痔疮初期图片-
2010
年，英国胸科协会公布了非囊性纤维化支气管扩张指南
[1]，作为第一个针对支气管扩张的全球
性专业指南，首次对支气管扩张的诊疗提出了规范化的指导意见 。该指南编写委员会共检索了
1803
篇有关非囊性纤维化支气管扩张的英文文献，
最 终汇集了
549
篇文献，
力图提供具有循证医学证据的
指导建议（证据分级见 表
1
）。由于缺乏大规模临床研究，该指南大部分建议仍源于病例报道及专家
意见，部 分建议借鉴了囊性纤维化患者的研究，现将该指南的有关成人内容简要介绍如下。
一、病因及病理
气道炎症是支气管扩张发病过程中最重要的一环。
各种原因均可导致气道防御功能受损，
引起反复感
染、细菌定植，继发气道炎症反应，进一步 造成气道破坏和防御功能下降，从而形成恶性循环。气道
防御功能受损可继发于多种疾病，确定可能的病 因有助于及早采取针对性措施，改善患者预后。常见
病因如下。
1
．大气道先天性异常
：所有支气管扩张患者都要考虑是否存在先天性异常
[D]
，可见于先天性软骨缺
损性支气管扩张综合征、巨大气管一支气管症，马方综合 征及食管气管瘘。
2
．异物和误吸
：所有患者均需考虑有无胃内容物误吸< br>[D]
。儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞
的原因，
成人相对比较少见。
心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中也可导致支气管扩
张。
3
．既往严重下呼吸道感染
：下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张最常见的病因
(4 1%
～
69%)
，特
别是婴幼儿时期呼吸道感染
[C]
，尤 其是细菌性肺炎、百日咳、结核杆菌、支原体及病毒（腺病毒、
麻疹病毒，以及流感病毒和呼吸道合胞病 毒）感染。
4
．结核和非结核分枝杆菌
：结核和非结核分枝杆菌感染是支气 管扩张的常见病因，支气管扩张患者
尤其是中老年女性患者也易于合并非结核分枝杆菌定植，
所 有反复分离出机会性分枝杆菌的患者均应
于二级保健机构规律随访明确是定植还是感染
[D]< br>。
5
．免疫缺陷与支气管扩张
：所有儿童和成人支气管扩张患者均应 排除潜在的免疫功能缺陷，尤其是
抗体缺陷
[A]
。病因未明的支气管扩张中
6%
～
48%
存在抗体缺陷，包括各种免疫球蛋白、亚群以及
针对 某些抗原的特异性抗体的生成及功能缺陷。
免疫缺陷者并不一定均在婴幼儿时期发病，
也可能在
成人后发病。最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病
( CVID)
、
X-< br>连锁无丙种球蛋白血症
(XLA)
及
IgA
缺乏症。严重、持续或反复 感染，尤其是多部位感染或机会性感染，应高度怀疑免疫缺陷的可能
[D]
，
对于疑似 或确定免疫缺陷合并支气管扩张的患者，应由相关专科共同合作制定诊治方案
[D]
。
6
．其他气道疾病：
所有支气管扩张患者均应排除变态反应性支气管肺曲霉病
( ABPA)
、支气管哮喘、
囊性纤维化
[D]
，远东地区患者还应排除弥 漫性泛细支气管炎
[D]
。
7
．结缔组织疾病
：
2. 9%
～
5.20/0
的类风湿关节炎患者行高分辨率
CT( HRCT)检查可见支气管扩张，
因此所有支气管扩张患者均要询问有无类风湿关节炎病史
[D]，合并支气管扩张的类风湿关节炎患者
预后更差。其他结缔组织疾病也有相关报道。
8
．炎症性肠病
：支气管扩张与溃疡性结肠炎有确定相关性
[D]
。
9
．纤毛功能异常
：原发性纤毛运动障碍
( PCD)
患者多 同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患
者均合并上呼吸道症状（流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障 碍、慢性扁桃体炎），以及男性不育、女
性官外孕等，且上呼吸道症状多始自新生儿期。儿童和成人支气 管扩张患者，均应询问慢性上呼吸道
病史，尤其是中耳炎病史，成人患者应询问有无不育
[D]
。
10
．其他疾病
：影像学提示存在肺气肿时还应筛查是否存在< br>α1
抗胰蛋白酶缺乏
[D]
。应注意是否有黄
甲综合征的表现
[D]
。
11
．上呼吸道评估
：纤毛功能异常、体液免疫功能异常 、囊性纤维化、黄甲综合征及杨氏综合征（无
精子症、支气管扩张、鼻窦炎）患者均可合并上呼吸道症状 ，所有支气管扩张患者均应评估上呼吸道
症状
[D]
。
二、临床评估和检查
1
．临床表现：
咳嗽是支气管扩张最常见的症 状
(>90%)
，且多伴有咳痰
(75%
～
100%)
。< br>72%
～
83%
患
者伴有呼吸困难，其程度与
FEV1
下降、支气管扩张程度及痰量相关。半数患者可出现咯血，且多与
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