神经内分泌肿瘤简介

2021年1月21日发(作者：杨光第)


神经内分泌肿瘤简介

1
、概述：

神经内分泌肿瘤是一大类疾病的总称，
指起源于全身任何部位神经内分泌细胞的良恶性肿瘤。
神 经内分泌细胞广泛分布于人体，
不仅存在于一些内分泌器官或组织中，
还散在分布于支气
管和肺、
胃肠道、
胰腺的外分泌系统、
胆管和肝脏等，
即所谓
“弥 散性神经内分泌系统
（
Diffuse
Neuroendocrine Syste m
，
DNES
）
”
。例如，存在于胃肠道的肠嗜铬细胞（
E C
）
；存在于胰腺的
胰岛
A
细胞、
B
细胞、
VIP
细胞、
D
细胞；存在于皮肤的
Merkel
细胞、存在于甲 状腺的甲状
旁腺细胞、
C
细胞等；这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层，也 可来源于内胚层
和中胚层的多能干细胞。它们具有共同的生物化学特征，如
APUD
作 用（能摄取胺和胺前体
并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素）
，
因此也被称为
A PUD
细胞。
神经内分泌肿瘤比较罕见，
在全部恶性肿瘤中的比例不足
1%< br>，多发生于胃、肠、胰腺。神经内分泌肿瘤具有恶性程度
低、生长缓慢（
NEC
除外）
、生存期长的特点。

2
、分类：

（
1< br>）按肿瘤发生的部位进行分类，神经内分泌肿瘤包括：
1
）胰腺神经内分泌肿瘤；
2
）胃
肠道神经内分泌肿瘤；
3
）肺和胸腺神经内分泌肿瘤；
4< br>）肾上腺肿瘤
/
嗜铬细胞瘤
/
副神经节
瘤；
6
）原发灶不明的神经内分泌癌；
7
）多发性内分泌腺瘤病。

（
2
）根据肿瘤是否分泌活性激素并引起特征性临床表现，分为功能性和无功能性神经内分
泌肿瘤两 大类。
功能性的神经内分泌肿瘤，
表现为肿瘤细胞释放过多的激素，
引起各种临床综合征。例如胃肠道类癌可引起类癌综合征（腹泻、阵发性皮肤潮红）
，胃泌素瘤引起卓
-
艾综合征，胰岛素瘤引起低血糖综合征，血管活性肠肽瘤引起
WDHA
综合征
(
严重水泻、低
血钾和胃酸缺乏）
。无功能性神经内分泌肿瘤，这类肿瘤不产生激素， 因此不伴有特征性的
激素综合征。胰腺内分泌肿瘤中
45%-60%
属于无功能性的。

（
3
）肿瘤的分化程度和分级情况进行分类：神经内分泌瘤，
1< br>级（类癌）
；神经内分泌瘤，
2
级；神经内分泌癌，
3
级，包 括大细胞神经内分泌癌，小细胞神经内分泌癌；混合性腺神
经内分泌癌。

（
4
）
根据核分裂象计数和
Ki-67
指数的高低将该类肿瘤分为三个组织级别 ，
即低级别
（
G1
，
核分裂象为
1
个∕

10 HPF
，
Ki-67<3%
）
，
中级别
（< br>G2
，
核分裂象为
2~20
个∕
10 HPF
，
Ki-67
为
3%~20%
）和高级别（
G3
，核分裂象＞
20
个∕
10 HPF
，
Ki-67
＞
20%
）
。

3
、临床表现：

（
1
）有功能性的神经内分泌肿瘤常表现 为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状：

1
）类癌综合征：突发性或持续性头面部 、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压
力或进食含
3-
对羟基苯胺的食物如 巧克力、香蕉等诱发；轻度或中度的腹泻，腹泻并不一
定和皮肤潮红同时存在，
可能与肠蠕动增 加有关，
可伴有腹痛；类癌相关心脏疾病，如肺动
脉狭窄、三尖瓣关闭不全等；其它症状如皮肤 毛细血管扩张症、糙皮病等，偶见皮炎、痴呆
和腹泻三联征。

2
）
胃泌素瘤常表现为
Zollinger-Ellison
综合征 ，
腹痛腹泻常见，
呈间歇性腹泻，
常为脂肪痢，
也可有反复发作的消化性溃疡 。

3
）
胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关，
特 征性表现是神经性低血糖症，
常见于清晨或运动后，其它还有视物模糊，精神异常等表现。
< br>4
）胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌，典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以
及血小板减少，
大约半数患者可有中度糖尿病表现，还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血
栓 、肠梗阻及便秘等表现。