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肾病综合征病历

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-01-23 04:54

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2021年1月23日发(作者:葛铨)
病历资料
1
患者王××,男,
56
岁。因“周身浮肿
1< br>个月,加重并
少尿、
气短
2
天”入院。
一个月来无诱因眼睑及 双下肢浮肿,
曾就诊于某医院,
化验尿蛋白

+++

,< br>诊为“肾病综合征”
给予泼尼松

60mg
,日
1
次 口服,雷公藤多甙
20mg
,日
3

口服及利尿等对症治疗,水肿有 所消退。两天前尿量减少,
每天
200

300ml
,水肿加重,于 当地医院扩容、利尿效果不
佳,且出现气短而来诊。发病以来无发热,食欲下降,大便
正常。既 往无高血压、心脏病、糖尿病、肝炎等病史,无药
物过敏史。

体温
36.6
℃,脉搏
96

/
分,呼吸
24

/
分,血压
120/90mmHg
。皮肤无皮疹、出血点及 瘀斑,浅表淋巴结未
触及。
颜面水肿,
结膜无苍白,
巩膜无黄染。
颈 静脉无怒张,
胸骨无压痛,双肺下野叩诊略浊,双肺清。心界不大,心率
96

/
分,心律规整,无杂音。腹软,肝脾未触及,移动性
浊音阴性,双肾区无叩痛,双下肢重度 凹陷性水肿。

临床分析
1

病例特点:中老年男性,水肿,蛋白尿,尿量减少

肾病综合征由以下四个方面的临床 表现组成:①大量蛋白尿
(尿蛋白大于
3.5g/d


②低蛋白血 症
(血浆蛋白低于
30g/L


③水肿
(可轻可重,严重时常伴体腔积液)

④高脂血症
(血
清胆固醇或甘油三脂增高)。前 两条为诊断所必需,只有
①②③、①②④或①②③④齐备时,肾病综合征诊断才能成
立。

大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。白蛋白从尿
中丢失,且原尿中部分白蛋白在 近端小管上皮中降解(每日
可达
10g
),即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成,若这一代 偿
合成仍不能补足蛋白丢失及降解,即出现低蛋白血症。低蛋
白血症时血浆胶体渗透压降低,水 分渗出至皮下形成水肿,
甚至胸、
腹腔出现体腔积液。
肝脏代偿合成蛋白并无选择性,
在增加白蛋白合成的同时,也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白
分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内 ,且大量蛋白尿时脂蛋
白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失,使酶活性下降
而脂蛋白降解 减少,这双重因素导致了高脂血症。

为了明确诊断,我们首先应进行血液学检查和无创的影< br>像学检查,必要时再进行肾脏穿刺等有创检查。

病历资料
2
尿常规
:
蛋白
(+++),RBC 3

5
个< br>/HP,
比重1
.008

尿蛋白


6. 9g/24h

尿








Hb 130g/L

TG 1.95mmol/L,TCho 8.36 mmol/L
TP 36g/L

ALB 20g/L,BUN 12.4mmol/L,Cr 1
67.4μmol/L,

UA
256μmol/L,K
4.2mmol/L

Ca 1.8 mmol/L,
补体水平正常、
ANCA

ANA
、抗
ds -DNA
抗体及抗
GBM
抗体均阴性。
B
超示双肾增大。

临床分析
2
肾病综合征诊断成立后,还必须除外先天遗传性疾病及全身
系统 疾病导致的继发性肾病综合征,才能为原发性肾病综合
征。


能引起 肾病综合征的遗传性肾脏病不多。
在儿科,
主要见
于先天性肾病综合征,包括芬兰型及 非芬兰型,皆为常染色
体隐性遗传。此病常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬
兰型)发病, 呈现肾病综合征及进行性肾损害,数年后即至
终末肾衰竭。
此病发病率不高,
国内罕见 ,
应根据发病年龄、
临床病理表现及家族史来诊断本病。在内科,能引起肾病综
合征的 遗传肾脏病更少,仅见于极少数
Alport
综合征病人。
Alport
综合 征的遗传方式呈异质性,多为性染色体显性遗传
及常染色体显性遗传,近年已有常染色体隐性遗传报道。 此
病在
10
岁前发病,以血尿(
100
%病有血尿)、蛋白尿(多< br>为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及肾病综合征)、
进行性肾功能减退为主要表现,并常伴 神经性耳聋及眼疾
(球性晶体及黄斑病变)。本病属性染色体显性遗传时,家
族中男性病人病情 常明显重于女性,男性多于
30
岁死亡。肾
脏组织电镜检查证实本病主要病变在肾小球 基底膜,可见增
厚与变薄的基底膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵
向劈裂成网,故根据 疾病临床表现(肾、耳、眼病变)、病
理特点(基底膜病变)及家族史,诊断本病并不困难。


常见的系统性疾病所致的肾病综合征主要有:


过敏性紫癜性肾炎

好发于少年儿童。有典型的皮疹,可
伴关节痛、腹痛及 黑便,常在皮疹后
1~4
周出现血尿及蛋白
尿,部分病人呈现肾病综合征,肾组织病理 多为系膜增生性
肾炎,系膜区有
IgA
及补体
C3
呈颗粒样沉积。典 型皮疹能提
示本病诊断,肾穿刺病理检查能进一步帮助诊断。


狼疮性肾炎

好发于青、中年女性。常有发热、皮疹(蝶
形红斑及光过敏) 、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎
及多器官系统(心、肾、血液及神经等)累表现。化验血清补受体
C3
下降,多种自身抗体阳性,肾脏受累时部分病人呈
肾病综合征。临床呈 肾病综合征的狼疮性肾炎病理多属
IV

(弥漫增生型)或
V
型(膜 型)。狼疮性肾炎必须依靠肾穿
刺病理检查分型。


糖尿病肾病

好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现肾
损害,最初呈现白 蛋白尿,以后逐渐进展成大量蛋白尿,出
现肾病综合征时糖尿病病程已达
10
年以上。 此后病情进展更
快,
3~5
年即进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥
漫性肾小球硬化。由于出现肾病综合征前患者已有
10
多年糖
尿病史,故此肾病不易误 诊、漏诊。


肾淀粉样变性病

好发于中、老年。淀粉样 变性病分为原
发性及继发性两种,前者病因不清,主要侵犯心、肾、消化
道(包括舌)、皮肤及 神经;后者常经常继发于慢性化脓性
感染及恶性肿瘤等病,主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积
增大,常出现肾病综合征。此病确诊需做组织活检(牙龈、
舌、直肠、肾或肝活检)病理检查,病变组织 刚果红染色阳
性,电镜检查可见无序排列的细纤维为病理特点。

骨髓瘤肾损害

好发于中、老年,男多于女。常有下列表
现:骨痛,扁骨< br>X
片穿凿样空洞,血清单株球蛋白增高,蛋
白电泳增高,
蛋白电泳
M< br>带,
尿凝溶蛋白阳性,
骨髓瘤可致
多种肾损害,当大量轻链蛋白沉积肾小球(轻 链蛋白肾病)
或并发肾脏淀粉样变性病时,临床往往出现肾病综合征。依
据上述典型表现确诊骨 髓瘤不难,骨髓瘤病人一旦出现尿异
常,即应做肾穿刺明确肾病性质。

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