
经历近
10
年时间才使 该病的概念、名称得以确立。上世纪
90
年代初在欧美的杂志、教科
书上均记述了该病 ，从而成为世界公认的疾病。
80
年代日本国内曾进行了两次全国流行病
学的调查，结 果提示：
DPB
患者的性别无明显差异，少年到老年各年龄段均有发病，发病
率高峰在
40-50
岁，患病率为
11.1/10
万。主要症状为咳嗽、咳痰和劳累后 气短，既往及目
前常合并有慢性鼻窦炎。而
DPB
与人类白细胞相关抗原（
H LA
）的关系的研究，结果提示
该病与遗传因素有关。
由于该病表现为慢性进行性气道 感染并导致呼吸衰竭，
多数预后不良。
1980
年统计年死亡率为
10%。
1987
年工藤发表了长期小剂量红霉素治疗
DPB
有效性的
4
年研究报告，从此使
DPB
的预后有了突破性的改变。
1995
年 工藤来北京进行有关
DPB
的
学术交流。
我国自
1996
年 首次开始有关确诊的
DPB
的报告，
到
2002
年，
大陆文 献报告共
78
例，而韩国已收集到
132
例。目前认为，
DPB是东亚地区人种所特有的特异性疾病。在
我国如何对
DPB
进行诊断、治疗和深入 地研究仍是呼吸界面临的问题。

一、

DPB
的病因及发病机制

DPB
的病因及发病机制尚不清楚，可能与多种因素有关。

㈠与人种特异性及遗传基因有关

从以下临床研究结果可以证实：

1.


DPB
几乎都合并或既往有慢性鼻窦炎，主要 见于欧美的囊性纤维化、纤毛不能移动综
合征也多合并有鼻窦炎，提示从上气道到下气道尤气道防御机制 障碍；

2.


DPB
有家族中多为患者同时发病的情况；

3.


DPB
有明显种族差异，有关
DPB
病例报告主要为日本、中国大 陆、香港、台湾和韩
国，欧美报告的病例多为亚洲移民；

4.


与蒙古人特有
HLA-B
54
有高度相关性。日本学者
K eiche
与韩国学者共同研究认为
DP
B
患者日本人与
B
54
相关，
韩国人与
A
11
相关，
共同组织适合抗原系为< br>B
54
-C
W1
-A
11
。
有学者
提出易感基因假说，
其他与
DPB
相关的
TAP
、
TNF-
α
、
IL-8
等的基因研究正在深入，现在
已把
DPB的研究纳入人类基因组研究范围，期待着将来可以从分子水平对
DPB
进行定义
和 基因治疗。

㈡慢性气道炎症

DPB
患者临床特点有慢性炎症，< br>表现为大量咳痰，
患者的支气管肺泡灌洗液
（
BALF
）
、< br>中性粒细胞、白介素
-8
（
IL-8
）较正常人增高，使用红霉素治疗 后降至正常，提示中性粒细
胞在气道过度聚集对
DPB
的发病可能起重要作用。从病理 组织上，病变主要为呼吸性细支
气管范围内淋巴细胞浸润，
提示局部有过度免疫反应表现，除中性粒细胞外，
淋巴细胞也是
其发病的重要细胞成分。
由于慢性炎症导致气道环 境恶化，
成为细菌适于生存的环境，
形成
“恶性循环”，病情逐渐加重。

二、


DPB
的诊断

1980
年日本厚生省特定疾病间质性肺病调查研究组首次制定了
DPB
诊断指南， 随着
对该病研究的深入和治疗的进展，几经增加新的内容和修改形成
1998
年的诊断 指南。我国
尚无该病的诊断标准，临床工作中可参考日本的相应标准：

㈠必要条件

1.


临床症状：持续性咳嗽、咳痰及活动时气短；

2.


合并或既往有慢性鼻窦炎。鼻窦炎需有
X
线影像确定；

3.


胸部
X
线：两肺弥漫性散布颗粒 状结节阴影。常伴有肺含气量增加表现，病变进展可
见两下肺支气管扩张表现，又是伴有局灶性肺炎或有 中叶、舌叶肺不张表现。

胸部
CT
：两肺弥漫性小叶中心结节状阴影。常有 细支气管扩张、壁增厚。外周肺野含
气量增高，高分辨
CT
（
HRCT
）对诊断更有帮助。

㈡参考条件

1.


胸部间断性啰音。多数为水泡音，又是伴有喘鸣音；

2.


FEV
1
/FVC<70%
，
PaO
2
<80mmHg
。病情进展肺活量降低，残气量增加，一般没有弥
散功能降低；

3.


血冷凝集效价增高，多在
64
倍以上。

㈢临床诊断

1.


确诊：必要条件
1.2.3
项，加参考条件中两项以上；

2.


基本诊断：满足必要条件
1.2.3
项；

3.


可疑：满足必要条件中
1.2
项。

㈣鉴别诊断：

需与慢性支气管炎、支气管扩张、不动纤毛综合征、阻塞性细支气管炎 、囊
性纤维化等鉴别。

㈤病理诊断

病理组织学可对
DP B
作出确诊。诊断标准应满足以下
3
项内容：